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黃斑變性的診斷和鑒別診斷

(1)發病年齡在45歲以上。年齡越大,發病率越高,眼睛相繼發育,是視力障礙老年人的主要眼病之壹。

⑵中心視力緩慢下降,可出現視覺扭曲,眼前出現凝視陰影,最終喪失中心視力。周邊視覺是存在的。

(3)眼底檢查:

①幹燥型:早期可見黃斑色素紊亂,視網膜中央凹反射不清,有散在的玻璃疣。疾病晚期,黃斑可有金屬反射,視網膜色素上皮萎縮呈地圖樣,呈囊性變。

②濕型:融合的玻璃疣多,邊界不清,黃斑內呈暗黑色圖案,或不規則病變,腫脹範圍可達1-3 PD,大量視網膜下出血可進入玻璃體,玻璃體積血晚期在病變區形成灰色瘢痕。

⑷眼底熒光血管造影,顯示透明熒光時,顯示視網膜色素上皮萎縮,色素沈著處熒光陰影,早期可見花邊狀或網狀新生血管,晚期可見熒光素滲漏(濕型)。

I .年齡相關性黃斑變性

說明視細胞外盤上的視網膜色素上皮細胞的吞噬和消化功能下降,使未消化的盤殘體殘留在基底細胞的原生質中,排出到細胞外,形成玻璃狀疣。所以繼發性病變後出現黃斑變性,主要與黃斑區長期慢性光損傷、脈絡膜動脈硬化、視網膜色素上皮細胞老化有關。黃斑變性根據臨床表現不同可分為萎縮型和滲出型:

①萎縮型——也叫幹燥型或非滲出型。

主要是脈絡膜毛細血管萎縮、玻璃體增厚、視網膜色素上皮萎縮引起的黃斑萎縮。

②滲出型——又稱濕性或盤狀黃斑變性。

主要由於玻璃膜的破壞,脈絡膜血管侵入視網膜下區形成脈絡膜新生血管,導致黃斑區或神經上皮下區視網膜色素漿液性或出血性盤狀脫離,最終成為機化瘢痕。據臨床觀察,萎縮型也可轉化為滲出型。

二、青少年黃斑變性(Stargarde)又稱先天性黃斑變性。

大多在8-14歲開始發病,為常染色體隱性遺傳性眼病。其發病機制與視網膜色素上皮細胞中的脂質沈積有關,這些脂質沈積導致黃斑脈絡膜和視網膜由於這些細胞的變性而萎縮。

診斷要點和臨床表現:

(1)病變早期眼底完全正常,但中心視力已明顯下降,易誤診為弱視或癔癥。病變進展緩慢,但呈對稱性,常表現為30歲左右的典型改變,中心視力降至0.1或更低。

⑵眼底檢查:患者中心視力下降時,黃斑變性往往不顯著,不成比例;然後來自黃斑中心凹的反射消失,出現不均勻的色素點,呈灰色反射,最後是黃斑變性,是與色素分離的圓形區域,有金箔樣反射。脈絡膜變白,血管變細,視盤蒼白。

⑶眼底改變前,熒光素血管造影可顯示黃斑區高熒光。

⑷電生理方面,EOG輕度下降,ERG顯示視錐功能逐漸喪失。

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