2.食管囊腫的別名與食管重復手術:食管重復囊腫的外科治療:食管重復囊腫手術；食管囊腫和重復畸形手術
分類3胸外科/食管外科/食管良性腫瘤和囊腫的外科治療
4 ICD編碼42.3204
5小結食管囊腫和食管重復畸形(囊腫)起源基本相同，屬於先天性胚囊殘留而非腫瘤。由於其形態與良性腫瘤相似，壹般被歸為食管良性腫瘤，發病率僅次於食管平滑肌瘤，且多發生於食管壁，臨床少見。食管囊腫約占良性食管腫瘤的22%。
Blassium在1711年首次報道了1例食管重復畸形。1931年，Sauerbruch和Fick為壹名13歲的男性兒童首次手術切除了食管囊腫。
先天性食管囊腫在胚胎發生、組織學表現和發病部位等方面有其自身的特點，與縱隔神經源性囊腫和縱隔食管重復畸形(神經管型腸囊腫)不同。
5.1.1.病因食管囊腫的病因尚不清楚。大多數作者認為它可能起源於人胚胎前腸的異位細胞，並認為它是縱隔腸源性囊腫的壹種變異。
在病理檢查中，食管囊腫和反復畸形的手術標本可看到其內壁被食管、胃或腸的上皮組織覆蓋，故有作者認為其原因是胚胎期上皮組織增生和空泡形成的排列錯誤:如果食管壁內殘留單個空泡，胎兒出生後會逐漸發育為圓形食管囊腫；如果同時在食管壁上縱向殘留幾個空泡，就會形成長條狀或橢圓形的食管重復畸形。如果這個推測是正確的，大多數食管囊腫和重復應該發生在食管的粘膜或粘膜下層，但實際上發生在這些部位是非常罕見的。Smith在1957年用顯微攝影觀察到人胚胎的氣管和食管分離，認為食管囊腫和重復可能起源於氣管或食管的某些原始細胞。
屍檢中常發現食管囊腫。有作者在1000例屍檢中發現，食管黏膜下囊腫主要位於食管下段，囊腫內徑很少大於2cm，囊腫內含有透明粘液。
5.2 2.食管囊腫的分類1984，Arbona將食管囊腫分為以下三種類型:
I型:先天性食管囊腫，包括:
A.食管重復畸形；
B.支氣管囊腫；
C.胃囊腫；
D.包涵體囊腫。
ⅱ型:神經管腸囊腫。
ⅲ型:獲得性食管囊腫，主要為瀦留性食管囊腫，包括:
單發瀦留性食管囊腫；
多發性滯留食管囊腫。
Murray等人(1999)將食管囊腫和重復囊腫分為先天性囊腫和獲得性囊腫(表5.6.5.21)。
先天性食管囊腫的分類標準與食管重復畸形相同，需要滿足以下三個條件:①囊腫位於食管壁內；②囊腫表面覆蓋有兩層肌肉組織；③囊腫內壁為鱗狀上皮組織或與胚胎食管相同的上皮組織，即柱狀上皮、假復層上皮或纖毛上皮。
獲得性食管囊腫是食管粘液腺管和粘液腺的瀦留囊腫，起源於食管粘膜下層。其外被膜為纖維組織，內壁為扁平的上皮組織，被膜內含有清澈的液體或粘液。這種囊腫通常為單發，有時為多發，壹般無癥狀。較大的囊腫可引起吞咽困難或胸骨後不適，部分囊腫可被感染。
Kiwan等人(1973)認為食管重復是由胚胎前腸發育異常引起的。外壁上有正常的平滑肌組織，它們在相鄰的連接處與食管壁的肌層融合形成壹個壁。所以手術時很難從食道中解脫出來。食管重復畸形的外觀為小而圓的囊狀結構，位於食管壁內，內含粘液或棕色漿液。其內壁為鱗狀上皮或其他與胚胎食管上皮相同的上皮組織。食管重復偶爾呈管狀，有時與食管或下咽部相通。在1997中，Kerahasanoglu等人報告了1例腹腔內巨大食管重復畸形。同年，Mayziotti和Ternberg報道了1例小兒食管重復畸形與胃相連，並與消化道的遠端和近端相通。在1996中，Horowitz和Lally報告了1例小兒支氣管和食管重復畸形，在胸片上表現為縱隔腫塊影。這種情況在臨床上很少見。與神經管腸囊腫壹樣，食管重復畸形並不伴有椎體畸形。
食管重復通常起源於食管(圖5.6.5.21)。也有起源於十二指腸的憩室通過肝膈後裂孔延伸至右胸(圖5 . 6 . 5 . 22)；起源於空腸的憩室或重復也可從肝背面和膈食管裂孔延伸至右胸腔(圖5.6.5.23)。後兩種反復畸形的內膜是胃粘膜，可有嚴重的黑色糞便。此外，壹些起源於空腸的重復畸形可經胃和肝後及右膈腳開口延伸至右胸，再經心後和食管進入左胸(圖5.6.5.24)。當這種重復畸形存在氣體和腸液瀦留時，患者可能會出現心肺窘迫的癥狀。
食管支氣管囊腫屬於食管壁內囊腫，可含軟骨。
胃食管囊腫位於食管壁內，食管壁內含有壹層或多層肌肉組織，囊腫內壁覆蓋有胃黏膜，容易出血。
食管包涵體囊腫也屬於食管壁內囊腫，其內壁為鱗狀上皮或呼吸上皮，但不含食管壁的肌肉組織或軟骨組織。
食管的神經管腸囊腫也可列入包涵體囊腫，因為這類囊腫偶爾可與食管融合。
如果獲得性食管囊腫多發且分布廣泛，則稱為食管炎囊腫。
5.3 3.食管囊腫的發病率和年齡食管囊腫的發病率尚不清楚。1971年，Wychulis等報道縱隔腫瘤1064例，其中良性囊腫196例，腸源性囊腫占良性囊腫的42.3%。83例腸源性囊腫中，54例被呼吸道上皮組織覆蓋，27例為鱗狀上皮囊腫，2例為食管重復畸形。
在1974期間，Anderson和Pluth在Mayo診所報告了246例食管良性腫瘤和囊腫，其中包括55例食管囊腫(22.3%)和1例食管重復畸形(0.4%)。
65438-0977年Bower和KieSewetter報道的93例嬰幼兒縱隔腫瘤中，11例為食管重復畸形，占全部縱隔腫瘤的12%。
另據報道，腸源性囊腫或食管重復畸形約占縱隔腫瘤的1/4。
Postlewait和Lower從1991的文獻中收集了100例食管囊腫。患者的年齡分布見表5.6.5.22。其中嬰幼兒比例最高，男女比例為5∶3。
5.4 4.病理性食管囊腫多為圓形囊性結構，位於食管壁內，囊腫表面覆蓋有肌肉組織。囊腫與食管壁之間無致密粘連，手術切除時易遊離，壹般不損傷食管黏膜。食管囊腫與食管腔不相通，囊腫內充滿透明粘液、褐色粘液或其他粘液樣物質。囊腫內壁可為腸黏膜，部分病例為呼吸道纖毛上皮組織，但最常見的為胃黏膜上皮。因此，消化性潰瘍常形成於囊腫內，患者常出現胸骨後疼痛癥狀。囊腫內的酸性囊液可侵蝕支氣管或食管，若侵蝕肺實質，可導致致命性出血。
較大的食管囊腫可與食管壁完全分離，位於後縱隔，也可通過疏松結締組織附著於食管壁。
發生在縱隔和胸膜後的巨大食管囊腫可壓迫氣管、主支氣管或壹側肺，可使氣管或主支氣管移位至健側。
如果壁內食管囊腫與食管形成* * *壁(膈肌)，術中囊腫不能完全遊離，始終有壹部分囊壁殘留在食管壁內。
食管囊腫可並發頸椎或胸椎先天性畸形，其中以半椎體畸形最常見。Pokorny和Goldstein(1984)報道了壹些食管重復可以通過膈肌與空腸重復相通。偶爾，食管囊腫或重復可附著於或與鄰近的椎管相通，稱為神經腸囊腫。
鏡下食管囊腫內壁可覆蓋鱗狀上皮、假復層柱狀上皮、纖毛上皮或胃粘膜。囊壁可能包含粘膜下層或粘膜肌層，在某些情況下，可以看到食管或支氣管腺體。大多數食管囊腫有兩層平滑肌；大型食管囊壁外層為縱肌，內層為環肌。有時兩層平滑肌之間沒有明顯的界限。壹些食道囊腫的壁上有軟骨區域。
根據文獻，食道囊腫和食道重復畸形可能是惡性的。在1998中，Lee等人報告了1例食管囊腫伴腺癌和廣泛軟組織轉移。
5.5 5.臨床癥狀食管囊腫和重復的臨床癥狀主要取決於病變的部位、大小、結構和範圍以及囊腫內壁上皮細胞的類型。
嬰兒巨大食管囊腫可占據壹個胸腔的大部分，壓迫肺部，使縱隔移位至健康的胸腔。這個生病的孩子可能會有嚴重的呼吸困難。這種情況需要緊急處理。如果不及時或處理不當，孩子很快就會因呼吸窘迫而死亡。
有時，小的食管囊腫也會引起嚴重的氣道阻塞，尤其是位於胸腔入口處和氣管隆突處的囊腫。
食管囊腫引起的部分食管梗阻嬰兒的臨床癥狀常為食管反流。
成人食管囊腫通常無癥狀。如果囊腫逐漸增大，壓迫氣管或支氣管，可能有氣道梗阻，有的同時有食管梗阻癥狀。氣道阻塞的癥狀包括咳嗽、呼吸困難和喘息，有些是陣發性窒息和反復呼吸道感染。食管梗阻的表現包括吞咽困難、反流、惡心、嘔吐、消瘦和胸痛。劇烈的胸痛通常意味著囊腫出血。壹旦囊腫感染，上述癥狀加重或性質改變。在1978中，Gatzinsky等人報告了1例壁內食管囊腫並發縱隔出血。在1983中，Poston和Rahamin報道了1例壁內食管囊腫合並感染的囊液全部為膿。
總之，嬰幼兒食管囊腫的主要臨床癥狀是不同程度的呼吸道癥狀；但成人食管囊腫主要表現為吞咽困難或吞咽困難。有些患者主訴胸痛，疼痛的程度和持續時間因人而異。
5.6 6.食管囊腫和重復畸形的臨床診斷主要依靠X線檢查和內鏡檢查。
(1)體檢:巨大食管囊腫壓迫肺、氣管或支氣管時，體檢可發現其引起的間接或直接體征。若食管囊腫突出至頸部，頸部可觸及囊性腫塊，但應與其他原因引起的頸部腫塊嚴格鑒別。
(2)X線檢查:包括胸部X線平片檢查、上消化道鋇餐檢查、胸部CT掃描。
在許多情況下，食管囊腫和食管重復畸形的診斷非常困難。
在嬰幼兒的胸部X線片上，食管囊腫和重復主要表現為縱隔腫塊或縱隔腫瘤。如果患病兒童有食管囊腫或食管重復畸形的臨床表現，有時更容易診斷。然而，病變往往靠近脊柱。應考慮後縱隔的神經源性腫瘤(神經鞘瘤、神經母細胞瘤和神經纖維瘤)並與這些疾病相鑒別。
小的壁內食管囊腫在鋇餐造影檢查時往往有典型的X線征象。如位於食管前壁的食管囊腫，表現為圓形或橢圓形的充盈缺損，邊緣光滑，其上下邊緣常呈緩慢傾斜而非銳角。這種X線征象可與食管平滑肌瘤相鑒別。右側食管鋇餐片上，食管囊腫陰影邊緣銳利，其表面覆蓋正常粘膜影像或粘膜消失。有時鋇劑通過病竈時，有分流的跡象，這也是診斷食管囊腫的依據之壹。在進行食道鋇餐造影時，在X線透視下觀察病人。如果病變隨吞咽而移動，說明病變與食道關系密切。大的食管囊腫會導致鋇劑滯留或食管腔阻塞。食管鋇餐造影成人食管囊腫常見的病理陰影有壹半位於食管腔內；部分較大的食管囊腫表現為憩室改變或雙重食管像。
Waterston根據50例小兒食管囊腫和重復畸形外科治療的臨床經驗，提出其診斷時應註意以下兩個問題:①若小兒食管囊腫和重復畸形內壁為胃粘膜，病變可突入氣管或壹側支氣管，並有咯血癥狀。說明如果嬰兒確實有咯血，提示病變為食管重復，其內壁覆蓋有胃黏膜。②幾乎所有食管囊腫或重復畸形被胃粘膜覆蓋的嬰兒都合並頸椎或胸椎半椎體畸形。然而，其他作者的報告表明，像神經管腸囊腫壹樣，在食管重復畸形的病例中從未發現椎體畸形的患者。
食管CT掃描可進壹步提供有關食管囊腫囊性的信息，對其診斷有參考意義(圖5.6.5.25)。
(3)MRI檢查:Rafal和Markisz認為，隨著臨床經驗的積累，MRI檢查有望成為診斷食管囊腫和重復畸形的替代手段之壹。
(4)內鏡檢查:食管囊腫及反復畸形內鏡檢查最重要的表現是食管腔內病變面突出的食管黏膜完整，顏色正常。同時，通過內鏡檢查，可以確認病變表面的食管黏膜是否有潰瘍形成，也可以排除惡性病變。Bhutani認為超聲內鏡對食管囊腫的診斷意義重大，可顯示囊腫的大小和組織層次，並可根據其超聲結構準確指示食管黏膜下腫瘤的病因。
食管囊腫和食管重復手術的適應癥適用於:
只要診斷明確，巨大食管囊腫或反復畸形引起的嬰幼兒嚴重呼吸窘迫，應及時手術或減壓治療。早些年，有人對巨大的食管囊腫采用袋狀縫合法減壓獲得成功。
7禁忌癥食管囊腫壹般與食管無嚴重粘連，容易切除。需要進行食管切除術的病例非常罕見。成年人無癥狀的食管小囊腫無需手術治療即可隨訪。
8手術步驟:首先切開縱隔胸膜，遊離出囊腫所在的壹段食管，垂直切開食管肌層暴露囊腫(圖5.6.5.26)，用銳利鈍性分離法解剖分離，將囊腫的粘膜層完全分離，然後在其頸部用彎曲的血管鉗夾住，在血管鉗旁取出(圖5 . 6 . 5 . 27)；囊腫頸的近切緣和食管肌層用細線間斷縫合(圖5.6.5.28)。如果是食管重復畸形(腸源性囊腫)，必須徹底切除，防止復發。如果囊腫與食管之間只有壹層管壁(* * *壁)，則需要切開囊腫，剝離或切斷其粘膜及大部分囊壁，然後將包埋食管粘膜的* *區與殘留的囊壁(肌肉層)縫合(圖5.6.5.29，5.6.5.210)。