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壹種結締組織疾病，主要累及脊柱和骶髂關節，引起骨骼僵硬和畸形。髖關節受累1/4，膝、踝、手足小關節偶有受累。有遺傳因素。在寒冷潮濕的地區很常見。年輕男性更常見。人類白細胞抗原HL-B 1280%陽性。x線顯示椎體骨質疏松，邊緣相連形成骨橋，但仍呈方形，保留椎間隙。治療的重點是減輕疼痛，防止畸形。截骨術可以矯正脊柱駝背畸形、關節屈曲攣縮或融合畸形。也可以做人工關節置換。
強直性脊柱炎是壹種病因不明的慢性全身炎癥性疾病，主要侵犯脊柱，尤其是骶髂關節病變。其最顯著的變化是關節纖維化和骨剛性。
強直性脊柱炎過去被稱為類風濕性脊椎炎。目前，這個名字已經被廢棄了20年。原因是強直性脊柱炎和類風濕性關節炎是兩種完全不同的疾病，強直性脊柱炎絕對不是類風濕性關節炎的特殊部位。強直性脊柱炎曾因缺乏類風濕因子而被命名為“血清陰性脊柱骨關節病”。現在看來是不準確的，因為不存在“血清陽性脊柱骨關節病”，很多也屬於這類疾病，包括雷特氏病、銀屑病關節炎、腸源性關節炎、兒童期慢性關節炎等。
強直性脊柱炎(AS)是壹種古老的疾病。從公元前2000-3000年的古埃及骨標本中發現，從第四頸椎到尾椎的椎體全部融合連接成壹根骨頭。在古希臘和阿拉伯著作中也發現了類似的記錄。斯特魯佩爾和瑪麗在19年底詳細描述了這種疾病，但直到20世紀30年代才有詳細的放射學檢查記錄。到20世紀70年代初，Brewerton等人發現這種疾病具有很強的HLA-B27抗原。
在1893中，俄國人Btchterev首先詳細描述了這種疾病。斯特魯佩爾和瑪麗分別在1897和1898中詳細報道了這種疾病，因此分別以貝特列夫氏病和馬立克氏病命名。我國在2000多年前的經典《蘇文痹論》中記載:“腎痹者善脹，以背代踵，以背代頭”，並描述了本病的病機和癥狀。在中國，自20世紀50年代以來，這種疾病被稱為類風濕性脊椎炎或中樞性類風濕性關節炎。近年來，隨著醫學的發展，對該病的認識不斷加深。發現本病在年齡、性別、部位、病理特征和各種實驗室檢查上與類風濕性關節炎不同。強直性脊柱炎患者血清中沒有類風濕因子，但組織相容性抗原HLA—B27陽性率很高，說明這種病與類風濕性關節炎完全不同。因此，在1963，國際抗風濕聯盟將該病命名為強直性脊柱炎。
1982第壹屆全國風濕病學術研討會肯定了強直性脊柱炎的國際統壹名稱。類風濕性脊椎炎和中樞性類風濕性關節炎等診斷名稱已經停用。在最新的風濕病分類中，它被歸類為血清陰性脊柱關節病。但目前國內有專家認為這壹名稱並不十分準確，因為本病累及的組織器官並不局限於脊柱，而是髖、膝、踝、腕、肩等四肢及關節均可受累，眼、心、肺、腎等多個器官常受累。應該是全身性疾病，但這個診斷名稱國內外還是通用的。
從發病率來看，白種人的發病率為0.05%，多見於男性，男女比例大致為10: 1。然而，最近的研究發現，女性病例進展緩慢，無論是臨床表現還是X線表現。由於癥狀不夠嚴重，往往延誤診斷，導致女性病例少見。女性病例常為輕度或亞型，估計男女比例約為7: 3。
根據正常人HLA-B27調查結果，B27陽性者20 ~ 25%的X線表現為骶髂關節和脊柱炎。如果算上這種亞臨床型和輕度型，這種病的發病率可高達1.5%。但也有報道稱，HLA-B27陽性者中有5%患有強直性脊柱炎。發生率不壹致的原因是骶髂關節炎的診斷標準不同，使得發生率有顯著差異。必須指出的是，並不是每個有癥狀的骶髂關節炎都能診斷為強直性脊柱炎。
疾病的起因
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強直性脊柱炎的病因至今不明，可能與遺傳易感因素有關。HLA-B27影響本病發病的途徑尚不清楚，但必須註意的是，B-27與強直性脊柱炎的發病密切相關。不是所有有B-27抗原的患者都會讓病情發展，B27的存在也不足以讓所有人生病。看起來B27本身並不重要，主要是因為它與其他基因的不平衡連接，改變了免疫反應，使身體容易患病。很可能B27抗原作為病毒或其他外界因素的受體，在本病的發病機制中起作用。也有可能B27抗原與外界因素有些相似，使得這些因素發揮了異常的免疫反應，從而引發疾病。外界因素有很多種，早就懷疑感染是主要因素，但壹直沒有得到證實。目前發現，革蘭氏陰性菌，如肺炎桿菌，可能在本病的發病中起作用。
至於致病因素是B27本身還是與B27密切相關的基因，目前不得而知。B27基因可以影響疾病的嚴重程度，但不壹定能影響疾病的發展。
臨床表現
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(1)有全身癥狀的強直性脊柱炎絕大多數發生在青年，發病往往具有隱蔽性；40歲以上的病人很少。女性病變發展緩慢，往往會延誤診斷。強直性脊柱炎是壹種全身性疾病，可能包括厭食、低熱、乏力、體重減輕和輕度貧血。
(2)局部表現
1.腰痛和脊柱僵硬是最常見的表現。腰痛發作緩慢，隱隱作痛，疼痛部位不明，有時累及臀部。疼痛也可能很嚴重，集中在骶髂關節附近，放射到髂脊、股骨大轉子和大腿後部。起初，疼痛是雙側或單側的，但幾個月後，就變成雙側的，下背部僵硬。晨僵是壹種非常常見的癥狀，可以持續幾個小時。長期不活動，僵硬更明顯。患者經常抱怨，因為僵硬和疼痛，起床非常困難，所以他們只能側著身子，從床邊滾下來才能站起來。
部分患者疼痛輕微，僅有腰部肌肉韌帶晨僵和壓痛點，常被診斷為“風濕性疼痛”、“纖維織炎”，甚至被認為是“神經官能癥”。腿部有放射性疼痛的人，早就被診斷為“腰痛”、“坐骨神經痛”。
早期體征不多，可有輕度腰椎活動受限，但只有在過度拉伸或側屈時才能檢測到。骶髂關節處可有壓痛，但壹般不嚴重。隨著病情的進展，骶髂關節處於強直狀態，此時該部位可完全無痛，脊柱強直成為主要體征之壹。當患者能夠保持膝蓋伸直，指尖觸地並不代表腰部沒有運動障礙，因為良好的髖關節完全可以彌補。檢查脊柱是否僵硬，要綜合檢查脊柱的過伸、側屈、旋轉。以下方法(紹貝爾試驗)是有幫助的:當患者直立時，在第五腰椎棘突上做壹個標記，然後在距離標記10cm的脊柱中線處做第二個標記。要求病人最大限度地彎曲脊柱，同時保持膝關節完全伸直。壹般情況下，兩點之間的距離可以增加5cm以上，可以達到15cm以上。增加不足4cm可視為腰部活動減少。
如果病變繼續發展，會出現胸椎後凸和頸椎病。這個時候診斷比較容易。病人靠墻站著，枕頭碰不到墻。嚴重者可能出現嚴重的駝背畸形，眼睛無法直視。他只能通過彎曲臀部和膝蓋來補償。至於頸部表現，壹般起病較晚；還有的局限於胸部，不再向上延伸。少數患者在早期出現頸部癥狀，並在頸部屈曲位置迅速變得僵硬。
2.胸部擴張減弱隨著病變發展到胸椎，累及肋棘關節，此時出現胸痛和放射性肋間神經痛。只有少數患者發現自己在吸氣時無法完全擴張胸部。由於肋關節僵硬，可以發現吸氣時胸廓不能動，只能靠橫膈膜呼吸。正常情況下，吸氣呼氣到最大，第四肋間區活動可達5cm以上。小於5cm者應視為胸廓擴張減少。在早期，肺功能很少減弱。後期由於嚴重的後凸畸形，失去擴胸能力，肺通氣功能明顯下降。
3.外周關節炎癥強直性脊柱炎35%可有外周關節炎，以髖關節最常見。通常為雙側，起病緩慢，很快出現屈曲攣縮和強直。為了保持直立的姿勢，膝蓋經常有代償性的屈曲。肩關節是第二個最常見的部位。偶爾有膝關節疾病。其他關節很少見。
4.關節外骨骼的壓痛點主要發生在胸肋交界處、棘突、髂脊、股骨大轉子、脛骨結節、坐骨結節、足跟，有時這些癥狀也可早期出現。
5.骨外疾病主要是眼部疾病，伴有急性葡萄膜炎，發病率可高達25%。心血管疾病包括主動脈炎、主動脈瓣關閉不全、心臟增大、房室傳導阻滯和心包炎。肺部病變主要是肺上葉的進行性纖維化。神經病變常為繼發性，有自發性寰枕關節半脫位和馬尾壓迫。後者表現為會陰部鞍區排尿困難、麻木。
實驗考試
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在活動期，75%的患者血沈迅速升高，但也屬正常，血清C-陽性反應蛋白常明顯升高。血清堿性磷酸酶輕度或中度升高常提示廣泛病變或骨腐蝕，不足以提示病變處於活動期。血清IgA和IgM可輕度或中度升高。
90%以上的患者有HLA-B27基因。正常人也可以有HLA-B27，跟地域和種族有關。歐美白種人6 ~ 8%可以有HLA-B27，而海地印度人50%有B27。沒有日本人的資料，但是中國自己和非洲黑人很少有B27。HLA-B27的測定有助於診斷強直性脊柱炎，但不能作為常規檢查。這個檢查不能確診這個病，只能提示這個病的可能性；很多類似的疾病也可以有HLA-B27。
這種疾病的壹些患者沒有HLA-B27。這些病例往往缺乏家族史，急性葡萄膜炎較少，但他們有B7或BW16。
放射學表現
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骶髂關節炎最為突出。骶髂關節的x線征象往往較晚，幾乎完全雙側。起初關節附近有斑片狀骨質疏松區，特別是骶髂關節中下段。然後出現骨質侵蝕和軟骨下皮質硬化。在骶髂關節的中下段，髂骨表面覆蓋著壹層薄薄的軟骨，所以骨骼的變化最先出現，也最明顯。在骶髂關節的上1/3處，有壹條強有力的韌帶連接骨面，也可見到類似的X線征象。
軟骨下骨侵蝕的x線表現是關節間隙假性增寬。其次是纖維化、鈣化、骨橋形成和骨化。壹般來說，軟骨下皮質硬化比骨質侵蝕更明顯，最後骶髂關節完全僵硬，壹般需要幾年時間。
在脊柱方面，主要表現在椎間盤、小關節、肋關節、後縱韌帶、寰樞關節。上述關節很少有病變，但骶髂關節未受侵犯。早期椎間盤纖維環淺層有炎癥，伴有相鄰椎體的反應性硬化和腐蝕，使椎體呈方形。纖維環逐漸骨化並形成骨橋。同時，脊柱後關節及鄰近韌帶也有類似變化，最後脊柱完全融合，如竹(圖96-10)。
強直性脊柱炎患者還可出現椎間盤周圍骨質侵蝕、硬化，竹節樣改變也在此節段中斷，壹般在疾病後期。臨床上常出現急性發作和局限性疼痛。這些X線征象經常出現在這個部位，稱為“椎間盤炎”。這種病變容易被誤診為肺結核、化膿性骨髓炎，甚至被認為是轉移性病變。
髖關節周圍關節的炎癥是最常見的。表現為關節間隙對稱性均勻狹窄，軟骨下骨板不規則骨硬化，關節外緣骨刺形成，最後出現骨強直。肩關節是第二常見的部位，病變與髖關節相似。骨腐蝕主要發生在肱骨頭的外側上部。
病理學解釋
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強直性脊柱炎不同於類風濕性關節炎，主要侵犯纖維軟骨關節，如椎間盤、胸骨柄、恥骨聯合、棘間韌帶等。骶髂關節100%受累，有軟骨破壞、腐蝕和軟骨下皮質硬化，最後纖維化為骨性強直。
在關節囊和韌帶與骨相連的地方也可能出現局竈性炎癥損傷。這些病變將來還會有反應性纖維化和骨沈積。關節外也可以有其他病變，如葡萄膜和主動脈根部，也可以有炎癥性病變。
治療說明
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這種疾病沒有特效療法。急性期主要措施是減輕疼痛和防止畸形。阿司匹林無效。帕特森和吲哚美辛，非激素類抗炎藥(NSAIDS)，是第壹個鎮痛效果好的。保泰松初始劑量為每日400mg，分4次服用，維持劑量為每日100 ~ 200 mg。它的缺點是副作用大。消炎痛的劑量是100mg，分四次服用，最好是睡前50mg。缺點是有副作用。其他新的非激素類抗炎藥也有同樣的效果。不提倡全身使用皮質醇激素，但局部應用效果較好。皮質醇滴眼液對急性虹膜炎有很好的療效，嚴重者可眶內註射。關節內註射也非常有效
急性期預防畸形非常重要。如果早期診斷，輕度畸形不會影響患者的生活。要告誡患者正確對待疾病，走路、坐著要保持良好的姿勢，保持脊柱挺直，睡覺要用硬床薄枕。在理療師的指導下運動，避免壹切可能造成傷害或誘發畸形的運動。
早期畸形較輕，尚未達到骨性融合，可矯正畸形。睡硬板床和骨盆牽引有望改善。
後期畸形已與骨融合，非手術治療難以有效。對於駝背畸形嚴重的患者可以進行脊柱截骨術。手術適應證為:①嚴重駝背畸形，膝關節、髖關節伸直時眼睛不能直視；②病變靜止，血沈正常；③壹般情況較好，年齡較小，肺功能損害不大者。腰椎側位片顯示腹主動脈鈣化的患者禁忌手術。如果兩個髖關節都僵硬，應在考慮截骨前進行髖關節置換。
脊柱截骨術是將腰椎後部楔形骨塊切斷，人工折斷前韌帶，以增加腰椎前凸，改善畸形。常用的脊柱截骨術有以下幾種:
(1)單節段脊柱截骨壹般選擇在腰2 ~ 3或腰3 ~ 4之間。以腰椎2 ~ 3節段為例，截骨範圍為腰椎2棘突下半部及下關節突和腰椎3棘突上半部及上關節突，楔形截骨的尖角要對準腰椎2 ~ 3椎間盤水平。截骨完成後，采用矯形架或手法矯正畸形，使前方前縱韌帶斷裂，腰椎前凸增大，改善駝背畸形。截骨平面應接觸良好，采用牢固的內固定。以前是用不銹鋼絲紮棘突，現在常用哈靈頓棒或魯氏棒。術後石膏背心固定時間不得少於6個月。
截骨術的並發癥有:①截癱:多為截骨平面選擇不當，截骨尖端未對準椎間盤水平，導致矯正後脊柱移位；②脂肪栓塞:由於截骨次數少，矯形時後部骨受到強烈擠壓，使骨內壓力突然增大，使脂肪進入循環；③腹主動脈破裂:腹主動脈硬化患者沒有牽拉能力，強行矯正時可以死在手術臺上；④矯形度喪失:術後矯形度喪失的主要原因是石膏背心固定時間不夠，與後路截骨面接觸不良。
(2)單節段截骨加椎間植骨為了防止矯形度的喪失，獲得最大限度的矯正，可在直視下經腹膜外入路矯正，並在打開的椎間隙前半段植入方形骨塊，可獲得最大限度的矯正。
(3)多節段脊柱截骨術:多節段截骨術可應用於重度駝背畸形患者。腰部3 ~ 4截骨後，可在上兩段即腰部1 ~ 2進行第二次截骨，有望獲得良好的矯正。
(4)脊柱截骨加椎體松質骨挖空。截骨術的尖端指向腰椎體的後部。在截骨完成前，對椎體內的松質骨進行刮削矯正，造成椎體塌陷。鏤空手術使脊柱變短，更安全，截骨面接觸良好，術後丟失矯正角度的可能性明顯降低。髖關節強直患者應首先進行髖關節置換。
預測描述
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強直性脊柱炎病程變化較大，表現為自發緩解或加重。壹般來說比較溫和，可以自動緩解。據統計，發病20年後，65 ~ 80%的患者仍能勝任全職工作。
預後因素是周圍關節的炎癥、頸椎強直和嚴重的後凸畸形。這些情況壹般發生在發病後的前10年。輕度病例可以和正常人壹樣生活。
強直性脊柱炎治療的新趨勢:
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強直性脊柱炎是壹種慢性進行性炎癥疾病。其治療取決於疾病的臨床活動性和器官侵犯程度，主要包括康復和運動療法、非甾體抗炎藥、免疫調節劑、局部註射類固醇、抗腫瘤壞死因子療法等。治療的最終目的是減少疼痛和僵硬，維持脊柱關節的正常活動範圍，防止並發癥。
目前的治療理念是使用非甾體類消炎止痛藥減輕關節疼痛和僵硬，然後使患者適度運動，保持良好的姿勢和正常的活動。日常保健可以鼓勵患者多做脊柱拉伸運動(如遊泳、健美操、跳舞等。).還要註意背部保健，包括充分休息、睡硬床墊、熱敷、多深呼吸、戒煙護胸、避免長時間彎腰運動，如開車、種田、園藝等。
非甾體抗炎藥的目的是控制炎癥和緩解疼痛，急性活動期應給予足量，緩解期可根據疼痛程度調整劑量。免疫調節劑也被證明可有效治療強直性脊柱炎並發的外周關節炎、銀屑病、炎性大腸疾病和葡萄膜炎。雙膦酸鹽類藥物靜脈沖擊治療，可減輕炎癥，調節免疫；重癥急性患者可采用類固醇沖擊療法，以便迅速控制病情。
抗炎鎮痛藥的劑量可由患者根據疼痛程度自行調整，甚至在無癥狀時可停藥。長期使用免疫調節劑(所謂二線藥物)對脊柱關節炎患者也有明顯的治療作用。
近年來，國外研究資料表明，針對腫瘤壞死因子的生物制劑在強直性脊柱炎的治療上取得了突破性進展。大部分接受這些藥物的患者都有明顯的改善效果。
然而，西藥的副作用和藥物依從性使得強直性脊柱炎的治療效果仍不盡如人意。新的免疫調節劑和抗腫瘤壞死因子雖然效果不錯，但是價格昂貴，沒有醫保支付。所以中醫療法還是有空間的。
強直性脊柱炎屬於中醫骨痹範疇。中醫治療以滋補肝腎為主，兼顧清熱、活血、散寒、止痛。綜合文獻和專家意見，過去有由獨活、黃芪、白芍、桂枝、狗脊、葛根、雷公藤、薏苡仁、羌活、牛膝、地龍、龜板組成的方劑，如桂枝芍藥牧之湯、羌活史聖湯、獨活寄生湯、舒靜活血湯、左歸丸、小活絡丸、桂露二仙湯、 這些研究的缺點是研究設計不夠嚴謹，療效評價沒有統壹標準，數據被誇大，以至於沒有在國際期刊上發表。
強直性脊柱炎飲食:
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運動要每天按時做，循序漸進，堅持不懈。其目的是維持脊柱的生理曲度，防止畸形；保持良好的胸廓活動度，避免影響呼吸功能；預防或減輕肢體廢用引起的肌肉萎縮，維持骨密度和強度，預防骨質疏松。其重要性不亞於藥物治療。運動應包括:保持脊柱的靈活性，如頸部和腰部各個方向的運動和旋轉；保持胸部活動能力的運動，如深呼吸、擴胸；肢體運動；有很多種，比如散步，做壹些體操。中國的太極拳和氣功，動作緩慢溫和，對這種病有幫助。脊柱髖關節輕度屈曲畸形患者，每天都可以)-俯臥1 ~ 2次，每次15 ~ 30分鐘。利用自身重量進行拮抗牽引，達到矯正畸形的目的。在合適的水溫下遊泳，既包括擴胸運動；還有體力活動，也有利於維持脊柱正常的生理曲度。是壹種很好的鍛煉方法。水的浮力可減輕四肢重量，有利於患關節的活動，但嚴禁潛水，以防頸椎損傷造成嚴重後果；熱水浴、礦泉浴等透熱方法對本病也有幫助。跑步可能會加重強直性脊柱炎的癥狀，尤其是髖關節受累者，不宜提倡，也應避免競技運動。運動後可能會加重關節疼痛，短暫休息後若能緩解則屬正常；如果運動後新增加的疼痛持續兩個小時以上，或者運動引起的疲勞和不適難以恢復，說明運動已經過度，應適當調整運動量和運動類型，甚至暫停休息。