(1) VP方案:
VCR1.5mg/m2，QW，靜脈註射；Pred60mg/m2.d，分批口服；壹個療程為4-6周。(2) VCP方案:VCR和Pred同上；CTX(環磷酰胺):75mg/m2，D 1 ~ 7，D 15 ~ 21，口服或200mg/m2，靜脈註射，QW；三種藥物聯合用藥4周為壹個療程。(3) EVP-I方案:
e(依托泊苷，VP16，依托泊苷):100 ~ 150mg/m2.d，靜脈滴註，D 1 ~ 3，每3周給藥3天；或者用VM26 (wittmann，Teniposide，Teniposide)；Vcr: 1.5mg/m2，QW，d1，d8，d15，靜脈註射；Pred: 60 mg/m2.d，D 1 ~ 21，分批口服；三周為壹個療程。使用2 ~ 6個療程。
ⅲ、ⅳ級LCH患兒采用EVP-ⅰ方案治療2 ~ 6個療程，6個月後每3個月治療壹次。病情好轉至完全緩解(CR)後，更換6MP和MTX的組合，然後交替停藥2 ~ 3年。適用於ⅰ級和ⅱ級病變，包括手術刮除和放療。單個局部骨病變的初期治療只能采用刮除術，局部病變嚴重或負荷重的骨病變、復發性骨病變或多發性骨病變伴軟組織受累、肺嗜酸性肉芽腫等可采用聯合化療。病程半年的尿崩癥也可采用局部放療，總劑量600cGy，分次照射。對於不適宜刮除的骨病竈，也可在病竈局部註射甲基強的松龍，每次75 ~ 150 mg。
皮質類固醇或氮芥可局部用於LCH的局部皮損，化療也可控制彌漫性皮損的皮損。(each伴尿崩癥時，使用DDAVP(去氨加壓素，用於凝血的Minirin)，每次5 ~ 10μ g滴鼻液或噴鼻液，每日1 ~ 2次；還是口服Minirin片50 ~ 100？g，壹天三次。
(2)最近，報道了環孢菌素A對於器官功能損傷的完全恢復和LCH損傷的消退是有效的。環孢菌素抑制細胞因子介導的細胞活化，這被認為在LCH的發病機理中起重要作用。對治療LCH有效，用法用量為:6 ~ 12 mg/kg，口服2 ~ 3次，6 ~ 12個月(或CSA+VP16，Pred)。
(3)α-幹擾素(α-IFN):每日65，438+000 ~ 65，438+0.5萬IU，肌肉註射65，438+00周，然後每周3天，持續65，438+04個月，並聯合潑尼松。
(4) 2-氯脫氧腺苷(2cda): 5 ~ 6.5 mg/m2.d，連續3天1個療程，每3 ~ 4周重復1個療程，* * * 4 ~ 6個療程。
(5)噴他汀(2-脫氧cofarmycin):本品為腺苷脫氨酶的強抑制劑，據報道用於治療難治性多系統LCH。
(6)如果LCH的主要骨損害難以愈合，由於LCH的骨損害中PGE2水平升高，可使用吲哚美辛破壞骨。吲哚美辛能抑制前列腺素E2水平的升高，減輕骨損害。用法:吲哚美辛12.5mg/kg.d，分2-3次口服，6周為壹療程。如果有效，再用2-6周。如果無效，就停藥。副作用:頭痛、消化道出血和偶爾的血細胞減少。
(7)帕米膦酸二鈉(帕米膦酸二鈉，氨基膦酸鈉)(30mg/支，250mg/片)和骨酮(二氯膦酸二鈉，骨膦)(400mg/粒)為破骨細胞溶骨抑制劑，抑制破骨細胞活性和骨吸收。
(八)對於ⅳ期患兒，在條件允許的情況下，采用異基因骨髓移植。(9)繼發性侏儒癥患兒可嘗試生長激素。(10)加強支持療法，積極預防和控制感染。