2英語參考文獻腎盂腫瘤
3疾病代碼ICD:D41.1。
4疾病分類腎臟病
5疾病概述腎盂腫瘤是由腎盂黏膜引起的上皮性腫瘤。發病年齡與腎細胞癌相同,男性多於女性,兩腎患病率相同。雙腎患者極為罕見。由於腎盂、輸尿管和膀胱均為移行上皮,其腫瘤的病因和病理相似,腫瘤可同時或先後發生於不同部位。腎盂腫瘤男性較多,男女比例為2∶1,高發年齡為50 ~ 60歲,隨年齡增長而增加。
6疾病描述腎盂腫瘤是由腎盂黏膜引起的上皮性腫瘤。發病年齡與腎細胞癌相同,男性多於女性,兩腎患病率相同。雙腎患者極為罕見。由於腎盂、輸尿管和膀胱均為移行上皮,其腫瘤的病因和病理相似,腫瘤可同時或先後發生於不同部位。腎盂腫瘤的發病率占腎臟腫瘤的5% ~ 13.6%,占尿路上皮腫瘤的5%。腎盂最常見的腫瘤是移行上皮瘤和移行上皮癌,占90%。80%的移行上皮癌為* * *狀,20%為實性結節狀腫瘤,後者比前者更惡性。40% ~ 50%的腎盂腫瘤可同時或先後發生在輸尿管和膀胱,約20%的腎盂癌同時存在輸尿管和膀胱腫瘤。8%的輸尿管和膀胱癌的診斷早於腎盂癌。腎盂癌孤立性腫瘤行腎切除術和不完全輸尿管切除術後,65438±02%的患者在輸尿管殘端發生移行細胞癌,20%的患者後來發生膀胱移行細胞癌。
鱗狀細胞癌約占腎盂癌的7%,發生在腎盂的是輸尿管的6倍。鱗狀細胞癌常由結石、炎癥等壹些因素引起的移行上皮,使其化生,產生腫瘤。惡性程度高,易侵犯腎盂、腎、輸尿管周圍組織,甚至廣泛破壞腎實質。腺癌是壹種罕見的惡性程度較高的腫瘤,可較早發生遠處轉移。常見的部位有肺、肝、胰、胃腸道。腎盂癌除了局部浸潤生長外,還可以通過淋巴結轉移到腹主動脈和頸淋巴結。血液轉移的主要器官是肺、肝和骨。
7癥狀與體征本病好發於40-70歲,男女比例為2-3: 1。最常見的癥狀是肉眼血尿或鏡下血尿(發生率70% ~ 95%),也是最早的癥狀。即使是小腫瘤,早期也可出現血尿,呈間歇性,無痛性,肉眼可見。如腫瘤引起的輸尿管或腎盂輸尿管連接部梗阻,可導致突發性疼痛(8% ~ 40%),或因出血過多形成條索狀血塊,經輸尿管時會引起腎絞痛。晚期腫瘤增大或梗阻可引起腎積水。此時,腎區可能有腫塊和轉移征象,部分可有疼痛、繼發感染和尿路結石。5% ~ 10%患者有膀胱癥狀,體檢往往未能發現陽性結果。據報道,10% ~ 20%的患者可能因腎積水而出現腫瘤或腫塊,大部分無癥狀和體征,10% ~ 15%是偶然發現的。腎盂腫瘤晚期轉移到肝、肺、骨,早期轉移到淋巴結。晚期可出現厭食、消瘦、貧血等惡病質。腎盂腫瘤的Jet分期:
這是原位癌。
黏膜癌。
T1 A滲入本征層。
T2 B1滲透到淺層肌肉層。
T3a B2滲入深層肌肉層。
T3b C滲入肌外脂肪。
T4 D滲入附近的器官。
8疾病的病因集合管、腎盞、腎盂、輸尿管、膀胱和尿道的粘膜在胚胎發育中屬於同壹來源,統稱為“尿路上皮”。腎盂和輸尿管的腫瘤將被同時考慮,因為它們具有移行上皮。腎盞和腎盂的移行上皮暴露於尿液中的許多潛在致癌物。致癌因子的排泄可能被尿中的水解酶激活,引起泌尿系統的癌變,導致膀胱腫瘤發病率高於上尿路。
9病理生理學大多數腎盂腫瘤是移行細胞腫瘤。還有單發和多發腫瘤。腫瘤血供豐富,容易破裂出血,產生血尿。腫瘤細胞可隨尿液下行移植入同側輸尿管或膀胱。由於腎盂壁肌層很薄,周圍淋巴組織豐富,常發生早期淋巴轉移。移行細胞癌更常見。* * *移行細胞癌分化良好,與正常腎盂上皮無差異。鱗狀細胞癌少見,僅占3% ~ 4%,腺癌少見。位於腎盂和輸尿管連接處的可合並腎積水。腎盂腫瘤易通過淋巴、血液循環和直接播散轉移。
10診斷:診斷要點發病年齡多在40歲以上,男性多於女性,為2 ~ 4: 1。大多數是單方面發生的。臨床表現有:
1.血尿往往是腎盂癌最先也是最重要的癥狀,發生率高達90%以上。其特點是經常出現無痛性肉眼血尿,常伴有條狀血塊。尤其是40歲以上不明原因血尿,排出正紅細胞性血尿的患者。
2.腰痛的發生率約為50%。多為持續性腰痛,如果有血塊堵塞輸尿管,會引起腎絞痛。
3.腫塊少見,僅占2%左右,多位於腰部或上腹部。出現腫塊說明腫瘤堵塞了引流系統導致腎積水,此時可能出現脊柱和肋角壓痛。伴有消瘦、貧血、下肢水腫、骨痛。
4.膀胱* * *癥狀腎盂癌具有多器官疾病的特點,伴有膀胱腫瘤時可出現尿頻、尿急、排尿困難。
5.惡病質約7%的病例有惡病質,提示病變進展,預後差。
6.靜脈腎盂造影顯示腎盂、腎盞充盈缺損,膀胱鏡檢查顯示血性尿從輸尿管口排出。b超顯示腎盂內低回聲占位性病變。輸尿管腎鏡、CT、MRI和尿脫落細胞檢查也有助於診斷。如果在尿細胞學中發現癌細胞,就可以明確診斷該病。應仔細評估診斷患有該疾病的患者,並對病變進行分期,以排除多發性和遠處轉移。據報道,大約壹半的腎腫瘤患者伴有膀胱和/或輸尿管腫瘤。除了詳細的尿路檢查外,患者還需要進行胸片、骨掃描和血尿生化檢查。b超或CT有助於腹膜後淋巴結檢查。有助於該病及其轉移的診斷和治療。腎盂腫瘤的分期為:O期腫瘤局限於黏膜,A期腫瘤侵犯固有層,B期腫瘤侵犯肌層,C期腫瘤擴散至腎盂周圍脂肪或腎實質,D期腫瘤轉移。移行細胞癌可能有血液或淋巴轉移。局部淋巴結受累壹般比其他部位轉移早。因此,手術應包括局部淋巴結切除術。
實驗室檢查:
1.尿常規紅細胞較多;晚期病例血沈迅速升高;尿樣的流式細胞儀可以確定是否有惡性細胞,DNA染色可以知道異常細胞(非整倍體細胞)的DNA含量。
2.細胞學使用過濾裝置,80%的腎盂和輸尿管腫瘤可以是細胞學陽性。細胞的特征表明了腫瘤的組織學分級。高分化低分期腫瘤80%細胞學檢查假陰性,低分化腫瘤60%細胞學檢查陽性。但細胞學分級與侵襲性沒有直接關系。
其他輔助檢查:
1.x光檢查
(1)排泄性尿路造影:腎盂、腎盞內可見不規則充盈缺損,密度不均勻;腎積水、腎功能不全時腎臟不發育;例如,腎盞漏鬥部的梗阻顯示腎盞積水。對於高度懷疑的病變,應使用低密度造影劑,並從不同角度拍攝X線片進行觀察。逆行尿路造影應用於腎臟未發育的病例。
(2)逆行尿路造影:是診斷腎盂癌最重要的檢查方法。尤其是當排泄性尿路造影不發達時。該方法也可直接采集患側尿液或用生理鹽水沖洗取樣,或經輸尿管刷檢活檢進行腫瘤細胞學檢查。非離子型造影劑可用於逆行尿路造影,應防止氣泡引起的誤診。
2.超聲檢查顯示腎竇中央回聲分離或低回聲,腎盂內有逼真的不規則回聲或不規則輪廓伴腎積水。對於小腫瘤,超聲檢查容易漏診。
3.在靜脈腎盂造影不發達的情況下,CT掃描具有重要意義。平掃可見軟組織腫塊(CT值20 ~ 40 Hu)充滿腎盂腎門,腎竇脂肪影縮小或消失,常伴有腎積水。增強掃描腫塊的CT值高於平掃。CT檢查在腫瘤分期上優於b超,可確定是否有局部浸潤、淋巴結轉移或腔靜脈內癌栓形成。
4.MRI,MRU(磁振尿路造影),提供腎實質,采集系統圖像,充分顯示腫瘤,對梗阻性未顯影患者的診斷具有重要意義。
5.膀胱鏡檢查可顯示患側輸尿管口噴血,或發現經常伴隨的膀胱腫瘤或輸尿管末端腫瘤。在X線引導下,用特制的P6輸尿管導管帶刷拭子直接刷拭腎盂病變組織,可提高診斷率。
6.腎盂輸尿管鏡檢查腎盂輸尿管鏡被送到腎盂,這樣可以直接觀察到病變,並且可以進行活檢以明確腫塊的性質。
11鑒別診斷1。腎細胞癌的尿路造影也可顯示腎盂、腎盞充盈缺損,但血尿的程度和頻率較輕,部分病例甚至無血尿。更容易摸到腹部腫塊。尿路造影顯示腎盂、腎盞受壓、移位、變形。腎動脈造影顯示腫瘤血管和造影劑在腎實質內積聚。b超、CT、MRI能清晰顯示腎實質內的軟組織腫塊。腫塊主要部分在腎實質內,腎局限性增大,輪廓突出。
2.腎海綿狀血管瘤破裂時可出現嚴重血尿,尿路造影可出現腎盂充盈缺損,需要鑒別。但多數病例發生在40歲以前,皮膚黏膜可有血管瘤樣病變,為突發性肉眼血尿,血尿間隔時間長。b超、CT、MRI顯示血管瘤密度低於軟組織腫塊密度。選擇性腎動脈造影可以鑒別。
3.原發性腎紫癜的特征是嚴重的血尿,尿路造影時腎功能衰竭或腎盂充盈缺損。但其發病突然,血尿發作頻繁,來勢兇猛,壹般止血措施難以奏效。影像學檢查往往難以發現明確的占位性病變。
4.腎盂血塊尿路造影顯示腎盂內充盈缺損,類似腫瘤病變。腎盂血塊的主要特征是形狀不穩定。2周內反復血管造影或b超、CT檢查,血塊可變形、縮小、移位或消失。反復的尿液細胞學檢查呈陰性。
5.腎盂結石泌尿系造影顯示腎盂充盈缺損,應與腎盂癌相鑒別。腎盂陰性結石可伴有疼痛和鏡下血尿,大多不嚴重,肉眼血尿少見。如果逆行造影時註入空氣,可以襯托出高密度的石影。超聲檢查采集系統呈現壹個亮點,後面是壹個聲影。CT掃描顯示結石的高密度圖像。
6.腎旁囊腫該疾病可能包括腰部不適、血尿和高血壓。尿路造影顯示。腎盂和腎盞的變形、移位和伸長與腎盂腫瘤相似。然而,B型超聲顯示了腎門處的液體暗區並顯示了囊腫的大小。IVU檢查顯示,腎門附近或腎竇內的圓形腫瘤壓迫腎盂、腎盞,呈弧形壓跡。CT檢查顯示腎盂附近有壹個清晰、均勻、低密度的卵圓形腫塊,CT值為0 ~ 20 Hu,增強前後CT值變化不大。
7.腎* * *肥大腎* * *肥大突出至腎盂,腎盂造影或CT檢查可顯示腎盂充盈缺損征象,應與腎盂癌相鑒別。腎臟肥大是壹種易變的改變,壹般沒有腎盂癌常見的無痛性肉眼血尿,病史長,癥狀少。b超和CT檢查顯示腎盂充盈缺損與腎實質相連,體積小,表面光滑,形態大小可長期保持不變。
8.腎包蟲囊腫腎包蟲囊腫的尿路造影類似於腎臟中的占位性病變。診斷應結合流行病學接觸史和卡索尼試驗。超聲檢查作為首選,可以確認腎臟內的占位性病變變為囊性和囊狀病變,大部分分區。CT檢查也可以確診為囊性病變。除巨大囊腫及囊壁增厚伴鈣化強化外,特征性改變為大囊腫內可見低密度小囊腫。如果囊腫破裂並與腎盂和腎盞相通,增強掃描時造影劑會溢出進入囊腫。
12治療方案手術切除是該病的主要方法,放化療無效。手術範圍為腎和輸尿管全長。否則輸尿管腫瘤的可能性為84%。
1.腎盂腫瘤的經典手術是腎輸尿管切除術和膀胱袖狀切除術。手術切除腎臟和全長輸尿管還包括輸尿管開口周圍2cm內的膀胱壁。手術壹般應壹次完成,壹般情況較差者可分兩期進行。但這種手術壹般不允許淋巴結清掃,因為不能提高生存率。全輸尿管切除術的必要性在於移行上皮細胞癌常接種於同側下尿路,使20%的患者在輸尿管殘端有腫瘤。如果患者只有壹個腎,腎功能受損,雙側病變,可以進行局部切除,即局部腎盂病變切除,伴或不伴腎部分切除。
2.內鏡治療經活檢證實細胞分化良好且無浸潤的小腫瘤,可采用局部切除或經皮腎鏡、輸尿管腎鏡及切開保守手術治療。術後定期膀胱鏡檢查和膀胱內灌註抗癌藥物,防止腫瘤復發。
3.中醫治療可以參考腎細胞癌。
並發癥13腎盂腫瘤的主要並發癥是可以直接擴散或轉移到肺、肝、骨,引起多器官腫瘤。
14預後和預防預後:該病生存率與腫瘤分級和臨床分期有關,總體生存率約為40%,高分化患者5年生存率為56%,低分化患者為16%。非浸潤性腫瘤的5年生存率為60%,浸潤性腫瘤的5年生存率為25%。
預防:腎盂腫瘤的預防和其他惡性腫瘤壹樣分為三級。
1.壹級預防是預防的原因,其目標是預防癌癥的發生。其任務包括研究各種癌癥的原因和危險因素,針對化學、物理、生物和其他特定的致癌和促癌因素以及內部和外部致病條件采取預防措施,采取措施加強環境保護,為健康的身體提供適當的飲食和適當的運動,以改善身心健康。
(1)避免吸煙:吸煙已經成為眾所周知的致癌物,與30%的癌癥有關。煙焦油中含有多種致癌物質和促癌物質。吸煙主要導致肺、咽、喉和食道的癌癥,它還會增加許多其他部位的腫瘤風險。
(2)調整飲食結構:合理的飲食對大多數癌癥都有預防作用,特別是植物性食物中,有各種抗癌成分,對預防幾乎所有癌癥都有效。調查顯示,結腸癌、乳腺癌、食道癌、胃癌和肺癌最有可能通過改變飲食習慣來預防。
(3)預防因職業和環境汙染、藥物等原因引起的不同部位腫瘤。如肺癌(石棉)、膀胱(苯胺染料)、白血病(苯)都與上述因素有關。壹些傳染病也與壹些癌癥密切相關,如乙肝病毒與肝癌、人乳頭瘤病毒、宮頸癌等。在壹些國家,日本血吸蟲的寄生蟲感染會顯著增加患膀胱癌的風險。暴露在壹些離子射線和大量紫外線下,尤其是來自太陽的紫外線,也會導致皮膚癌。常用的致癌藥物包括雌激素和雄激素、三苯氧胺(tamoxifen)等。絕經後婦女廣泛使用的雌激素與子宮內膜癌和乳腺癌有關。
2.二級預防或臨床前預防,其目標是防止原發疾病的發展。包括癌癥的早發現、早診斷、早治療,以阻止或減緩疾病的發展,盡快逆轉至0期。
3.三級預防是臨床(階段)預防或康復預防。它的目標是防止疾病惡化和殘疾。任務是采用多學科綜合診斷(MDD)和治療(MDT),正確選擇合理的最佳診療方案,盡快撲滅癌癥,盡最大努力促進功能恢復和康復,延長生命,提高生活質量,甚至回歸社會。
15流行病學男性較多,男女比例為2∶1。高發年齡為50 ~ 60歲,隨年齡增長而增加。輸尿管腫瘤位於下部1/3。腎盂和輸尿管腫瘤多為移行細胞腫瘤。鱗狀細胞癌和腺癌可能伴有感染或結石,但並不常見。鱗狀細胞癌不到10%,腺癌更少。
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