角結膜皮樣瘤是壹種類似腫瘤的先天性異常。組織學上不是真正的腫瘤，是典型的芽生腫瘤。它來自胚胎皮膚，腫瘤表面覆蓋著上皮。腫瘤由纖維組織和脂肪組織組成，也可能含有毛囊、毛發、皮脂腺和汗腺。病變壹般侵犯角膜實質淺層，偶爾可達角膜全層甚至前房。
腫瘤在出生時就存在，隨著年齡和眼球發育而略有增加。大多數腫瘤位於顳側角鞏膜下，少數侵犯整個角膜。外觀如皮膚，邊界清晰，毛發細密。較大的腫瘤往往會引起角膜散光。
中央部位的皮樣瘤會引起弱視。
。可表現為Goldenhar綜合征伴上眼瞼缺損。
副耳或其他異常。