目前沒有特效的治療方法。手術治療的目的是引流膽汁,使膽管減壓,從而減少肝臟損傷。在探查膽管時,需要做膽管壁和肝活檢、術中膽道造影和膽汁需氧和厭氧菌培養。對於局限性狹窄的患者,可行的方法是擴張狹窄處,置入T管、導管或塑料管並支持引流,引流管可從膽管切口或肝表面引出。最好留引流管1年以上。也有人主張長期留置,甚至終身留置。有時肝外膽管管腔過細,導管引流也會造成困難和失敗。雖然有人主張在狹窄的膽管上進行膽腸引流,但由於技術難度大,減壓效果不理想,很少使用。壹般認為,如果患者經內科治療後病情好轉或已發展為膽汁性肝硬化,則不適合手術治療。有人認為,如果患者伴有活動期潰瘍性結腸炎,結腸切除術可能有助於穩定原發性硬化性膽管炎的病情。近年來采用內鏡或經皮肝穿刺插管擴張膽管球囊,但成功率不高。藥物治療主要是長期應用類固醇激素,可緩解癥狀,但壹般不改變病程。前期效果不錯,後期效果不理想。廣譜抗生素可以控制急性膽管炎癥的發作。可與激素聯合使用。也有人用硫唑嘌呤等免疫抑制劑治療,但療效不確定。原發性硬化性膽管炎的預後不良。有人認為這種病最終會發展成膽管癌。最終結果多為繼發性膽汁性肝硬化和門靜脈高壓。大多數患者死於肝衰竭和肝昏迷,但死於食管靜脈曲張出血的情況很少見。大部分人確診後只能緩解5 ~ 6544。
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