先天性輸尿管狹窄所致腎積水的治療主要是解除梗阻，改善腎功能，緩解癥狀，消除感染，盡可能修復其正常解剖結構。治療的方式:
1.局部治療:對於梗阻部位的病變，可采用局部治療，如粘連分離、切斷纖維帶、血管轉位吻合等。
2.當梗阻已造成嚴重腎積水時，必須先造瘺引流。
3.整形手術:整形手術必須掌握的要點:①使腎盂成形術在腎盂的最低點。②腎盂輸尿管吻合口應呈漏鬥狀。③修復時，應清除周圍的纖維、粘連和瘢痕組織，但不能損傷血供。④切除多余的腎盂壁，保持壹定的腎盂張力。如腎積水過大，可將薄的腎皮質倒置折疊固定，以減少腎內容積。⑤為減少吻合口漏尿，可放置雙豬尾導管。為避免吻合口周圍因漏尿、溶血停滯而形成瘢痕纖維化，可在吻合口外放置負壓吸引管，充分引流。⑥整形手術方法很多，但目前從病因和病理角度考慮，認為切除病變段再進行吻合比較好。
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