摘要
1.原發性腫瘤:起源於顱骨和椎管內的各種組織和結構，如顱骨、腦膜、腦組織、顱神經、腦血管、垂體、松果體、脈絡叢、顱內結締組織、胚胎殘留組織、脊髓膜、脊神經、脊髓、脊髓血管和脂肪組織；膠質瘤最常見，其次是腦膜瘤，其次是垂體腺瘤、神經纖維瘤和腦血管畸形。
2.繼發性腫瘤:轉移性腫瘤或侵襲性腫瘤等。
發病率
10 ~ 12/100000人口/年，僅次於胃、肺、子宮、乳腺和食管腫瘤，約占全部腫瘤的2.5%。兒童期為7.5%。
1.年齡:可發生於任何年齡，多見於成年人。
2.性別:壹般發病率與性別差異不大，但松果體瘤、多形性膠質母細胞瘤、血管網狀細胞瘤、顱咽管瘤、轉移瘤、神經鞘瘤、畸胎瘤男性略高於女性(男:女= 3.2: 1)，而腦膜瘤發病率以女性為主(女:男= 65438+)
3.發病年齡與腫瘤的位置及其病理性質有壹定關系:
①兒童:髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤、顱咽管瘤、松果體瘤常見於小腦中線；
(2)成人:多數發生在幕上，少數發生在幕下。常見的有星形細胞瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤和聽神經瘤。
③老年期:多位於大腦半球，以多形性膠質母細胞瘤、腦膜瘤或轉移性腫瘤居多。
分類
1.按生長部位分類:取決於腫瘤生長在顱內結構的不同部位，如額部、頂葉、枕部、顳葉、小腦、腦幹、丘腦、鞍區、腦室、橋小腦角區等。
2.根據病理性質:世衛組織(1995)
各個類別的級別
膠質母細胞瘤星形細胞瘤(包括多形性膠質母細胞瘤)、少突膠質細胞瘤、室管膜瘤、髓母細胞瘤、脈絡叢乳頭狀瘤(癌)、松果體細胞瘤、混合性膠質母細胞瘤。
腦膜瘤有內皮細胞型、纖維型(成纖維細胞型)、混合型、沙質型、血管瘤型、乳頭型和間變性(惡性)腦膜瘤。
垂體腺瘤a .無分泌性腺瘤；b .分泌性腺瘤:生長激素、催乳素、促腎上腺皮質激素、促甲狀腺激素、促卵泡激素、促黑色素激素的細胞腺瘤；c .垂體腺癌；d .垂體細胞瘤
神經纖維瘤(包括神經鞘瘤)、聽神經鞘瘤、三叉神經纖維瘤、舌咽神經瘤、副神經瘤等。
先天性腫瘤顱咽管瘤、畸胎瘤、皮樣或表皮樣囊腫、Lasik裂囊腫、膠質囊腫等。
血管腫瘤血管網織細胞瘤
轉移和侵襲a .肺、胃腸道、乳腺、泌尿生殖系統等癌癥的腦轉移；鼻咽癌、骨巨細胞瘤、脊索瘤和軟骨瘤侵犯顱內。
其他腫瘤包括漿細胞瘤、淋巴瘤、黑色素細胞瘤、肉瘤或未分類的腫瘤。
膠質母細胞瘤臨床上仍按Kernohan的四級分類:ⅰ級:腫瘤細胞大小、形態、染色均壹，分化良好，為良性，但臨床和病理發展趨向惡性；ⅱ級:部分腫瘤細胞大小不壹，偶見腫瘤細胞分裂，為低度惡性腫瘤；ⅲ、ⅳ級:腫瘤細胞分化差，大小不壹，形態各異，染色深，有絲分裂期多，有腫瘤巨細胞，為高度惡性腫瘤。
這種疾病的確切原因還不完全清楚。
1.先天因素:胚胎發育過程中，原始細胞或組織在顱腔內保持異位，在壹定條件下具有分化增殖功能，可發展為顱內先天性腫瘤。這類腫瘤生長緩慢，多為良性，如顱咽管瘤、脂肪瘤、膠質囊腫等。
2.遺傳因素:人類基因缺陷或突變可形成顱內腫瘤。多發性神經纖維瘤是神經系統腫瘤最典型的代表，是常染色體顯性遺傳腫瘤。大約壹半的患者有家族史。視網膜母細胞瘤為常染色體顯性遺傳，單發病竈占3/4，有體細胞突變，約12% ~ 17%可遺傳給後代；多竈性病變有細胞染色體改變，家族中其他後代成員很可能易感，約50% ~ 65%可遺傳給後代。
3.物理因素:
(1)外傷:壹般認為外傷可使腦和腦膜的瘢痕組織變成腫瘤。
(2)放射:發現放射區域的細胞突變是腫瘤形成的基礎。這些腫瘤大多數是惡性的。
4.化學因素:誘發的腫瘤可以是神經膠質瘤、腦膜瘤、肉瘤、垂體腺瘤、松果體瘤。
5.生物因素:常見的致癌病毒有腺病毒、肉瘤病毒、脫氧核糖核酸病毒、核糖核酸病毒、多瘤病毒和猴空泡病毒。這些病毒可誘發腦膜瘤、松果體瘤、肉瘤、星形細胞瘤、膠質母細胞瘤、室管膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤和髓母細胞瘤。病毒的致瘤機制是當病毒進入細胞，在細胞核(即細胞的S期)合成DNA後，迅速附著並改變染色體的遺傳特性，使細胞增殖和分裂功能發生畸變，形成腫瘤。
臨床表現
取決於腦腫瘤的部位、性質和生長速度，與腦解剖和生理的特殊性有關。
發病有多慢。首發癥狀可為顱內壓增高或神經定位癥狀如肌無力、肢體麻木、癲癇等。幾周、幾個月或幾年後，癥狀加重，病情加重。
急性起病可在數小時或數天內突然加重，陷入癱瘓和昏迷，多見於腫瘤囊性變、腫瘤出血(腫瘤卒中)、高度惡性腫瘤或轉移性腫瘤並發急性彌漫性腦水腫，或因腫瘤突然阻斷腦脊液循環，顱內壓急劇升高，導致腦疝危象。
1.顱內壓增高:85%。
(1)原因:
1.腫瘤的占位效應:腫瘤在顱骨內呈膨脹性或浸潤性生長，超過了顱腔的代償極限(約占顱腔容積的8% ~ 10%)，即顱內壓增高。
2.腦脊液循環通路阻塞:腫瘤壓迫或腫瘤阻礙腦脊液吸收。
3.腫瘤壓迫腦組織和腦血管，影響血供，導致腦代謝紊亂，或刺激腫瘤特別是惡性膠質瘤和轉移性異物(如血管內皮生長因子和血管通透因子)的反應和毒性作用，引起腫瘤周圍腦組織局限性或廣泛性腦水腫。
4.顱內靜脈回流障礙:腫瘤壓迫較大的靜脈或竇，可導致靜脈回流障礙和腦組織充血。
5.腫瘤卒中和變性:腫瘤組織的急性出血(腫瘤卒中)和囊性變或壞死，使腫瘤體積迅速增大，腦水腫突然加重。
6.其他因素:水分攝入過多、反復嘔吐、劇烈咳嗽或用力、腰椎穿刺不當、肺部感染或高熱引起的腦缺氧等均可使顱內壓升高。
(2)癥狀:
1.頭痛:多因顱內壓變化和腫瘤的直接影響，刺激腦膜、腦血管、靜脈竇、神經等顱內敏感結構而引起。作為壹種常見的早期癥狀，90%的腦腫瘤患者都有頭痛。
多為搏動性疼痛或鈍痛，發作性或持續性，時輕時重。壹般出現在清晨或起床後，白天逐漸緩解。嚴重者可伴有惡心嘔吐，嘔吐後頭痛可緩解。任何導致顱內壓升高的因素，如咳嗽、打噴嚏或劇烈運動，都會使頭痛加重。
腦瘤的某些部位會引起頭痛，有壹定的規律性。比如腦膜瘤往往會引起相應部位的頭痛；垂體腺瘤多為雙側顳側或額部頭痛；幕下腫瘤的頭痛常位於枕頸部和眶額部；腦內腫瘤可因腫瘤位置移動和頭位改變引起顱內壓嚴重升高，導致陣發性劇烈而難以忍受的頭痛。嚴重者可出現顱內壓增高危象。
2.惡心嘔吐:早期或最初癥狀，大多伴有頭痛和頭暈。常發生於早晨空腹時，典型表現為與飲食無關的惡心或噴射性嘔吐，常發生於劇烈頭痛、頭暈後，可誘發或加重頭位改變。後顱窩腫瘤患兒嘔吐發生早、次數多，易誤診為胃腸道疾病。成年人的嘔吐發生得較晚。惡心嘔吐是由於顱內壓增高或腫瘤直接影響迷走神經核(嘔吐中樞)所致。
3.視乳頭水腫和視力障礙:與腦腫瘤的部位、性質和病程有關。比如後顱窩腫瘤出現的早、嚴重，大腦半球腫瘤出現的晚、輕於後顱窩，而惡性腫瘤壹般出現的早、發展的快、嚴重。
可演變為繼發性視神經萎縮，視力逐漸下降。出現生理盲點擴大，視野向心性縮小，視神經乳頭繼發性萎縮。長期顱內高壓往往導致失明。
眼球外展麻痹通常是顱內壓升高的標誌，可能導致斜視和復視。
4.精神癥狀:由大腦皮層受損引起，表現為淡漠、遲鈍、思維和記憶力下降、性格和行為改變，進而發展為嗜睡、朦朧或意識不清。在惡性腫瘤患者中，精神障礙更為明顯，額葉腫瘤常引起精神癥狀，或表現為欣快、興奮性和癡呆。
5.癲癇:20% ~ 30%，有壹半是首發癥狀。
6.生命體征變化:如果顱內壓緩慢升高，生命體征大多不變。顱內壓顯著或急劇升高可顯示心動過緩，通常慢至50次/分鐘，並伴有深呼吸和血壓代償性升高。這些都是腦疝前期或已有腦疝的表現。如果繼續惡化，會出現脈搏加快、呼吸不規則、抽泣或潮式呼吸、血壓降低和體循環衰竭，最後呼吸停止。下丘腦和腦室的腫瘤或惡性腫瘤可引起體溫波動，體溫常升高。
二、神經系統定位征象:是腫瘤部位腦、神經、血管損害的表現，反映腦腫瘤的位置。
第三，內分泌和全身癥狀。
診斷
1.歷史和體檢。
2.頭部x光檢查:
3.腰椎穿刺和腦脊液檢查:包括腦脊液壓、細胞計數、蛋白質和生化測定。
4.頭部超聲波檢查。
5.腦電圖檢查:約90%的腦腫瘤可有腦電圖異常。
6.腦幹聽覺誘發電位:耳蝸短聲刺激後從雙側頭皮記錄到的大腦皮層電位的變化，其電位來自腦幹聽覺通路，故稱為腦幹聽覺誘發電位。臨床上可用於客觀評價腦幹功能障礙的部位，根據峰值情況早期診斷腦幹腫瘤、聽神經瘤或橋小腦角腦膜瘤。
7.生化和免疫測定:
8.腦血管造影:
9.腦室造影術:通過顱骨鉆孔，直接穿刺側腦室，將氣體或造影劑(如碘油、碘苯葡甲胺)註入腦室，顯示腦室系統的方法。由於顱內腫瘤的占位效應，常壓迫相應的腦室和蛛網膜下腔，使其變形、移位或阻塞。根據這些變化，往往可以對顱內腫瘤作出定位診斷。
10.頭顱CT和MRI掃描。
款待
1.手術治療:目前顱內腫瘤最基本的治療方法。原則:a .生理允許；b .解剖學上可接近的；c .技術上可行；d .得大於失，利大於弊。
(1)完全切除
(2)次全切除和部分切除
(3)減壓手術和腦脊液分流術。
2.放射治療:60鈷、直線加速器或高能X射線。
原理:射線穿過組織時，將能量傳遞給組織和細胞，細胞核對輻射極其敏感。射線通過自由基的直接作用或間接作用，改變DNA的結構，導致DNA的單鏈和雙鏈斷裂，導致受照組織和細胞的變性和死亡。細胞分裂和分化是影響細胞對輻射敏感性的重要因素。分化程度越低，分裂越活躍，組織細胞對輻射越敏感。大多數腦惡性腫瘤細胞分化程度低，增殖活躍，因此對輻射高度敏感，這是腦腫瘤放射治療的重要基礎。照射後組織細胞的損傷可分為潛在致命傷、亞致死傷和致死傷，其中潛在致命傷和亞致死傷在壹定條件下是可以修復的。
3.化療:出生後，神經細胞不再分裂，膠質細胞僅低程度再生，而腦腫瘤細胞繼續分裂。這些細胞的生長和繁殖之間的差異使得抗代謝或有絲分裂藥物能夠抑制或殺死腫瘤細胞，而不損傷正常的神經細胞和神經膠質細胞。腦瘤的化療需要幾個條件:
(1)腫瘤血管相對豐富，毛細血管通透性相對較高；
(2)化療藥物易穿透血腦脊液屏障；
(3)化療藥物能有效殺死或抑制腫瘤細胞；
(4)選擇有效的方法使腫瘤細胞處於高濃度化療藥物的環境中。
4.激素療法:
(1)為了減輕腦水腫，常用地塞米松10 ~ 20 mg/d，靜脈給藥。
(2)垂體腺瘤或顱咽管瘤作為內分泌激素的補償性治療；
(3)鞍區腫瘤術後發生尿崩癥，采用垂體後葉素或長效尿崩癥註射液的抗利尿作用進行治療。
5.免疫療法:主動或被動免疫手段。治療前應對腫瘤進行手術切除和放化療，以減輕宿主的腫瘤負荷，最大限度地提高機體的相對免疫力。
6.中醫治療。