肺纖維化可分為特發性肺纖維化和繼發性肺纖維化，發生肺纖維化主要是針對其原發疾病進行治療。 繼發性肺纖維化是由不同的原因引起，如是感染引起的肺纖維化就要及時控制感染，如是結締組織相關疾病引起，可能要使用糖皮質激素、免疫抑制劑和抗纖維化的藥物。特發性肺纖維化治療相對就較有限，但現在也有治療方法，抗纖維化的藥物如吡非尼酮、尼拉尼布，還有單抗類藥物等。 另外肺纖維化患者要註意避免感染，可采用在季節交替時接種肺炎疫苗、接種流感疫苗等方式，如壹旦發生感染就可能會導致患者致死性病程的發生。肺纖維化首先要戒煙，機械通氣，肺康復手術療法進行綜合治療。壹般藥物治療包括是糖皮質激素，免疫抑制劑和細胞毒藥物，抗氧化劑，抗纖維化藥物，受體抑制劑，免疫調節劑等壹些基因治療方法。
手術治療是肺移植不斷發展的肺移植技術已經成為各種終末期肺疾病的主要治療手段。檢查日常的護理也要註意，要保證有足夠的休息時間，註意保暖，避免受寒，預防各種感染。
在飲食方面要多吃壹些富含維生素，優質蛋白及碳水化合物的飲食，戒煙戒酒，不要吃過於鹹的食物，多數伴有氣道高反應狀態，肺纖維化的患者使用過鹹的食物和煙酒刺激會加重病情。
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