治療計劃
1.誘導治療:目前活躍增殖期LN的標準治療方案如下圖所示。
歐洲和NIH方案的短期緩解率和長期效果相似。然而，歐洲方案具有較少的副作用和較少的環磷酰胺劑量(CTX)。
由於CTX的生殖毒性和可能的長期致癌作用，壹些研究表明黴酚酸酯(MMF)的短期腎臟緩解率與CTX相當。然而，壹項大規模研究(ALMS)顯示，MMF和CTX患者在24周時的緩解率和副作用發生率相同，但他們的副作用不同。三年隨訪顯示，接受CTX治療的患者復發率低。
2.維持治療:維持治療的主要目的是鞏固誘導治療的效果，維持患者腎臟的長期緩解，減少患者的復發和副作用。間歇靜脈CTX療法是最早的維持治療方案，並伴有明顯的CTX累積毒副作用。硫唑嘌呤(AZA)和MMF維持療法優於CTX，副作用更少。對於維持治療的持續時間沒有壹致意見。多數建議根據患者病情嚴重程度選擇維持治療的持續時間，從12個月到36個月不等。
狼瘡性腎炎的治療前景
1.b細胞間隙
b細胞是LN發病的中心環節。盡管壹項大型RCT研究顯示利妥昔單抗在52周時未能治療LN。但隨訪72周後，利妥昔單抗的治療效果出現。貝利單克隆抗體是壹種抗B細胞激活因子(BAFF)的人源單克隆抗體。研究表明，它對治療系統性紅斑狼瘡有效。塔利單抗是另壹種抗B細胞活化因子(BAFF)的人源單克隆抗體，其研究也表明其對治療SLE有效。因此，B細胞敲除治療可能對LN有效。
2.循環免疫細胞的抑制
雖然B細胞敲除在LN的治療中受到廣泛關註，但主要是抑制B細胞的成熟，對成熟的循環B細胞沒有明顯作用。循環成熟B細胞壽命較長，參與LN的病理過程。
蛋白酶體抑制劑可以抑制循環細胞。硼替佐米、Caffezomib、Delanzzomib和Ekzomib是用於治療多發性骨髓瘤的蛋白酶體抑制劑，可導致循環血細胞的雕亡。動物實驗表明蛋白酶體抑制劑對治療SLE和LN有效。目前，正在進行壹項1期臨床研究，該研究旨在治療對常規治療反應不佳的增生性LN。
3.最小糖皮質激素劑量方案
糖皮質激素是目前治療LN的主要藥物。但其大劑量應用也帶來了很多副作用。在最近的壹項利妥昔單抗研究中，使用了利妥昔單抗聯合MMF。在治療的第1和15天，靜脈註射500 mg甲潑尼龍代替口服糖皮質激素，然後使用MMF維持治療。患者緩解率與標準治療相當，但副作用少而輕。
4.鈣調節免疫抑制劑和多靶點治療
多靶點治療包括他克莫司、MMF和糖皮質激素。目前，來自亞洲的大量研究表明，多靶點治療可以顯著提高患者的短期緩解率，但仍缺乏長期腎臟轉歸。同時，多靶點治療可能導致副作用增加。鈣調節免疫抑制劑(CNIs)，尤其是他克莫司，與標準的CTX靜脈療法具有相似的緩解率，並且副作用小於環孢黴素。
5.幹擾素I型抑制劑
IFN-是SLE和LN發病機制的中心環節，因此它可能是壹個重要的治療靶點。Anifrolumab是壹種抗IFN-的單克隆抗體。最近的研究表明，它對系統性紅斑狼瘡有明顯的治療作用。增生淋巴結的治療效果研究正在進行中。
6.補體抑制劑
補體系統在LN腎損害過程中起直接作用。
LN治療的目的是維持長期的腎臟健康。目前建議盡早誘導腎臟緩解，長期抑制疾病活動。目前標準治療方案緩解率低，毒性大。因此，尋找壹種安全有效的治療方法是目前LN治療研究的主要方向。