2.輸註濃縮紅細胞(1)和低劑量輸血:單純輸血或輸註紅細胞最終會導致血色病。(2)高容量輸血:①高容量輸註濃縮紅細胞的優點:糾正缺氧;減少腸道對鐵的吸收;抑制脾腫大;糾正孩子生長發育慢。方法:反復輸註濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達到120 ~ 140 g/L,當Hb≤80 ~ 90g/L時,每3 ~ 4周輸註10 ~ 15 ml/kg,使Hb含量保持在105 ml/kg。
3.鐵螯合劑是由於長期高容量輸血,骨髓紅細胞旺盛造血,“無效紅細胞生成”,胃腸道鐵吸收增加。
4.造血幹細胞移植(HSCT) HSCT是臨床上治愈這種疾病的唯壹方法。
5.脾切除術和大多數脾栓塞術。
6.基因治療在分子水平上糾正致病基因的表達,即基因治療。