第二:大多數先天性肝囊腫不需要治療，只需要定期觀察。有些患者生長迅速，囊腫較大，伴有感染和癥狀，需要治療。先天性肝囊腫的治療原理很簡單，就是把水球裏的水抽出來或者讓它不再出水。
再次，較小的囊腫通過穿刺註射無水酒精，破壞囊腫的上皮細胞，使其不再產水，囊腫就不會長大。大的囊腫可以通過微創手術(腹腔鏡)切開，讓水引流到腹腔吸收。有些囊腫需要部分肝切除。