手術是首選。胰頭腫瘤行胰十二指腸切除術，胰體尾部腫瘤行胰腺切除術，當腫瘤侵犯胃、結腸等周圍器官時可聯合胃部分切除術和結腸切除術。胰腺肉瘤很少有遠處轉移或淋巴結轉移。
2.胰腺囊腺瘤
手術是胰腺囊性腫瘤的唯壹治療方法。囊瘤往往有完整的包膜，好發於胰腺尾部。小的囊腺瘤可以切除。大多數患者需要進行包括脾臟在內的胰腺切除術。胰頭囊性腫瘤行胰十二指腸切除術是可行的。
3.胰腺囊腺癌
(1)手術切除胰腺囊腺癌，包括腫瘤所在的部分正常胰腺，是該病治療的首選。原則上，大多數胰腺囊腺癌應進行根治性切除。根據病變的部位和範圍、癌與鄰近器官的關系、轉移和浸潤的程度，可分別選擇單純囊腫切除、胰十二指腸切除術加脾切除術、胰十二指腸切除術或全胰切除術。
(2)病理性質不明的胰腺囊性腫塊，尤其是粘液性囊腫，應按胰腺囊腺癌的治療原則處理，切除腫塊內及其所在部位的部分胰腺組織。對於胰腺囊腺癌，不宜輕易進行內引流或外引流，這樣不僅達不到手術治療的目的，反而會增加囊腫感染的機會，延誤根治手術的時機。
(3)胰腺囊腺癌對化療和放療不敏感。