1.局限性硬皮病補充:部分(約1/3患者)局限性硬皮病可轉化為系統性硬皮病,需定期復查。兩者沒有絕對的界限!但是全身性硬皮病不會轉變為局限性硬皮病,所以請特別註意!!(1)硬皮病:多發生於腰背部,其次為四肢及面頸部,呈圓形、卵圓形或不規則的水腫斑片,初起淡紅或紫紅色,數周或數月後逐漸擴大變硬,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗、脫發,數年後轉為白色或淺棕色萎縮性瘢痕。皮膚活檢符合硬皮病。
(2)帶狀硬皮病:好發於兒童和年輕人,女性多於男性。皮損沿肋間及壹肢呈帶狀分布,可單個或多個,皮損演變過程與硬皮病相同。
(3)點狀硬皮病:好發於頸、胸、肩、背部,約綠豆至鎳幣大小,呈簇狀線性排列,其演變過程似硬皮病。
2.肢端硬皮病和彌漫性硬皮病。肢端硬皮病有雷諾綜合征,病變由遠端向近端發展,軀幹和臟器受累較少,病程進展緩慢,預後良好;彌漫性硬皮病從軀幹向遠端蔓延,雷諾現象較少,內臟受累較多。病情嚴重,病變進展快,治療效果差。
(1)雷諾綜合征:是大多數患者的首發癥狀,表現為足趾受涼或情緒波動時出現由白到藍到紅的三相變化,保溫後可緩解;
(2)皮膚:病理過程可分為水腫、硬化、萎縮三個階段。
系統性硬化癥是壹種涉及多系統的自身免疫性疾病。除皮膚特征性改變外,還可累及內臟器官,其中以消化道最常見,幾乎可累及整個消化道,如食管、胃、腸道病變,其次為肺及不同程度的間質纖維化。此外,心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺和神經系統也可受累。