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白血病是什麽引起的?

白血病俗稱血癌,人們壹聽到血癌或白血病,便立即打個寒顫,認為這是不治之癥。事實上,由於目前科學技術的發展,白血病的治療有了重大突破,新的治療方法不僅能延長白血病人的生存期,而且部分病人還能得到根治。

白血病是造血系統的惡性腫瘤。它的特點是骨髓中白血病細胞生成過多,並侵犯了人體的各種臟器,從而使各臟器功能受損,出現病理改變。

白血病細胞是壹種腫瘤細胞,從形態上看,與正常細胞無甚差別。但這種細胞能永不停止地增生,並且不向成熟細胞發育,而正常白細胞是按壹定的比例增生的,成熟的和幼稚的也有壹定的比例,且成熟的能發揮正常白細胞的功能。至於說白血病是造血系統的惡性腫瘤,主要是因為它與其他腫瘤有***同的特點。這種特點壹是白血病細胞和惡性腫瘤細胞壹樣,它的增生無法控制;二是它也能侵犯人體的其他臟器,造成全身衰竭而死亡;三是白血病也可表現為局部腫瘤。

白血病危害人體健康主要有兩方面:其壹是白血病細胞在骨髓內過度增生,造成正常的造血細胞數量減少;同時白血病細胞在發育過程中,因為它爭奪造血原料而使正常的造血難以進行,由此人體表現為貧血、感染和出血等癥狀。其二是白血病細胞侵犯人體的各個器官造成損害,如侵犯肝、脾和淋巴結時,出現肝、脾和淋巴結的腫大,失去正常功能;侵犯腦和腦膜時,出現頭暈、頭痛、嗜睡、意識模糊不清,也可出現抽筋、肢體癱瘓、排尿困難等;侵犯腎臟時,可出現腎功能受損;侵犯睪丸或卵巢時,可出現性功能異常等。

白血病按起病過程的急緩分為急性和慢性,按白細胞類別的增生情況又可以進壹步細分。概括起來計有急性粒細胞白血病、急性淋巴細胞白血病、急性單核細胞白血病、慢性粒細胞白血病、慢性淋巴細胞白血病、慢性單核細胞白血病以及其他類型的白血病等。在各型的白血病中,男性比女性為多見,各型白血病的發生情況隨著年齡也有差異。白血病在我國的發病率約為3/10萬~4/10萬。在白血病類型分布方面,急性型多於慢性型,前者占70%以上,其中以急性粒細胞白血病占首位,急性淋巴細胞白血病次之,急性單核細胞白血病最少;慢性者以慢性粒細胞白血病為多見,而慢性淋巴細胞白血病僅占2%。在各型白血病中,男性與女性的比例約為2:1。各型白血病的年齡特征是,急性粒細胞白血病與急性單核細胞白血病以40歲以上成年人多見;急性淋巴細胞白血病則集中在20歲以下、12歲以上的患者,成人患者僅約占20%;慢性粒細胞白血病多見於成人;而慢性淋巴細胞白血病是壹種典型的老年病,男性居多。

白血病的檢查手段包括體征檢查、外周末梢血象檢查、骨髓穿刺檢查、免疫學檢查和細胞培養觀察等,其中前三項最為常用。

由於白血病的致病因素有放射線、電離輻射、藥物、毒物、病毒、遺傳因素等,所以易患白血病的人群有從事放射線的工作者,腫瘤病人經過放療、化療者或因其他疾病曾接受某些可致白血病的藥物者,等等。另外,妊娠期間進行過X光照射者,也有增加小兒白血病的危險。至於遺傳因素在白血病發生中,雖有壹定的影響,但這並不是說父母患過白血病,其子女就壹定患白血病,只是白血病患者子女的發生率要高於其他家族成員而已。

遺傳可導致血液中第Ⅷ因子(抗血友病球蛋白)或第Ⅸ因子(血漿凝血活酶成分)缺欠,從而使凝血系統發生障礙而引起血液不能正常凝集。血友病是凝血障礙性遺傳病最常見的壹種出血性疾病,患者在不出血時,與正常人沒有什麽不同,但遇到輕微外傷,即能引起長時間甚至致命的出血不止。這種病常好發於學齡前兒童,男性遠較女性為多。血友病主要包括血友病甲(即因子Ⅷ促凝成分缺乏癥)和血友病乙(凝血活酶成分缺乏癥)兩種,但最常見的是血友病甲。

血友病發為重型、中度型和輕型三種,重型者血液中的第Ⅷ因子量僅為正常量的1%以下,中度型者為正常量的1%~5%,輕型者為正常量的6%~30%。重型患者通常在2歲以前就有出血癥狀,甚至結紮臍帶時就出血不止,並且出血部位多而且嚴重,常有皮下、肌肉及關節等部位的反復出血,關節血腫畸形者較多見,新生兒中的發病率可達1/10000。中度型的患者起病年齡的童年時期,以皮下和肌肉出血者居多,也有關節出血的,但反復發作次數較少,嚴重程度也輕於重型者。輕型者多在青年時期發病,常因運動、拔牙或外科小手術後出血不止而被發現,但出血輕微,可以正常生活,參加運動,偶爾發生關節血腫。亞臨床病例只有在大手術後才發生出血不止,經檢驗第Ⅷ因子量為正常量的30%~50%。

總之,出血癥狀出現越早,其程度也越重,隨著年齡的增長出血癥狀雖可逐漸減輕,但可反復發作,終身存在。血友病於春秋兩季發作較多,出血可以持續數小時甚至數周,常見的出血部位為皮下組織、肌肉和關節等處。

前面說過,血友病是壹種X連鎖隱性遺傳病。什麽叫X連鎖隱性遺傳?這種病又是怎樣遺傳來的?現就這個問題作壹些簡要說明。

我們知道,包括血細胞在內的人體細胞有23對染色體,其中的壹對是性染色體,其余為常染色體。女性的性染色體是兩條X染色體,男性是壹條X染色體和壹條Y染色體。因為與第Ⅷ因子缺欠有關的基因位於X染色體上,而Y染色體壹般不存在相應的等位基因,所以致病基因只能隨著X染色體而傳遞,故稱之為X連鎖遺傳或X伴性遺傳。如果這種基因的性質是隱性的,那麽這種遺傳方式就稱為X連鎖隱性遺傳;如果這種基因是顯性的,那麽這種遺傳方式就稱為X連鎖顯性遺性。

為了說明X連鎖隱性遺傳的方式和特點,現以XN表示X染色體上的正常基因(顯性),Xn表示染色體上的隱性異常基因,Yo表示Y染色體上不帶有相關的等位基因,則XNYo為正常男性,XNYN為正常女性,XnYo為男性患者,XnYn(純合子)為女性患者,XNXn(雜合子)為女性致病基因攜帶者(攜帶致病基因但不發病)。下面舉出幾種方式並予以說明。

1.女性攜帶隱性基因與正常男性結婚:這種方式在臨床工作上極為重要,因為父母雙方均不顯示異常或為疾病患者,而兒子則可能為異常疾病患者。

2.正常女性與男性患者結婚:這種婚配的結果是兒子均正常,但女兒均為攜帶者,因此全部兒女均不出現患者(表6)。

3.女性攜帶者與男性患者結婚:這種婚配的結果是兒子可能正常,也可能是患者,女兒中可能為攜帶者也可能為患者。

由上可知,血友病在遺傳中,只有男性患者與女性攜帶者或與女性患者婚配後,才有可能出現下代女性患者(XnYh),因此女性患者X連鎖隱性遺傳病的人數遠遠少於男性,而且這種婚配的機會又大大少於前兩種,所以在臨床中很是少見。此外,男性患者的致病基因壹定來自母方,不可能來自父方,因父親給其兒子的性染色體只能是Y,不可能是X,他的X染色體只傳給他的女兒。

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