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葡萄糖6磷酸脫氫酶(G-6PD)缺乏癥是壹種代謝性遺傳缺陷。如何看待?

葡萄糖-6-磷酸脫氧酶缺乏癥也就是俗稱的“豆病”。這是壹種不完全顯性的X連鎖遺傳病,其起源是X染色體上存在這種葡萄糖-6-磷酸脫氧酶缺陷的基因。女性有兩條X染色體,只有兩條X染色體都攜帶這種致病基因,才會生病。如果只有壹條X染色體攜帶致病基因,就是致病基因的攜帶者,表現正常。男性只要在X染色體上有這種致病基因,就可以得病。因此,該病多發生於男性,且多發生在5歲以內。

G6PD病高發區的普查和防治,在防治蠶豆病方面取得了壹定的成效。壹般治療蠶豆病可以有以下方法:

1.輸血:此病為急性溶血伴重度貧血。輸血或濃縮紅細胞輸血是最有效的治療方法。嚴重者可重復輸血。但要快速篩查血源中的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶,避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏患者的血液供應和患者的二次溶血。

2.腎上腺皮質激素:主要是免疫抑制,所以要爭取早、大、短期用藥。

3.糾正酸中毒:蠶豆病溶血期常出現不同程度的酸中毒。嚴重者單純輸血無效,應積極糾正。這是搶救危重病人的關鍵措施。

4.補液:多喝水或輸入液體,改善微循環,維持有效的血液循環,促進腎臟排酸和血紅蛋白尿的功能。然而,應預防急性腎衰竭。合並急性腎功能衰竭時,應註意維持水電解質平衡。

5.對癥治療:蠶豆病合並感染可加重溶血,高熱、缺氧、心率加快可導致心力衰竭,應積極治療並發癥。避免使用對腎臟有害的藥物。

基於以上方法,輸血仍是我國治療蠶豆病的首選方法。輕中型病例簡單補液和中藥治療即可見效。但如果是危重病例,除輸血外,還應註意補液,糾正電解質紊亂和酸中毒。由於我國積累了大量搶救危重病例的經驗,蠶豆病的死亡率大大降低。除了傳統的輸血治療外,還有鹿茸治療和藥物誘導治療(苯巴比妥等。)常用於預防核黃疸。

養生方子應該早就知道了。

1.禁食蠶豆或生蠶豆和加工蠶豆,避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆田。

2.禁止使用含萘的臭丸,放在衣櫃裏驅蟲。

3.違禁藥物:

乙酰苯胺、亞甲藍、硝基咪唑、呋喃西林、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹、瘧原蟲、五氨基喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑啉酮、甲苯胺藍、SMZ、TNT等。

4.慎用藥物:

撲熱息痛、非那西丁、阿司匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素C、維生素K、氯黴素、鏈黴素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因胺、乙胺嘧啶、奎尼丁。

5.需要警惕的傳染原因:

病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等。

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