血性耳漏，耳聾、耳內發脹，常為早期癥狀。繼而有耳深部跳痛，向顳部和枕部放射。多數患者的中耳腔或骨性外耳道後壁有肉芽或息肉樣組織生長，堵塞耳道，易於出血。癌瘤起於鼓岬或乳突者，早期即可出現面癱、眩暈；晚期出現張口困難及第Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、ⅩⅡ腦神經癱瘓等癥狀群。頸淋巴結轉移可發生於患側或雙側，亦有轉移至內臟或骨骼者。顱底頦頂位及顳骨體層X線攝片或CT檢查可示癌瘤侵蝕範圍；經病理檢查可以確診，且可依其類型選擇治療方法。此外，取外耳道分泌物作脫落細胞檢查，也有助於診斷。
1、耳鏡檢查：可見外耳道、中耳有肉芽、息肉樣或乳頭狀新生物，觸之易出血。
2、CT、MRI檢查：可明確腫瘤侵犯範圍。
3、全身檢查：除外繼發性和轉移性癌腫。