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本文探討了再生障礙性貧血的鑒別診斷和治療原則。

再生障礙性貧血的鑒別診斷:(1)陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH):典型患者血紅蛋白尿癥發作,易於辨別。克隆細胞在酸性溶血試驗(Ham試驗)、蛇毒因子溶血試驗(COF試驗)和微量補體溶血敏感性試驗(mCLST)中呈陽性。CD55和CD59血細胞可以在骨髓或外周血中找到。(2)骨髓增生異常綜合征(MDS):但RA有病理性造血,骨髓中有核紅細胞可糖原染色(PAS)陽性,早期髓系細胞相關抗原(CD13,CD33,CD34)表達增加。在造血祖細胞培養中,可能出現集落增多、集落減少,以及染色體核型異常和姐妹染色單體分化染色(SCD)。(3)家族性貧血(FA。又稱先天性AA:是壹種遺傳性F細胞異常疾病。(4)自身抗體介導的全血細胞減少癥:包括Evans綜合征和免疫相關性全血細胞減少癥。(5)急性造血功能停滯:本病常發生於溶血性貧血、接觸某些危險因素或感染而發熱的患者。全血細胞,尤其是紅細胞突然下降,但骨髓塗片尾部可見巨大的原始紅細胞。治療原則:(1)壹般治療:註意衛生,保護隔離;對癥治療包括成分輸血、止血和感染控制。(2)藥物治療:①雄激素:丙酸睪酮50 ~ 100 mg/d,肌肉註射6個月以上;康力龍2 ~ 4 mg,每日3次,1 ~ 2年;大力神補劑(17-去氫甲基睪酮)15 ~ 30mg/d 6個月以上;安雄40mg,每日2 ~ 4次;達那唑0.4 ~ 0.8g/d 6個月以上。②中醫。(3)重型再生障礙性貧血:①免疫抑制劑:抗淋巴細胞球蛋白(ALG)或抗胸腺細胞球蛋白(ATG),兔ALG(或ATG) 5 ~ 10 mg/(kg?d、豬ALG(或ATG) 15 ~ 20mg/(kg?d .馬阿爾克(或ATG) 5 ~ 40mg/(kg?d、加氫化可的松100 ~ 200mg,加生理鹽水或5%葡萄糖溶液500ml,靜脈滴註4 ~ 10天。環孢素A(CSA)的壹般劑量為3 ~ 10 mg/(kg?d .分2 ~ 3次口服,或調整劑量使血藥濃度在200 ~ 400之間?總帳.服藥至少2個月,長期維持小劑量有利於減少復發。大劑量甲潑尼龍(HD-MP): 20 ~ 30mg/(kg?d、* * * * 3天,然後每4天減半量,直到1mg/(kg?d . 30天後,視病情確定保養金額。②造血細胞因子。③骨髓移植。
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