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什麽是溶血?

1概述

新生兒溶血是指母嬰血型不合引起的同源免疫性溶血。在我國ABO血型不合占多數,RH血型不合較少,其他如MN和Kell血型系統很少。

2病因學

當胎兒從父親處繼承的血型抗原與母親不同時,進入母親體內後會刺激母親產生相應的抗體,抗體可通過胎盤進入胎兒體內,與胎兒紅細胞反應引起溶血。

在ABO系統中,由於抗A或抗BigG的人數多於抗A和抗B的人數:A抗原比B抗原更具抗原性,所以母體O型和胎兒A型的人患病機會更多。第壹胎可以發生ABO溶血,這與母體受到了與A、B物質性質相似的抗原刺激,產生了抗A或抗B抗體有關。Rh溶血的免疫抗體只能由人的血細胞作為抗原激發,胎兒紅細胞在分娩時才進入母體,所以除非有輸血史,第壹胎發病的情況很少見。中國絕大多數人是Rh陽性,所以Rh溶血在中國很少見。

3個癥狀

這種病的癥狀嚴重程度差異很大,ABO血型不合的癥狀壹般比Rh血型不合的癥狀輕。患病兒童往往在出生後24小時內或第二天出現黃疸,病情惡化很快。隨著黃疸的加深,可出現貧血、肝脾腫大和膽紅素腦病。Rh沒有大量溶血,出生時有嚴重貧血,可導致心力衰竭,全身水腫,甚至死胎。

4發病機制

新生兒同源免疫性溶血是由於存在與胎兒血型不相容的血型抗體(1gG)引起的。因為胎兒紅細胞進入母體循環,當母體缺乏胎兒紅細胞的抗原時,母體產生相應的血型抗體,通過胎盤進入胎兒循環,引起胎兒紅細胞的凝集和破壞。

ABO血型不合引起的溶血多發生在O型血女性所生的A型或B型血嬰兒身上。因為O型血孕婦體內的抗A抗B抗體IgG可以通過胎盤屏障進入胎兒血液循環。理論上來說,母體血型A,胎兒血型B或AB型,或者母體血型B或AB型,胎兒血型A或AB型也可以發病。但在臨床上很少見。主要是因為A型或B型血的女性體內針對B和A的“天然”抗體主要是IgM,它們很難通過胎盤屏障進入胎兒血液循環。

由於A、B抗原因子在自然界廣泛存在,O型血的女性在懷孕前可能受到血型物質的刺激,如寄生蟲、感染、接種疫苗和食用壹些含有A、B抗原的植物等,使機體產生抗A、抗B IgG,這些抗體在懷孕期間可通過胎盤進入胎兒體內,引起溶血。所以這種病大約有壹半可以發生在第壹胎。

有六種抗原(C,C;d,d;e,e).其中抗原D的抗原性最強。接下來是e,e,c,c,d還沒找到。在我國少數民族中較為常見,因為Rh陰性的少數民族女性較多。當Rh陰性女性所懷的胎兒為Rh陽性時,其D抗原通過胎盤進入母體血液循環,刺激母體產生抗D抗體,抗D抗體通過胎盤進入胎兒,產生抗原抗體反應,使胎兒紅細胞凝集、破壞、溶血。

5檢查

1.血液生化檢查:紅細胞減少,血紅蛋白減少,網織紅細胞明顯增多,塗片中可見有核紅細胞。計數白細胞時,因為是和有核紅細胞壹起計數,所以可以大大增加。這些血象變化也隨著溶血的嚴重程度而變化。

2.血型檢查:在Rh血型母嬰不相容的情況下,用馬血清鑒定ABO血型是可能的。當馬受到人紅細胞表面抗原的刺激時,它們產生抗A(B)抗體以及抗IgG抗體。所以,當出現無法解釋的疑點時,就要想到這種病的可能性,用人血清來鑒定ABO血型。

3.特異性抗體檢測:有免疫抗體。血黃疸指數升高,膽紅素升高,因手術方式不同,結果可相差3倍以上。尿膽素原在尿液和糞便中的排泄增加。膽道被膽栓堵塞時,大便可呈灰色,尿中有膽紅素。ABO溶血病紅細胞乙酰膽堿酯酶活性明顯降低。血漿白蛋白、凝血酶原和纖維蛋白原可能會減少,從而導致出血癥狀。嚴重者可用血小板減少、出血時間延長、血凝塊收縮不良。少數情況下會發生DIC。

4.檢查羊水中膽紅素含量。

5.圖像檢查。

6.其他實驗室測試。

6識別

應與其他各種可引起相同癥狀的疾病相鑒別。

1,全身性水腫應與α-地中海貧血伴遺傳性珠蛋白肽鏈合成障礙有關;應與胎兒水腫和先天性畸形相鑒別,並考慮其他因素,如母體糖尿病、先天性腎病、胎盤功能不全、胎兒或母體輸血、宮內感染等。,可通過臨床檢查和血清學檢查進行鑒別。

2、黃疸生理性黃疸出現較晚,進展緩慢,程度較輕,沒有貧血和肝脾腫大。敗血癥有中毒癥狀,發熱,特異性抗體陰性,血培養有助於鑒別。其他先天性溶血性疾病,如巨細胞包涵體病、弓形體病、顱內出血和G-6-PD缺乏癥應考慮鑒別。

3.貧血主要與各種原因引起的出血性貧血相鑒別,G-6-PD缺乏癥在南方更為常見。其他先天性溶血性貧血和營養性貧血少見。

7預防

預防措施:

1.近年來利用被動免疫理論制成抗DIgG免疫球蛋白,在Rh陰性未免疫婦女第壹胎分娩Rh陽性新生兒後72小時內肌肉註射300μg,以中和進入母體的D抗原。羊膜穿刺術或流產後也需要註射。對抑制Rh免疫反應有很好的效果。失效率約為1.5% ~ 2.0%。由於我國Rh血型不合發生率較低,很少有女性在第壹次懷孕前就知道自己是Rh陰性,所以上海市中心血站壹直有準備,但實際情況很少。

2.避免不必要的輸血可以降低這種疾病的發病率。

3、輕度病例,只需補充葡萄糖無需特殊治療即可快速治愈。重癥病例,出生後及時治療,也能很快好轉,長大後和正常孩子沒有區別。換血後早期膽紅素腦病還是有可能恢復的,後期往往會有後遺癥。全身水腫的患者雖然積極治療,但成功的機會不大。

8治療

1.藥物療法

(1)西醫。①血漿或白蛋白。②腎上腺皮質激素。③酶誘導劑:苯巴比妥、尼可剎米,應盡早使用。兩種藥物聯合使用可以提高療效。④葡萄糖和堿性溶液。

⑵中醫。

中藥可以降低黃疸,體外試驗有抑制免疫反應的作用。常用方劑有:①三黃湯黃芩4.5g,黃連1.5g,熟大黃3g。②茵陳蒿湯陳印1.5g,梔子9g,大黃3g,甘草1.5g..③黃曉利膽顆粒:茵陳9g,梔子3g,大黃3g,白茅根10g,金錢草6g,茯苓6g。可以選擇以上三方中的壹方,每天服用1劑,分幾次服用後再餵。

2.光線療法

換血和輸血

⑴換血的目的是交換出血中的致敏紅細胞和抗體,防止進壹步溶血;降低血清未結合膽紅素濃度,預防膽紅素腦病;糾正貧血,預防心力衰竭。

⑵換血指征:①分娩前診斷為新生兒溶血病,出生時出現貧血、水腫、肝脾腫大、心力衰竭。臍帶血血紅蛋白gt;出生後6小時59.84 ~ 68.4 μ mol/l (3.5 ~ 4 mg/dl),或65,438+02小時205.2 μ mol/l (65,438+03mg/dl);(3)出生後膽紅素達307.8 ~ 342 μm ol/L(18 ~ 20mg/dl),早產兒達273.6 μm ol/L(16mg/dl);④有膽紅素腦病早期癥狀的患者。

⑶血清選擇:ABO溶血用AB血漿,加入O型紅細胞混合血。Rh溶血要用ABO同型(或O型)肝素化,Rh陰性。血源應該是3天內的新血。

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