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多形性橫紋肌肉瘤應該如何治療?

邢博士

鼻腔橫紋肌肉瘤

胚胎型橫紋肌肉瘤約占橫紋肌肉瘤的2/3,主要發生於兒童和青少年。年齡分布有兩個高峰,出生後和青春期後,平均年齡5歲。頭、頸、泌尿生殖道和腹膜後常見。病程短,主要癥狀為疼痛或無痛性腫塊、皮膚表面紅腫、皮溫高等。腫瘤大小不壹,質硬,大部分在治療時就固定了。腫瘤生長迅速,可出現皮膚潰爛、出血。腫瘤壓迫神經時會出現疼痛。頭頸部腫塊可能包括眼球突出、血性分泌物、流鼻血、吞咽困難和呼吸障礙。泌尿生殖系腫瘤表現為陰道血性分泌物、血尿和尿瀦留,肛門指可觸及盆腔包塊。這種類型多轉移到腹膜後淋巴結和區內淋巴結,晚期多伴有血行轉移。

腺泡狀橫紋肌肉瘤多見於青少年,男性多於女性。常發生於四肢、頭頸、軀幹、會陰等。,也可以發生在軌道上。主要癥狀是疼痛或無痛性腫塊。當腫瘤壓迫周圍神經並侵犯周圍組織和器官時,可引起疼痛、壓迫癥狀和感覺障礙。早期可出現淋巴結轉移和血行播散,血行播散至肺部。

多形性橫紋肌肉瘤主要發生在成年人,多在40 ~ 70歲。四肢和軀幹好發,位於肌肉肥大處,如股四頭肌、大腿內收肌、肱二頭肌。腫瘤經常滲入包膜

邱醫生,醫生

橫紋肌肉瘤是20歲以下患者軟組織中最常見的肉瘤,占兒童惡性實體腫瘤的10%。根據Bianchi的統計,兒童占所有橫紋肌肉瘤的50%。兒童好發於鼻腔、眼眶、泌尿生殖道等腔道器官,成人見於頭頸及腹膜後,偶爾見於四肢。腫瘤由處於不同分化階段的橫紋肌母細胞組成。免疫組織化學顯示結蛋白和肌紅蛋白陽性。高分化患者的細胞質中可見縱橫條紋。

橫紋肌肉瘤惡性程度高,生長迅速,易發生早期血行轉移。如果不及時治療,預後極差,約90%會在五年內死亡。

橫紋肌肉瘤的治療原則:

橫紋肌肉瘤的治療有其特點,即手術和放療的局部治療往往達不到長期生存,只有全身化療才能顯著提高生存率,尤其是兒童肉瘤。合理的綜合治療是治愈橫紋肌肉瘤的關鍵。在制定治療方案之前,要根據患者的腫瘤部位、分期、年齡、分類等因素來決定。手術治療的原則是進行廣泛切除,力求保留肢體。因為邊緣切除的復發率可高達80%,對於不能做肢體廣泛切除的患者,截肢仍是必要的。術後放療可以減少不能廣泛切除和四肢不能截肢的腫瘤的復發。ADM可用於化療藥物。

蘇醫生

1,胚胎型橫紋肌肉瘤

多發生於10歲以下兒童,多發生於頭頸部、眼眶和泌尿生殖系統。多發生於嬰幼兒,病程短,大多半年就去看醫生。由於病情發展迅速,從出現癥狀到死亡的自然病程平均為16個月。主要癥狀為疼痛性腫塊或無痛性腫塊,疼痛與急慢性炎癥往往難以區分。皮膚表面可形成腫瘤浸潤性腫脹,靜脈輕度充盈或腫脹,局部溫度高。腫瘤生長迅速時,可伴有皮膚潰爛、出血,腫瘤大小不壹,與發生部位有關。頭頸部腫瘤可能較早出現癥狀,但診斷困難,主要是癥狀模糊,如鼻塞、流鼻血、頭痛、嗅覺差、呼吸不暢等,容易誤診為鼻炎、鼻息肉等。發生在眶內的腫瘤可出現視力改變,眼球突出,喉部橫紋肌肉瘤可出現聲音嘶啞,進行性加重,甚至引起咳嗽、咳痰。它在成人中更常見,甚至表現出呼吸障礙。泌尿生殖系腫瘤表現為血性白帶、血尿、尿道肉瘤和尿路感染。腫瘤也可以是肛周包塊,也不能因為肛口被腫瘤包圍而進行肛指檢查。發現腫塊時,可能已經浸潤盆腔器官,轉移到盆腔和腹膜後淋巴結。除了區域性淋巴結腫大,大多數晚期病例有血行轉移。

2.肺泡橫紋肌肉瘤

惡性程度高,主要發生在青壯年,多發生在下肢,其次是頭部。

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