2英語參考主動脈
主動脈瓣狹窄
3疾病分類心血管醫學
4疾病概述主動脈瓣狹窄是從左心室出口至主動脈始端的狹窄，可分為瓣膜狹窄、瓣膜上狹窄和瓣膜下狹窄三種。
癥狀:1。病情較輕時，癥狀不會出現。然而，當病情超過中等程度時，會出現呼吸困難或消失。2.沒有粘膜發紺的癥狀。3.股動脈脈搏較慢，所以脈壓變窄變細，難以感知。4.第3、4肋間胸骨緣可聽到最強的收縮期輸出雜音3/6 ~ 6/6度，同壹部位可感覺到震顫。
5疾病描述風濕性主動脈瓣狹窄是風濕性心內膜炎反復發作，引起主動脈瓣連接處粘連、融合、逐漸鈣化，導致主動脈瓣狹窄，開口受限。多數同時存在主動脈瓣關閉不全和二尖瓣病變；單純性風濕性主動脈瓣狹窄很少見。
6癥狀和體征1。癥狀？多見於男性，但在風濕性主動脈瓣狹窄中少見，且多伴有瓣膜功能不全和/或二尖瓣病變。
(1)左心室代償期:輕中度主動脈瓣狹窄，可多年無癥狀。屍檢顯示，約5%的主動脈瓣狹窄患者可在無明顯意識癥狀的情況下突然死亡。
(2)左心室失代償:嚴重主動脈瓣狹窄的特征性癥狀包括心絞痛、暈厥和心力衰竭。
①心絞痛:主動脈瓣狹窄出現心絞痛，常提示孔口面積小於0.8cm2，不易與冠心病心絞痛相鑒別。主動脈瓣狹窄引起心絞痛的原因可能與心肌肥厚引起的需氧量增加和冠狀動脈流量相對減少引起的供氧不足有關，從而引起心內膜下心肌缺血。據統計，無論有無心絞痛，40歲以上的主動脈瓣狹窄患者約有50%患有冠心病。
(2)暈厥:工作後或突然由仰臥位轉為直立位時，常出現眼前發黑或短時意識喪失。其機制可能與心絞痛相同，即心肌需氧量增加時，心肌供氧減少。疲勞性暈厥是由於勞動使周圍血管擴張，但心輸出量並沒有相應增加。直立性暈厥是由於突然站立時心輸出量不能增加而引起的。有時舌下含服硝酸甘油治療心絞痛也會發生暈厥。即小劑量硝酸鹽可引起外周靜脈明顯舒張，導致心臟血容量減少，心臟前負荷降低；當劑量增加時，外周阻力小動脈也舒張，導致左心室後負荷降低，但心輸出量並沒有相應增加，從而導致腦循環供血。不足。此外，心肌缺血引起的嚴重心律失常，如高房室傳導阻滯引起的持續性室性心動過速和嚴重竇性心動過緩，也可導致暈厥或猝死。暈厥或心絞痛患者平均存活2 ~ 5年。
③左心衰竭:從早期勞力性呼吸困難到陣發性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。早期心力衰竭可能與左心室舒張功能障礙有關；晚期與收縮功能障礙有關。主動脈瓣狹窄和左心衰竭患者的預期壽命預計不超過2年。
④心源性猝死:可為主動脈瓣狹窄的首發癥狀，也可有反復心絞痛或暈厥史。心源性猝死的原因多與急性心肌缺血誘發的心室顫動或心臟驟停有關。
2.跡象？(1)左心室代償期:？①心尖搏動向左下方移動；②心尖區可檢測到緩慢的提升沖動；主動脈瓣區可觸及收縮期震顫；？③心臟濁音邊界向左下方擴展。？④聽診特征:
主動脈瓣區收縮期雜音:主動脈瓣區聽到響亮(≥ 3 ~ 4/ⅵ)、粗糙、高亢、持續時間長的吹脹性收縮期雜音。這種雜音呈菱形是因為收縮期血流通過狹窄的瓣膜，升主動脈內的血液產生渦流，在S1後出現，在收縮期中晚期達到高峰，S2後消失。傳導至雙側頸動脈和鎖骨下動脈，隨著主動脈狹窄的加重，雜音越大，持續時間越長，菱形峰後移。但當嚴重主動脈瓣狹窄伴有心功能不全或心動過速時，雜音變短變軟。
B.早期收縮期噴射音:主動脈瓣輕度或中度狹窄時，主動脈瓣區或主動脈瓣第二聽診區可聽到早期收縮期噴射音，S1後立即出現短暫而響亮的額外音，這是由於主動脈瓣突然打開，高速血流沖擊狹窄的主動脈瓣而引起的休克，多見於先天性主動脈瓣狹窄的兒童和青少年；如果是風濕性主動脈瓣狹窄，這種噴射音很少聽到，因為瓣膜粘連增厚影響其瓣膜活動。
C.主動脈瓣區S2減弱，出現逆分裂:嚴重主動脈瓣狹窄時，由於左心室收縮的機械或電延遲，左心室射血時間明顯延長，出現S2逆分裂(反常？分裂)後者的形成是因為第二心音的第壹分量(主動脈瓣分量)在第二分量(肺動脈瓣分量)之後延遲。深吸氣後，肺動脈瓣關閉延遲，深呼氣後，主動脈瓣關閉延遲更多。因此，當出現嚴重的瓣膜增厚和鈣化時，A2可以減弱甚至消失。
D.其他:中重度主動脈瓣狹窄伴左心室肥厚時，由於左心室順應性下降，在左心室舒張末期左心房增強收縮，故心尖區可聽到S4重度主動脈瓣狹窄伴輕度反流，故在左胸骨第三、四肋間常可聽到舒張早期輕微飛濺樣雜音。
E.血管體征:脈搏微弱緩慢，收縮壓降低，舒張壓正常脈壓差降低。
(2)左心室失代償:？①晚期主動脈瓣狹窄致左心室增大時:可產生相對二尖瓣反流，心尖區可聽到2 ~ 3/ⅵ風狀收縮期雜音，當左心室功能改善，左心室縮小時可緩解，否則加重。？②左心室功能不全:心尖區可聽到S4奔馬節律。
7疾病病因慢性復發性風濕熱引起主動脈瓣環腫脹，連接處融合粘連，瓣尖自由邊緣收縮僵硬，可在瓣葉表面產生鈣化結節，從而引起瓣口狹窄。這些病理變化往往導致狹窄和反流並存。風濕性主動脈瓣疾病常伴有二尖瓣疾病。
病理生理學主動脈狹窄常位於降主動脈峽部，即左鎖骨下動脈和動脈導管韌帶附近，很少位於弓的遠端。狹窄壹般較短，約1cm。狹窄處的組織為纖維環或隔膜，管徑可小到2 ~ 5 mm甚至針孔大小。主動脈弓和左鎖骨下動脈常擴張，遠側降主動脈長時間受到血液漩渦的沖擊形成狹窄後擴張。少數患者有壹個狹長的節段，呈細管狀。狹窄段以下的肋間動脈通常體積較大，因為鎖骨下動脈分支建立了側支循環，尤其是在第四至第七對中。壹些患病兒童的氧合血通過動脈導管流入降主動脈，引起下半身發紺，尤其是腳趾。這種類型被稱為嬰兒型。這種疾病可伴有動脈導管未閉、室間隔缺損和二尖瓣關閉不全。主動脈狹窄，血流受阻，使上身血流量增加，上肢血壓升高，而下身血流量減少，下肢血壓下降。上肢高血壓和下肢低血壓往往與狹窄程度成正比。高血壓引起心功能不全，嚴重者心力衰竭，還可誘發腦出血、降主動脈動脈瘤形成、破裂出血。下肢出現缺血癥狀。
9風濕性主動脈瓣狹窄的診斷和檢查，青少年大多有風濕熱病史，且多伴有主動脈瓣關閉不全和二尖瓣病變。單純性風濕性主動脈瓣狹窄很少見。老年退行性主動脈瓣狹窄是壹種隨年齡增長而增加的主動脈瓣退行性變和鈣化。可發生於瓣膜正常或輕度瓣膜發育不良的患者，瓣膜小葉連接處無粘連融合。後者是與風濕性主動脈瓣狹窄病理鑒別的要點。先天性主動脈瓣二葉畸形占先天性主動脈瓣畸形的50%以上。用了幾十年的時間才逐漸形成主動脈瓣狹窄，其中約40%伴有主動脈瓣關閉不全。主動脈瓣狹窄的診斷可根據病史和體征結合X線心電圖、超聲心動圖和左心導管檢查，壹般可確診病因。
10鑒別診斷常見的鑒別診斷如下。
1.風濕性先天性和老年性退行性主動脈狹窄的鑒別。
2.先天性主動脈瓣狹窄的鑒別診斷可分為主動脈瓣狹窄、瓣下狹窄和瓣上狹窄三種類型。瓣膜狹窄最多，瓣膜下狹窄較少，瓣膜上狹窄最少。
3.肺動脈瓣狹窄？主動脈瓣狹窄和肺動脈瓣狹窄的鑒別。
4.肥厚型心肌病，尤其是梗阻性肥厚型心肌病，當胸骨左緣出現收縮期射血雜音時，應與主動脈瓣狹窄雜音相鑒別。
11治療方案1。無癥狀輕度主動脈瓣狹窄患者應定期密切隨訪？①有風濕活動的人應進行抗風濕治療；②預防感染性心內膜炎，在牙科、胃腸和泌尿生殖外科手術和器械檢查時。應采取抗生素預防。
2.如何治療有癥狀的主動脈瓣狹窄患者？①限制體力活動，防止暈厥加重或猝死；②室性心動過速伴高房室傳導阻滯及嚴重竇性心動過緩患者，給予抗心律失常藥物治療(詳見心律失常)；③胸痛患者需行冠狀動脈造影，以確診伴發的冠心病。這種情況下，硝酸甘油要舌下含服。註意小劑量，防止在原有心輸出量減少的基礎上，外周動脈因劑量過大而擴張
3.經皮球囊主動脈瓣成形術和人工主動脈瓣置換術的適應證？(1)藥物控制的復發性暈厥、心絞痛或左心衰竭患者。(2)主動脈口面積< < 0.7cm:瓣膜兩側壓力梯度≥50mmHg。？(3)先天性或獲得性狹窄，由瓣膜本身完全發育和連接處粘連引起。(4)瓣膜無明顯鈣化:可伴有輕度關閉不全。
12預後和預防預後；
主動脈瓣狹窄的預後與左心室主動脈間的壓力梯度有關。壹些非常輕微的瓣口狹窄可使患者終身無癥狀；輕度瓣膜狹窄的患者可能有20至30年的無癥狀期；中度狹窄患者無癥狀期可能為10 ~ 20年；嚴重狹窄的患者，病程也可以很長很慢。但也有很多嚴重的並發癥，如暈厥或心絞痛。當出現這兩種並發癥時，患者的平均壽命為2-3年。壹些可能因主動脈瓣狹窄猝死的患者最終可能發展為充血性心力衰竭，他們的平均壽命是心力衰竭後的2-3年。約20%的主動脈瓣狹窄患者可發生猝死。
預防:
風濕性心臟病是可以預防的。如果能有效控制甲鏈咽炎的感染，就不會發生風濕熱和風濕性心臟病。主要的預防措施是:
1.初級預防？預防風濕熱首次發作的關鍵是早期診斷和治療甲鏈扁桃體炎。凡有發熱、咽痛或不適、頭痛、腹痛、咽部充血、腭扁桃體有分泌物者，治療前應用咽拭子培養，以確定是否有甲鏈生長。如果呈陽性，應立即開始抗生素治療。？除了對青黴素過敏者外，所有患者都應首選青黴素。原因如下:①溶血性鏈球菌A所有菌株對青黴素的敏感性相同；②經過40多年的應用，青黴素對該菌的平均抑菌和殺菌濃度沒有變化，仍為0.005μg/ml左右；③無青黴素耐藥跡象；④迄今為止，沒有其他抗生素比青黴素G具有更強的抗鏈球菌活性和臨床效果；⑤青黴素相對便宜，抗菌譜窄，不會抑制正常菌群，可以避免雙重感染。並且比其他有效的抗生素具有更少的副作用。芐星青黴素適用於不能完成10天口服青黴素療程者；射頻的個人或家族史；或者地理、社會經濟環境屬於RF高發區的患者。單獨肌肉註射芐星青黴素比較痛苦，而註射芐星青黴素加普魯卡因青黴素。混合註射液中所含芐星青黴素的劑量應為:27公斤以下患者60萬U，27公斤以上患者1.2萬U。對於大多數小病人來說。芐星青黴素90萬u與普魯卡因青黴素30萬u混合使用可取得良好效果，但該制劑不適用於青少年或成人患者。對於RF發生率低的地區，可以口服青黴素V。青黴素V酸穩定性好，吸收好，產生的青黴素血藥濃度高。兒童和成人劑量為250mg3次/d，***10天。必須強調10天吃藥的重要性。即使服藥幾天癥狀消失，也要服用10天，少於10天效果會明顯下降。但超過10天並不能增加療效。其對鏈球菌性咽炎的療效與口服青黴素相同或幾乎相同。對於成年人來說，每天服用3 ~ 4次，每天2次為好。但最大劑量不得超過1g/d，其次為頭孢菌素ⅳ、ⅴ？0.25g4次/d，***10天。但不能用於青黴素過敏性休克患者。我國已不生產四環素，磺胺嘧啶不能消滅鏈球菌，所以不能用於治療鏈球菌性咽峽炎。然而，持續應用磺胺嘧啶可有效預防RF復發。
2.二級預防(預防風濕熱復發)？有明確風濕熱病史或已有風濕性心臟病的患者需要持續的抗生素治療。防止風濕熱復發。
(1)預防期:壹般來說，視復發風險而定，常發生上呼吸道感染，居住條件擁擠、醫療條件差、反復發作的人群復發風險高，預防性用藥時間要長。反之，可以適當縮短。患有風濕性心臟炎的患者心臟炎復發的風險相對較高，應接受長期抗生素預防直至成年或終身預防。相反，從未患過風濕性心臟炎的患者復發時心臟受累的風險較低，抗生素預防可以在幾年後停止。壹般來說，預防應該持續到病人20多歲或最後壹次風濕熱後至少5年。
(2)預防計劃:
A.磺胺嘧啶:體重> 27kg者，劑量為1.0g，1次/d
B.青黴素v:劑量250mg，壹日兩次。過敏反應和肌肉註射青黴素壹樣，所以使用前要做青黴素皮試。
c紅黴素:250mg，每日2次，適用於對青黴素、磺胺類藥物過敏者。
D.中藥如金銀花、黃連、黃芩、黃柏、蒲公英、板藍根和穿心蓮；中成藥如銀翹片、銀翹靈片、銀黃針等。對溶血性鏈球菌感染均有較好的療效，可選擇應用。根據WH0最近的報告，在1986 ~ 1990登記了33651名RF或RHD患者進行二級預防治療。然而，只有約63.2%的患者完成了二級預防。其中95.7%的患者給予註射用芐星青黴素肌註1次，2.1%的患者口服青黴素？0.1%磺胺嘧啶和2.1%紅黴素。0.3%的患者對青黴素有不良反應。射頻復發53例，占患者/年的0.4%。在沒有預防的情況下，風濕熱的復發率高達60%患者/年。
穴位氣管治療主動脈瓣狹窄的總體方案是向左，氣管在此處分支為左主支氣管，形成食道狹窄。最有臨床意義的是氣管和食道與咽部相連。...
食道