硬皮病的治療方法和藥物很多,療效因人而異。很多患者通過日常的修養和適當的藥物治療可以得到壹定的改善和緩解。患者要樹立戰勝疾病的信心,要求生活規律,避免過度緊張、各種刺激和吸煙,避免使用麥角堿、腎上腺素等藥物。防止手外傷,避免誘發或加重血管收縮的因素。註意手部保暖,腳趾適度活動,經常使用凡士林、抗生素軟膏、尿素油脂保護皮膚。註意勞逸結合,增加營養,進入高蛋白高能量飲食。願硬皮病患者能像正常人壹樣生活工作。
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系統性硬皮病的治療包括非甾體抗炎藥、腎上腺皮質激素、免疫抑制劑、血管活性藥物、抗纖維化藥物等。
(1)消炎藥和免疫抑制劑
①非甾體抗炎藥可用於治療關節炎和肌痛。它們只能緩解癥狀和暫時控制炎癥,但不能防止嚴重的屈曲攣縮和關節破壞。常用的有雙氯芬酸鈉(扶他林、戴芬、英泰清、Osk)、伊美力、莫比克、布洛芬等。
②腎上腺皮質激素對膠原和酸性粘多糖的生物合成有特異性的抗炎和抑制作用。主要用於早期水腫、漿膜炎、肌炎和肺間質炎癥。因為會加重血管疾病,所以不適合氮質血癥患者。潑尼松(強的松)常用每日30-40 mg,3-4周後逐漸減至每日10-15 mg的維持量。
③常用的免疫抑制劑有苯丁酸氮芥(劉克寧)、氟尿嘧啶、環磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環孢素A等。有人認為這種病可以用,是因為患者有明顯的細胞免疫和體液免疫異常,尤其是在發病初期,但在臨床上並沒有得到滿意的效果,不良反應也很多。盡管如此,對於快速進展的早期嚴重病例,尤其是那些危及生命或殘疾的病例,仍應考慮使用它。
(2)抗纖維化藥物
①青黴胺能抑制膠原纖維的合成和連接,增加可溶性膠原,減少不溶性膠原,具有免疫調節作用。長期應用可降低皮膚軟化、腎危象、肺纖維化的概率,延長生存時間,但對內臟纖維化的防治尚無依據。劑量為每日125-250 mg,每2-4周增加每日劑量125 mg,直至每日750 mg,可持續2-5年,病情控制後至少應使用1年。該藥的副作用包括胃腸道反應、味覺喪失、各種皮疹、口腔炎、白細胞減少和血小板減少、蛋白尿和血尿、發熱等。
②秋水仙堿能抑制膠原代謝和膠原合成的異常。此外,它還能刺激膠原酶的產生,防止膠原蛋白的堆積。可用於治療雷諾現象、食道損傷和皮膚硬化。劑量為每日0.5-1 mg,可口服或分次服用。幾個月到幾年,療效與總劑量有關。該晶體對內臟纖維化的療效不確定,長期應用對骨髓、肝臟等系統有嚴重影響,因此在實踐中很少使用。
③依地酸鈣鈉可減少鈣沈積,抑制膠原合成,對改善皮膚硬化和鈣沈積有短期作用。常用依地酸鈣鈉1-2g加5%葡萄糖溶液500 ml緩慢靜脈滴註,每日1次,***5天,休息2天,再治療5天,10次為壹療程。休息1周後,可酌情按上述方法進行第二療程。服藥時,防止藥液外漏引起靜脈炎,註意尿常規和血鈣的變化。
④積雪草苷是從中藥“萊達”中提取的有效成分。它能抑制成纖維細胞的增殖。用量為每次3-4片(每片含積雪草苷6 mg),每日3次;或肌肉註射2 ml(含積雪草苷20 mg),每周2-3次,連服3個月,可軟化腫脹變硬的皮膚,對緩解關節疼痛和愈合潰瘍有相當效果。
⑤維甲酸可減少膠原合成,對皮膚硬化和缺血性潰瘍有效,可改善胃腸道癥狀和關節癥狀。13-順式視黃酸每日每公斤體重0.5-1毫克,持續數周。伊曲康唑每日75mg,2-5周後減至每日25 mg,可能引起致畸、肝扭傷、光敏、高血脂等副作用。
(3)血管活性藥物的作用是擴張血管,降低血液粘度,改善微循環。
①硝苯地平(心痛定)是壹種鈣拮抗劑。到目前為止,認為治療雷諾氏現象的療效優於其他同類藥物。劑量為每日30-60 mg,分多次口服。②低分子右旋糖酐作為血漿增容劑,可抑制血小板聚集,促進纖溶活性,改善微循環,緩解指(趾)痛,促進潰瘍愈合。若每500毫升加入復方丹參8-16毫升,療效更佳,每日1次,10-20天為壹療程。小心過敏性休克。
③丹參能調節微循環,擴張外周小動脈。復方丹參8-16 ml加入500 ml葡萄糖溶液中,每日靜脈註射15-20次為壹療程。丹參註射液4 ml,肌註65438+每日0-2次,或口服丹參片。
④每日靜脈輸註尿激酶20000單位,可激活纖溶酶原,促進纖溶,改善血流動力學。
⑤溶栓酶蝮蛇抗栓酶能降低血漿纖維蛋白原、血液粘度和血小板聚集率。每天每公斤體重0.01-0.012微克,15天為壹個療程,可能會有頭痛、嗜睡、乏力、四肢疼痛等副作用。
其他緩解血管痙攣、改善四肢血流的藥物有:哌唑嗪1 mg每次,每日2-3次;利血平每次0.25毫克,每日3次;胍乙啶10 mg每次,壹日三次;托拉索林每日25毫克;苯唑林10 mg每次,壹日三次等。
全身療法、蠟療、熱水浴、透熱療法、局部按摩、礦泉浴、氦氖激光、透明質酸酶或碘離子透入、音頻電療等是治療本病的重要方法,可結合藥物作為藥物治療的補充。