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亨廷頓氏病

整理/楊冪兒

亨廷頓氏病又稱舞蹈病或亨廷頓氏病癡呆,是壹種遺傳性疾病,由單基因常染色體顯性遺傳,完全顯性。這種病之所以叫舞蹈病,是因為這種病的癥狀是舞蹈樣的。

亨廷頓舞蹈癥的癥狀和表現;

1,舞蹈樣癥狀:

壹般出現在智障面前。早期常為不規則肌肉抽搐,表現為手指屈伸、點頭、面部肌肉抽搐。進壹步發展為面部、頸部、四肢和軀幹的突然、無目的和強烈的不自主的舞蹈樣運動。它的特點是快速、不規則、突然,有時是緩慢而有節奏的運動,如手足蠕動。發音不清,步態改變,也可能出現錐體外系癥狀,患者常采用同方向隨意運動來偽裝。屬於壹種肌張力減弱,運動功能增強的錐體外系綜合征。異常動作的增多導致明顯的扭轉樣動作和共濟失調性精神發育遲滯往往在舞蹈癥狀出現後加重。

2.精神癥狀:

情緒障礙是其突出表現,尤其是抑郁癥。情感淡漠,遲鈍,抑郁,常有自殺行為或性格改變,脾氣暴躁,喜歡吵架,註意力不集中等。部分患者可出現偏執型精神分裂癥樣的臨床體征和癥狀,被害妄想,誇大其詞,宗教色彩和人格改變,如易怒,沖動,暴怒,行為怪癖等。亨廷頓氏病常有抑郁癥狀和明顯的自殺傾向。

精神發育遲滯有時可能是首發癥狀。早期患者註意力相當分散,可能表現為呆滯、被動、冷漠、懶惰、理解力差、工作效率降低或不稱職。以後出現癡呆癥狀,發展緩慢。早期生活能力下降,有自知力,自述思維遲鈍健忘,記憶障礙較AD輕,判斷力常受損,定向相對維持。言語困難,失用癥和失認癥是罕見的。後期有陽痿和愚蠢,往往進展緩慢。與其他認知功能相比,患者的記憶受到的影響較小,他們的洞察力始終完好無損。患者可在壹段時間內感知其智力的變化,主訴反應遲鈍、健忘、思維混亂,被視為“皮質下癡呆”。後期可能會出現明顯的運動障礙。

那麽,亨廷頓舞蹈癥可以預防嗎?如何預防?

壹般認為亨廷頓病是壹種家族顯性遺傳性神經退行性疾病,目前無法治愈,主要是對癥治療。這樣壹種代代相傳的疾病,給患者和家屬帶來了痛苦。為了控制和減少遺傳病的發生,必須預防為主。亨廷頓舞蹈癥的主要預防措施是實施優生保護法,確定或可能導致後代患先天性疾病者應避免生育。

此外,這種疾病是壹種遺傳疾病。如果家裏有這種病的患者,就要及早預防,做基因檢測。如果發現有遺傳這種疾病的可能,就要及早治療。(來自網絡)

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