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先天性多關節攣縮的治療

1.治療原則

這種病的治療因為受累關節需要多次手術,術後復發率高,需要反復手術。治療的目標是增加患側關節的活動範圍,使患兒能夠獨立行走或輔助行走,盡可能提高上肢和手的操作能力。因此,治療必須遵循以下原則:

(1)早期軟組織松解,切開或切除部分阻礙關節運動的關節囊、韌帶和攣縮肌肉,使患側關節獲得壹定範圍的運動功能。由於攣縮的軟組織堅硬有韌性,被動牽引、手法按摩等物理療法不僅無效,還會因壓力增大導致關節軟骨壞死。

(2)單純的物理治療沒有矯正效果,但在軟組織松解的基礎上進行物理治療,可以保持手術松解的效果,延緩復發間隔。

(3)支具的固定有壹定的輔助作用。晚上戴有助於維持手術矯正的姿勢,白天戴可以輔助行走。

(4)術後易復發。利用肌肉-肌腱轉移替代部分纖維化或薄弱的肌肉,可以達到肌肉平衡,改善肢體功能。但是它的效果比類似的脊髓灰質炎手術要差。

2.外科療法

在治療原則的指導下,根據每個患者具體的畸形性質、程度和年齡選擇不同的手術方法。馬蹄內翻足和拇趾外翻是本病常見的足部畸形,需要早期手術治療。通常孩子可以手術治療3個月,術前用石膏固定,拉伸緊張的皮膚。術中切除攣縮的關節囊和韌帶。對於馬蹄內翻足畸形,應達到距骨周圍完全松解和距舟關節中心復位。若足外側柱影響復位,可切除前跟骨(Lichtblau手術)或切除跟骰關節(Evans手術)。手術後可以得出,雖然僵硬,但可以用腳後跟的重量行走。如果切開復位難以治療拇外翻,可切除舟骨,這樣容易在距骨與1 ~ 3楔骨之間形成球窩關節,還可防止距骨缺血性壞死。

3.功能鍛煉

嬰兒期可采用被動牽引和支具固定。

在兒童早期,可采用虎口成形術、切斷拇內收肌起點、拇長伸肌延長術或肌腱轉移術改善拇指功能。手指屈曲攣縮常見但不嚴重。早期應采用被動牽引和夜間支具固定,防止隨年齡增長而加重。嚴重者需松解指淺屈肌和側副韌帶,用細克氏針固定三周。

5歲以後,當孩子可以配合功能訓練時,應選擇轉移肱三頭肌和胸大肌,重建屈肘功能。在某些情況下,如果需要拄拐杖行走或坐輪椅,伸肘更有利於完成上述動作。但屈肘功能重建後會出現壹定程度的屈肘畸形。若雙肘均有肘關節伸直畸形,需要拐杖或輪椅,可僅重建壹側肘關節屈肘功能。

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