因為這種病多與遺傳有關，很難預防。壹旦確診肥厚型心肌病，應避免使用降低心臟負荷和擴張心臟血管的藥物，因為它們可加重左心室流出道的梗阻，如硝酸甘油或單硝酸異山梨酯、硝普鈉等。也盡量避免使用增強心肌收縮力的藥物，如洋地黃、地高辛、西地蘭，其他正性肌力藥物如米力農、氨力農。
壹般來說，肥厚型心肌病可以用β受體阻滯劑、倍他樂克或比索洛爾治療。非二氫吡啶類鈣拮抗劑、維拉帕米或地爾硫卓。盡量註意不要被感染，因為大多數疾病都會導致心力衰竭。要重視定期體檢和彩超。如有左心室流出道梗阻，需立即進行，可手術切除肥厚的室間隔心肌，可用無水酒精消融治療。