這種疾病是壹種生長緩慢、局限的低度惡性纖維肉瘤，起源於皮膚，可擴散到皮下組織。
病理生理學
肉眼觀察，腫瘤是壹個局限的分葉狀硬結節，切面呈黃褐色或灰白色。它位於皮膚中，很少侵入深層組織。同壹個腫瘤，組織學表現是不壹樣的。但通常可發現非典型病變，其中成纖維細胞產生網狀纖維，而膠原纖維呈旋渦狀或輪狀排列。核分裂像少，膠原纖維少，血管豐富，偶見“黃瘤細胞”。真皮乳頭常被腫瘤侵犯，表皮和附件萎縮。腫瘤不同部位的細胞數量和異型性差異很大，有些部位可全部纖維化。有絲分裂很少見。它通常會向周圍擴張。復發患者更不規則，多發結節，細胞成分比原發多，看不到典型的致密輪狀結構，多為粘液瘤樣。
臨床癥狀
它在男性中更常見，可發生在任何年齡，最常見於中年，少數發生在兒童中。腫瘤的特征是隆起的硬塊，有多個結節，呈紅色和藍紫色。損傷逐漸增大，可融合，有時呈葉狀，表面稍光滑，生長緩慢。通常附著於上表皮，但很少附著於深層組織。壹般沒有癥狀。個人有輕度或中度疼痛。輕微外傷後會出血。壹般為單發，多發生於軀幹，常見於胸部，其次為四肢，但可發生於全身各部位。病期可長達50年。除了隆起的表面，這種腫瘤還可以侵襲性生長並侵入皮下組織。如果切除不幹凈，可局部復發。雖然也有轉移到肺、腹部、腦、骨或附近淋巴結的病例，但並不常見，只發生在晚期，往往是局部反復復發的結果。轉移期為65438±0 ~ 33年。
診斷檢查
臨床上有隆起、硬纖維性病變、生長緩慢、淺表皮膚萎縮時可推定本病，病理上發現呈輪狀排列的致密成纖維細胞可作出診斷。這種疾病應與其他起源於深層肌肉組織的軟組織肉瘤相鑒別。通常情況下，可以識別組織切片，但需要特殊染色。韌帶樣瘤可起源並附著於深筋膜，表面覆蓋正常皮膚。其他起源於筋膜的纖維瘤病通常可以通過組織學來區分。這些腫瘤的間質少於細胞成分，沒有典型的輪狀結構。偶爾皮膚纖維瘤可有多個細胞，大小可達2 ~ 3 cm，但車輪樣表現較少，含鐵血黃素和脂質吞噬現象較多。有些無色黑色素瘤需要鑒別，但很少有梭形細胞形成輪狀結構，同時界面活躍，無網狀纖維和膠原產生；新鮮組織可用多巴反應或S-100蛋白免疫組化染色，有助於鑒別。