胎兒耳廓發育不良的癥狀先天性小耳畸形,或先天性外中耳畸形,表現為耳廓嚴重發育不全,外耳道閉鎖或狹窄,中耳畸形,而內耳發育正常,通過骨傳導有壹定聽力。需要通過全耳再造和聽覺功能重建來治療。先天性小耳畸形患者的臨床特征主要累及耳廓、外耳道和中耳,內耳往往不受累。根據畸形程度,臨床上最常用的分類是三種類型:
ⅰ度:耳廓大小、形態有改變,但耳廓重要表面標誌結構存在,外耳道狹窄,嚴重者外耳道出現閉鎖;
ⅱ度:最典型,僅存在垂直耳輪,呈香腸狀,外耳道閉合;
ⅲ度:僅剩皮膚和軟骨組成的腫塊,嚴重者無耳。
先天性小耳畸形患者的中耳發育障礙有十余種類型,主要是聽小骨、鼓肌和面神經的發育,與外耳畸形的嚴重程度密切相關。先天性外耳畸形嚴重時可表現為序列征的臨床癥狀之壹,如眼耳椎譜(OAVS)。除了小耳畸形,小耳畸形患者還患有半面畸形(顳骨、上頜骨或下頜骨發育不全)、軟組織畸形(耳前贅生物或巨口)、眼瞼缺損(眼瞼缺損、眼瞼結膜上皮囊腫)、脊柱畸形以及先天性腎臟和心臟缺損。
耳再造手術的時機耳再造手術的時機非常重要,是獲得理想手術效果的主要決定因素之壹。我們認為9歲、10歲、11歲是耳再造的最佳年齡。太年輕,由於其自體肋軟骨小、薄、軟,影響耳軟骨支架的制作,從而影響最終手術效果。而且過早手術需要切取更多的肋軟骨,壹個肋軟骨負重比壹個軟骨年齡大時胸廓變形的概率和程度更高、更重。但外耳再造手術最好在青春期前完成,因為青春期孩子的心理變化很大,青春期前對孩子心理發育的影響會小很多。雖然我們為老年患者解決了耳朵再造的技術,但最好不要等到年紀太大了。隨著年齡的增長,肋軟骨的質地會發生變化,甚至變黃變脆,增加了制作耳軟骨支架的難度。