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糖原累積病的治療

向家長介紹疾病的知識和預後,向家長傳授飲食控制的知識,讓家長明白長期飲食控制對疾病控制的重要性。自食療應用以來,許多患者經過長期治療後,生長發育正常,即使成年後停止治療,也不再出現低血糖等癥狀。教家長如何觀察低血糖的體征和治療,強調預防感染和適當運動的必要性,需要門診復查和定期隨訪。1.防治低血糖的ⅰ型(1)?急性發作時立即靜脈註射25%葡萄糖維持血糖在2.22 ~ 6.66 mmol/L,每2 ~ 3小時吃壹次高蛋白低脂肪飲食1次。(2)酸中毒的防治?血乳酸高,要服碳酸氫鈉。(3)感染的防治(4)別嘌醇?治療高尿酸血癥。2.目前對ⅱ型尚無有效的治療方法。3.ⅲ型進食要少而勤,高蛋白飲食要限制脂肪和總熱量,防止低血糖。4.ⅴ型①避免疲勞和劇烈運動;②運動前準備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。5.ⅵ型應為高蛋白飲食,少量多餐,防止低血糖。
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