最近的臨床調查發現,白塞病的癌變率有明顯的上升趨勢。
白塞氏病
白塞病也稱為白塞氏綜合征,或眼口腔生殖器綜合征。該報告由土耳其皮膚科醫生貝切特在1937。白塞氏病與復發性口瘡密切相關,可發生在90%-100%的地方,在我之前,那些逝去的歲月?。但它不僅侵犯眼、口、生殖器,也是壹種可影響全身多個系統的炎癥性疾病,只是各個系統、器官的病變時間不同。有的患者先有1-2種器官病變,後有其他器官病變,給診斷帶來壹定困難。
白塞病的病因學
目前,白塞氏病的病因尚不十分清楚。有人認為是病毒感染或對感染因子過敏反應所致,但未得到充分證明。最近在免疫學方面有很多研究,發現有些患者血清免疫球蛋白和免疫復合物升高,抗體很多,如抗口腔黏膜抗體、抗動脈壁抗體等。所以有人認為這種病可能是由壹些因素引起的,包括壹種病毒誘發的自身免疫性疾病。
有人認為發病可能與纖溶系統功能低下,導致微循環、血液緩慢、紅細胞聚集、血栓形成、團內缺血壞死而形成病變有關。在國內觀察了白塞病患者的指甲皺紋、舌菌狀乳頭和眼球結膜的微循環變化,發現2/3的患者存在微循環障礙。
國內外壹些研究發現,白塞病患者HLA-B5抗原陽性率高。北京醫科大學第壹醫院和口腔醫院1987檢測40例白塞病患者HAL頻率。結果顯示,患者HLA-B5陽性率為57.5%,而對照組僅為10.1%,與Roitt和Lehner的結果相同。說明白塞病存在遺傳因素。
白塞病的臨床表現
白塞病的基本特征是非特異性血管炎。病變是復發性和自限性的。可以同時或先後侵犯多個器官。其臨床表現復雜多樣。日本白塞病研究委員會在1972中制定的分級標準更適合臨床應用。該疾病的性別報告不壹致,國外報告的男性多於女性,國內報告的女性多於男性。發病年齡多見於青壯年。
(1)白塞病的基本癥狀
1.口腔潰瘍口腔內的病變大部分是小的復發性潰瘍,與復發性口瘡基本相同,只有少數是深部潰瘍。唇、舌、頰、腭、牙齦均可發生潰瘍,約10天可痊愈。
2.眼部病變可表現為結膜炎、角膜炎、脈絡膜炎和視網膜炎,較嚴重的為虹膜睫狀體炎和前房積血。視神經炎和視神經萎縮會導致視力下降,甚至失明。
3.男性生殖器病變多見於陰囊和陰莖,也可引起附睪炎。女性陰唇常有潰瘍。潰瘍大小與口腔潰瘍相近或更深,疼痛明顯。壹般發作間隔時間比口腔潰瘍長很多,幾個月或者1到幾年。
4.皮膚病損害皮膚有結節性紅斑、毛囊炎、癤等。,也可能有多形紅斑。
在上述四種基本癥狀中,以口腔潰瘍最為常見,大部分報道在90%以上,有的報道甚至有100%出現口腔潰瘍(口瘡),半數以上為首發癥狀。口腔潰瘍可與其他癥狀同時發生或交替發生,有的患者反復發作口腔潰瘍達數年或以上,有的患者出現其他癥狀早於口腔潰瘍。例如,約1/3的皮膚病變是這種疾病的首發癥狀。
(2)白塞病的特殊癥狀
1.白塞病患者的關節主要表現為關節疼痛,少數有紅腫。多侵犯膝蓋、手腕、手肘、腳踝等主要關節。沒有明顯的徘徊,但是容易復發。它是特殊癥狀中最常見的癥狀。
2.白塞病患者的心血管系統的心血管損害可發生在心臟,引起心臟增大、心肌炎和心包炎。動靜脈血管可發生病變,導致血管梗死或動脈瘤,引起肺、腎等身體各部位相應的癥狀,如咯血、腎性高血壓等。
3.白塞病患者的消化系統可出現非特異性胃腸潰瘍和消化道出血,伴有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。
4.白塞病患者的呼吸系統可因血管病變引起咳嗽、咯血、胸痛和肺間質纖維化。肺部X線檢查出現陰影是肺梗死的表現。
5.白塞病患者的中樞神經系統癥狀比周圍神經的損害更常見。主要表現為腦膜腦炎綜合征、腦幹綜合征或器質性精神錯亂綜合征。其癥狀包括頭痛、頭暈、早期記憶力減退、語言障礙、共濟失調、頸項強直、偏癱等。後來導致呼吸麻痹而死亡。
6.部分發熱患者有反復發熱史,表現為高熱或低熱。這類患者在伴有結節性紅斑或關節、肺部癥狀時,容易誤診為風濕病或肺結核。
上述基本癥狀和特殊癥狀出現的時間順序和頻率不同,按表現形式可分為完全型和不完全型兩種。完全型:①四種基本癥狀;②有兩個基本癥狀和兩個以上特殊癥狀。不完全型:①三種基本癥狀;②出現眼部癥狀和另壹個基礎癥狀。
白塞氏病病程較長,有的可持續數十年,各種癥狀可能會復發並自行緩解。口腔、皮膚病治愈後無後遺癥。眼睛損傷嚴重的人有失明的危險。除少數因內臟或神經嚴重損傷而死亡外,大部分患者反復復發後可自然恢復。
白塞病的診斷
(1)根據臨床表現,有兩種以上基本癥狀即可診斷為白塞病。但如果基礎癥狀不全,特殊癥狀先起,診斷就比較困難。要仔細詢問病史,是否有過各器官的患病史。
(2)白塞病根據皮膚針刺反應呈陽性,如24-48小時內在皮膚註射針眼處出現丘疹或膿皰。白塞病患者約60%呈陽性,可作為診斷參考。
(3)半數以上的白塞氏病患者微循環異常,血清HLA-B5陽性。部分HLA-B5陽性血清患者臨床診斷為復發性口腔潰瘍,在隨訪過程中,出現除口腔潰瘍外的其他癥狀,如視網膜血管炎、關節炎、皮膚針刺反應由陰性轉為陽性等。,最後確診為白塞氏病。因此,微循環變化和血清HLA的檢查可作為診斷的參考數據。
白塞病的治療
白塞病緩解期,口腔內無病變時,無需使用藥物。潰瘍發作時,局部使用消炎、對癥、促進潰瘍愈合的藥物。全身都要支持,調整免疫治療。由於該病具有血管炎和微障礙的特點,使用復方丹參等中成藥有利於改善病情。出現各系統癥狀的患者應配合相關部門進行治療。
舌、唇、頰、喉、齒齦有明顯腫脹、潰爛、疼痛、疾病者,當時有效。或者生殖器、眼睛、眼周有潰爛、疼痛或發癢的情況,癢、幹會立竿見影。
白塞氏病采用祖傳秘方治療,純中藥,無麻醉,無激素,無抗生素,對人體無不利因素,被中國官方和世界衛生組織譽為奇跡。
親自去看病面試的白塞氏病患者,會失去車票費用,壹般連續接受治療15天,疾病治愈或癥狀消除,達到60%-95%以上;重癥必須連續治療30天,治愈或消除達到60%-90%,否則退還患者費用。
根據白塞病的臨床統計
(1)治愈:3,565,438+0,865,438+0例白塞氏病經3-5個療程完全治愈:疾病未復發,多年來身體壹直很好。
(2)療效顯著:連續治療20-30天,6985例白塞病患者疼痛減輕:眼部疾病、口腔潰瘍、生殖器疾病、關節疾病、皮膚病等不適感覺恢復或消失60%-80%。
(三)惡化死亡:65,438+0,065,438+0白塞病患者,因未持續服藥,病情惡化而死亡。
(4) 10白塞病患者失聯。