1數據的方法
壹般資料1.1本組20例均經我院手術病理證實，其中男性8例，女性12例。年齡範圍為12 ~ 62歲，平均(43.05±14.95)歲。病程最短1 w，最長20年，平均(1.93±4.85)年。
方法對全組患者的臨床癥狀、體征、影像學檢查、誤診情況、病理、治療及預後進行分類統計。
2個結果
2.1臨床癥狀和體征本組有13例(65%)出現咳嗽、咳痰，其中有4例咳痰；咯血5例；胸悶、呼吸困難3例；吞咽障礙2例；2例出現肢體麻木；1例腰疼。體征方面，3例發熱；1例患者肺泡呼吸音減弱；1例觸及右頸前下方壹3 cm×3 cm囊性腫塊，表面光滑，邊界清楚，活動度好，輕度壓痛，局部皮膚無紅腫，吞咽無運動。此外，體檢時發現4例無癥狀和體征。
2.2肺內型12例(60%)，其中右上肺4例，左上肺3例，右下肺2例，左下肺2例，右上肺和右下肺均有病變1例。縱隔型7例(35%)，其中後下縱隔4例(右側3例，左側1例)，中上縱隔2例(左右1例)，右前上縱隔1例。異位型1例，位於右頸前下方。
2.3肺內型影像學檢查:根據胸部X線和CT影像學表現，可分為:①腫塊型。本組7例表現為軟組織腫塊，多為圓形或類圓形，僅1例不規則，邊界清楚，內部密度均勻。其中3例行增強掃描，65，438+0例無強化，65，438+0例輕度均勻強化，65，438+0例不均勻強化。②空洞型。本組5例表現為單個或多個圓形空洞，僅1例表現為多個不規則空洞；大多數空腔是蜂窩狀的；界限有多清晰，感染者就可以模糊。其中2例增強掃描，1例無強化，1例周邊輕度強化。縱隔型:胸部X線和CT顯示軟組織影5例，薄壁水樣密度影2例；單壹圓形陰影6例，單壹三角形陰影1例。邊緣光滑清晰，其中3例引起食管受壓移位；3例行增強掃描，無明顯強化。異位型1例，b超檢查發現右頸部3 cm×3 cm囊性腫塊。
2.4其他先天性發育不良合並肺裂發育不全、多發性肺大皰、多發性肝囊腫65，438+0例。
2.5誤診為肺癌6例，縱隔腫瘤5例，食管平滑肌瘤2例，支氣管擴張2例，肺結核1例，肺炎1例，炎性假瘤1例，頸部皮下囊腫1例。誤診時間長達20年。術前診斷為先天性支氣管囊腫者僅1例。
2.6縱隔型7例，異位型65，438+0例，肺內型65，438+0例，行囊腫剔除術，肺內型9例，行肺葉切除術，肺內型65，438+0例，行囊腫楔形切除術，肺內型65，438+0例，病變位於右上葉後段及下葉，行右下葉及右上葉切除術。其中1例同時行肺大皰修補術。所有的操作都很順利。1患者術後10 d患側有胸腔積液，經胸腔穿刺抽出200 ml黃色胸腔積液後好轉。1例肺上下葉病變患者合並肺部感染。術中患側胸膜廣泛粘連，術後並發支氣管胸膜瘺和血胸。再次手術後，患者病情緩解。所有患者均痊愈出院。
2.7病理檢查時，腫塊直徑1 ~ 8cm，大於5 cm者8例，小於5 cm者12例(1患者上下葉腫塊均小於5 cm)。其中2例與支氣管相連。7例局竈性囊腫內有液體，多為粘稠狀，其中黃色4例，白色2例，棕色1例。20例術後病理均診斷為支氣管源性囊腫，2例伴有真菌感染。
3討論
先天性支氣管囊腫是由於胚胎期呼吸系統發育異常引起的。由於發育階段不同，病變可發生在不同部位，根據病變部位不同可分為縱隔型、肺內型和異位型。
先天性支氣管囊腫發病率不高，但絕不罕見，這與術前難以明確診斷有關。與本組數據相似，文獻報道術前診斷支氣管囊腫僅1例[1]，需尋找其診斷線索，提高其術前診斷率。支氣管囊腫的臨床癥狀可輕可重，甚至無癥狀體征，體檢時才發現。本組4例患者無癥狀體征，胸片和CT檢查發現病變，均位於肺部。支氣管囊腫患者的癥狀或體征多為繼發感染，或囊腫壓迫周圍組織或器官所致，如咳嗽、咳痰、咯血、胸悶、呼吸困難、胸痛、吞咽困難、發熱等。在有臨床癥狀或體征的患者中，最常見的癥狀是咳嗽和咳痰，與張勇等報道的相同，縱隔支氣管囊腫多有壓迫癥狀。本組2例出現四肢麻木等神經壓迫癥狀，2例出現吞咽困難等食管壓迫癥狀。文獻報道縱隔型居多[3]，但本組以肺內型居多，可能與肺內型除壓迫癥狀外易發現繼發感染有關。但這些臨床癥狀和體征沒有特異性，很難為支氣管囊腫的診斷提供明確的線索。
胸部X線和CT檢查對肺內和縱隔支氣管囊腫有壹定的診斷價值。病竈可為水樣密度影，如囊內有出血、大量纖維組織增生、肉芽腫形成，可為軟組織密度影。多為圓形或類圓形，密度均勻，邊界清楚，病竈周圍滲出性病變使邊界模糊。如果囊腫與支氣管相通，空氣進入，就會形成空洞樣病變，壁薄。囊腫越大，囊壁越薄，有感染的囊腫囊壁可增厚模糊。空洞多為蜂窩狀陰影；老年人在病程中的病竈可有鈣化；增強掃描無明顯強化。間接征象常為肺不張，誘因可能為支氣管囊腫壓迫致阻塞性肺不張或纖維組織增生牽拉致肺組織容積減少。此外，還有食管受壓、移位等周圍組織器官受壓的征象。本組病例中，肺不張3例，食管受壓移位3例。
肺內和縱隔支氣管囊腫的X線和CT表現可多種多樣，與其他疾病的影像學表現相似，容易誤診。經常需要鑒別的疾病有:①肺癌。多為老年患者，邊緣不規則，分葉，有毛刺。血液腫瘤標誌物和病理檢查結果有助於鑒別。②支氣管擴張。反復咳嗽、咳痰，常伴有咯血，這些癥狀比支氣管囊腫更明顯；影像學檢查顯示支氣管腔異常增寬，病變多。薄層CT掃描、高分辨率CT掃描或支氣管造影有助於診斷。③肺結核空洞。可有結核中毒癥狀，肺部病竈周圍有播散性病竈和纖維化，壁比支氣管囊腫厚。④肺大皰。病變多位於肺野邊緣，壁薄於支氣管囊腫。⑤肺膿腫。經常出現發冷、高燒、咳出大量膿痰等癥狀。膿腫壁壹般是密度均勻增加的炎癥區，比支氣管囊腫厚。抗炎治療後，膿腫壹般會縮小。⑥縱隔腫瘤。病竈的位置是其定性診斷的重要依據。大部分人認為支氣管囊腫位於中縱隔，但這組數據中只有1例位於中縱隔，單純根據位置無法確診。惡性縱隔腫瘤大多輪廓不規則，密度不均勻，而支氣管囊腫輪廓清晰規則，密度均勻，但也有壹些良性縱隔腫瘤很難與之區分。⑦食管平滑肌瘤。是軟組織密度影，毗鄰食道，而支氣管囊腫可以是囊狀水密度影。當上述疾病在影像學上難以與支氣管囊腫區分時，最終需要病理診斷。病理診斷標準是囊壁含有腺體、軟骨和平滑肌，覆蓋有假復層纖毛柱狀上皮。
異位支氣管囊腫更是少見，術前往往難以明確診斷，需要更多的病理檢查才能明確。本組1囊腫位於右頸前下方，大小如鴿子蛋，表面光滑，邊界清楚，活動性好，術前穿刺液中有少量炎性細胞。囊腫切除後的病理報告提示支氣管源性囊腫。
先天性支氣管囊腫雖為良性病變，但隨著囊腫的增大，可反復引起感染和出血，或壓迫周圍組織器官，嚴重時會影響心肺功能，應盡早治療。本組6例病程超過半年，其中5例反復繼發肺部感染，內科治療無效。手術切除病竈是治療支氣管囊腫的有效方法。患者壹旦確診，應盡早手術，徹底切除囊壁。如有感染，術前應積極抗感染治療。操作方法視具體情況而定。縱隔型和異位型可切除，肺內型伴表淺囊腫可行單純囊腫或楔形切除，局限於肺段或肺葉的囊腫可切除，多發囊腫累及壹側全肺時應行全肺切除，但應註意患者手術前後的肺功能。同時，應註意囊腫與鄰近組織器官的關系。如果囊腫有與食管或氣管、支氣管相通的通道，應將囊腫和通道都切除，必要時修補食管或氣管、支氣管[4]，以減少術後並發癥的發生。