“自從孩子2019年5月確診了線狀 IgA 大皰性皮病後，我就開始每天在網上搜氨苯碸片的信息，有壹段時間真是瘋了壹樣，但也沒能找到哪裏還有得買。”
“在法國、德國、新加坡每年每100萬人群發病率僅為 0.52、0.22、0.26，” 據壹篇發表在《國際皮膚性病學雜誌》的文獻顯示，而由於臨床上極其罕見，中國尚無關於該病的流行統計學數據。
“為了治療，我的孩子還在用著過期藥，而很多病友甚至過期藥都用不上，” 李瑗感嘆，線狀 IgA 大皰性皮病患者的尋藥之旅漫漫，不知道何時是盡頭。
用上藥之前，經歷了“至暗時刻”
“豆豆是2019年5月1日發病的，最先只是兩只手臂上有對稱的環狀皰疹，後來身上也長。” 根據李瑗回憶，在用上氨苯碸片之前，兩歲半的豆豆經歷了 “白蛋白指數跌至29”的至暗時刻。
據李瑗透露，壹開始，南陽市當地醫院皮膚科門診醫生的診斷是“蟲咬導致的皮炎”，此後三天也都是采取針對普通皮炎的療法。但豆豆的病情發展迅速，5月4日，李瑗再次帶著他前往醫院時，紅斑和串珠樣的皰疹已經蔓延至豆豆全身。
“接診的醫生看到才三天就發展成這樣，也著急了，於是把我們的病歷都交給了皮膚科主任，後來主任看了之後認為有三種可能：天皰瘡，皰疹性皮炎，或是兒童線性IgA大皰性皮病。”據李瑗回憶，經皮膚科和兒科聯合會診後，豆豆被確診為單純性皰疹收治入院治療。
“但治療並未取得效果，孩子身上的皰越來越多，有些地方開始潰爛，總蛋白指數49.4，白蛋白則只有29，遠遠低於正常值，醫生找到我，說情況很不好，要進重癥監護室，如果還是沒有藥治療的話，要做好心理準備。” 李瑗說。
抱著“盡力試壹試”的心態，當時的皮膚科主任召集了皮膚科、兒科全科的醫生，同時聯系了自己的導師，再次進行大範圍聯合會診。這壹次，豆豆才最終被確診為兒童線狀IgA大皰性皮病，線狀 IgA 大皰性皮病(LABD)是壹種累及皮膚和黏膜的慢性獲得性自身免疫性表皮下大皰病。
“皮膚科主任告訴我，這個病這麽久了他只見過1~2例，治這個病的特效藥叫做氨苯碸片。”李媛回憶，與此同時，隨之而來的是壹個壞消息和好消息：壞消息是醫院乃至全國的醫院都沒有這個藥，好消息則是還有多年前1位線性iga大皰性皮病患者用剩半瓶的氨苯碸片，但是也已經過期了。
無藥可用，無奈只能用過期藥
過期的救命藥，用還是不用？壹份用藥知情同意書擺在李瑗面前。“比起束手無策眼看孩子無藥可用，過期的藥總也還是救命藥，”思慮再三，李瑗簽上了名字。用藥僅三天後，豆豆身上的皰疹就開始結痂脫皮，白蛋白也慢慢升至正常值。
2019年9月，李瑗帶著豆豆輾轉到了北京大學第壹醫院皮膚性病科就診，北京大學第壹醫院終身教授、皮膚性病科主任醫師朱學駿告訴李瑗，豆豆患上的確實是罕見的線性iga大皰性皮病，有可能隨時復發，臨床上治療氨苯碸片有效，需要服藥3年才可停藥。
“但他告訴我，醫院並沒有此藥可開。” 說到這裏，李瑗重重地嘆了口氣。從這時開始，“尋找氨苯碸片”便成了李瑗生活重心壹部分。
“我打電話到各個醫院去，都說沒有氨苯碸片，後來我在互聯網上接觸到來自全國各地的病友們，才發現他們多年來也壹直在重復問同壹個問題：哪裏還買得到氨苯碸片？”
2000年這壹年，原國家衛生部宣布，中國的麻風病患者已經下降到2000人左右，患病率在10萬分之壹以下，基本消滅了麻風病。而隨著麻風病人逐漸淡出人們的記憶，氨苯碸片漲價、斷貨的消息屢見報端。
2014年，據光明日報報道，為尋找線狀iga大皰性皮病特效藥氨苯碸片，中大醫院皮膚科主任王飛向熟悉的全國同行求助，從南京各大醫院到江蘇各地的醫院，從北京協和醫院到上海華山醫院，壹藥難求。
5年前列入急需短缺藥品，生產企業仍停產
2016年，原國家衛計委發布“2016年臨床必需、用量小、市場供應短缺藥品定點生產企業招標公告”，列入清單中的短缺藥品就有氨苯碸片。
臨床急需，為何企業又不願生產？
“賣礦泉水都比賣這個藥賺錢，藥企沒法再做這個虧本生意。”陳生透露，其所在藥廠曾是氨苯碸片的生產廠家之壹，但氨苯碸片早已於2017年起就已被劃出生產目錄。
當問及未來是否可能會恢復氨苯碸片的生產時，陳生坦言，“應該很難了。”
在看不到頭的尋藥之路上，壹些“非常規的” 購藥渠道出現在了線狀IgA大皰性皮病視野裏。
而據另壹位線狀IgA大皰性皮病患者小果（化名）的自述，除了印度仿制藥，市面上還有壹種沒有批文的氨苯碸片可買，“這個渠道比印度仿制藥的好找，包括我在內，不少病友都用它控制病情。”
有批文的早已停產，沒有批文的能不能用？
“我知道它沒有經過正規質檢，但是相對於忍受無藥可用的絕望，我願意選擇沒有批文的救命藥。它可能是我們這些沒有選擇的患者，當前最好的選擇了。”小果說。
李瑗心裏也有過矛盾，甚至嘗試買過壹瓶，但用藥沒兩天，豆豆兩頰上開始起皰，於是李瑗不敢再用這個藥做實驗。不過，按照現在的用量，豆豆每個月仍需服用1片氨苯碸，留給李瑗選擇的余地並不多。
目前，李瑗手裏就連過期的氨苯碸片，也只剩下了3片。