壹般療法
患者要做好日常護理,註意保濕,避免感染;人工淚液、唾液等人工替代品可用於緩解口幹、眼幹等局部癥狀。
藥物
糖皮質激素患者,如關節炎、腎小球腎炎、肺間質病變、血細胞減少,尤其是血小板減少,應適量使用糖皮質激素。
抗瘧藥
羥氯喹可降低本病患者的免疫球蛋白水平,適用於關節痛、低熱、乏力等全身癥狀。主要不良反應為黃斑變性、神經系統損害等。,而且發現相關癥狀需要及時就醫。
免疫抑制劑,如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環孢素、環磷酰胺、黴酚酸酯等。其中最常用的是環磷酰胺,主要適用於器官損害嚴重的患者,通常與糖皮質激素聯合使用。
球蛋白
如果病變涉及神經系統或發生血小板減少,可大劑量靜脈註射免疫球蛋白(IVIG)3 ~ 5天,必要時可重復使用。
生物制劑
越來越多的臨床資料表明,使用抗CD20和抗CD22抗體進行B細胞清除治療對SS的改善有壹定的作用,如利妥昔單抗。
非甾體抗炎藥用於緩解肌肉和關節癥狀。
其他的
口服乙酰膽堿類似物,如毛果蕓香堿和西維美林,刺激唾液腺和淚腺的功能,但對外分泌腺損傷嚴重者效果不理想。
低鉀型周期性麻痹患者需要靜脈補鉀,必要時終身口服補鉀,預防低鉀血癥。
原發性膽汁性肝硬化患者可以用熊去氧膽酸治療。
近年來,小劑量白細胞介素-2被用於治療SS,對部分患者取得了良好的效果。
基礎病因學
感染因素:多種病毒的感染,包括EB病毒、柯薩奇病毒、逆轉錄病毒、丙型肝炎病毒、HIV病毒等,可能與本病的發生發展有關;
遺傳背景:本病的發生有明顯的家族聚集傾向,認為本病與遺傳有關,但易感基因尚未確定;
免疫因素:壹般認為患者的免疫功能紊亂是本病發生和進展的主要基礎。
日常生活管理
口幹癥的護理:勤漱口,保持口腔清潔,減少齲齒和繼發感染的風險,用含氟漱口水漱口。避免服用利尿劑和其他可能導致或加重口幹的藥物。
幹性皮膚護理:適當增加室內濕度,使用維生素E乳滋潤皮膚黏膜。
鼻幹的護理:可適當塗抹復方薄荷油、甘油、食用油,保持鼻腔濕潤,並指導患者戒除摳鼻孔的不良習慣,盡量避免用力擤鼻涕。
幹眼癥的護理:可適當塗抹人工淚液。如果有角膜損傷,要註意防止繼發感染。通常可在清肝明目方中熏洗或濕敷,改善幹燥癥狀。
幹性皮膚的護理:避免使用含有刺激性物質的沐浴露,洗澡不要太頻繁,每周2-3次為宜,內衣以舒適、透氣、無刺激為原則選擇,浴後適當使用潤膚霜。要求患者避免抓撓,防止皮膚破皮和二次感染。
病程長,疾病易復發。需要患者樹立戰勝疾病的信心,保持心態平和舒適,避免精神緊張和過度勞累。註意休息,適當運動。
避免長時間暴露在陽光下,避免接觸化學品和有毒物質。女性患者盡量避免化妝、染發、紋眉等行為,防止化妝品中的化學物質對疾病的影響。
飲食要適度,宜吃營養豐富、易消化的食物,忌煙酒等辛辣暴力之品,忌寒涼之物損傷脾胃。幹燥癥狀嚴重的人可以多吃清淡的水果和蔬菜,如百合、梨、橙子、蓮藕等。