壹、慢性期
(1)發病年齡在4歲以上兒童,以10~12歲較多見。男、女發病數無差異。起病緩慢。
(2)癥狀:可有乏力、頭暈、食欲減退、蒼白、低熱等,亦可無全身癥狀,只在查血時被發現。
(3)體征:主要表現為臟器浸潤,可見巨脾,肝腫大,淋巴結輕度腫大。眼底視網膜血管迂曲擴張、視盤水腫。
二、加速期
主要表現為進行性貧血和由於溶骨性損害導致骨與關節疼痛。具有下述2項者考慮已進入本期:
(1)不明原因的發熱、貧血、出血加重,和(或)骨骼疼痛。
(2)脾臟進行性腫大。
(3)非藥物引起的血小板進行性降低或增高。
(4)原始粒細胞(I型+Ⅱ型)在血和(或)骨髓中>10%。
(5)外周血嗜堿粒細胞>20%
(6)骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
(7)出現ph染色體以外的其他染色體異常。
(8)對傳統的抗慢粒藥物治療無效。
(9)CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
三、急變期
具備下述之壹者可診斷為本期:此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化。
(1)原始粒細胞(I型+Ⅱ型)或原淋+幼淋,或原單+幼單在外周血或骨髓中≥20%。
(2)外周血中原始粒細胞+早幼粒細胞≥30%。
(3)骨髓中原始粒細胞+早幼粒細胞≥50%。
(4)有髓外原始細胞浸潤。