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上皮樣肉瘤的治療

早期診斷和治療是本病診斷和治療的關鍵。根治性手術或截肢仍是首選。治療主要是局部擴大切除。然而,如果病變涉及整個手指或腳趾,建議完全切除患病的手指/腳趾。對於復發病例,應盡可能擴大切除範圍,或切斷患肢。ES容易通過淋巴道轉移,術中應盡可能清掃病竈附近的淋巴結,術後輔以化療和放療,但化療和放療的療效尚不確定。高劑量放療可能對手術部位有輔助價值。

該病侵襲性強,常沿筋膜、肌腱、神經鞘生長,易復發轉移,復發常為多竈性。復發率為65% ~ 77%,甚至85%,主要看第壹次切除的範圍是否足夠。45% ~ 75%的病例可發生轉移。最常見的轉移部位是淋巴結(48%),其次是肺(25%),也可轉移到頭皮、骨和腦。

不利的預後因素包括診斷時年齡較大、腫瘤大於5cm、累及深部組織、細胞核多態性、高有絲分裂活性、腫瘤細胞多倍體化、血管和/或神經受侵、多次復發、淋巴結轉移等。預後還與性別和位置有關。女性的5年生存率可以達到80%,而男性只有40%。遠端型預後較好,近端型更具侵襲性,或至少轉移較早,預後較差。

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