淋巴水腫是指體表軟組織液反復感染後，機體某些部位淋巴回流受阻而引起的皮下纖維結締組織增生和脂肪硬化。如果是肢體，就會變厚，後期皮膚變厚，粗糙堅韌如象皮，也叫“象皮腫”。
診斷
1.有復發性絲蟲病感染史或丹毒史，或有腋窩和腹股溝淋巴結清掃及放療史。
2.擡高後患肢早期腫脹可緩解。晚期患肢明顯腫脹，表面角質化粗糙，有橡膠樣腫脹。少數可能有皮膚開裂、潰瘍或疣狀贅生物。
3.絲蟲病患者周圍血液中可發現微絲蚴。淋巴管造影可以確定淋巴管的發展或阻塞。
處理措施
根據淋巴水腫的病程，治療原則不同。在早期，目的是消除停滯的淋巴，防止淋巴積水的再生，在後期，目的是手術切除不可恢復的病變組織或通過分流治療局限性淋巴阻塞。
(壹)急性淋巴水腫，以非手術治療為主。
1.體位引流使組織間隙中的淋巴滯留更嚴重。將患肢擡高30 ~ 40 cm，可促進淋巴回流，減輕重力引起的水腫。這並不簡單有效，但效果不持久，患肢水腫再次加重。
2.壓力包紮在體位引流的基礎上，用彈力襪或彈力繃帶在患肢手指上進行壓力包紮，擠壓組織間隙，輔助淋巴回流。彈性繃帶的彈力要合適。間歇壓迫泵也可以多次、長時間使用，對改善水腫有壹定作用。文獻報道lymha-press是國外比較先進有效的充氣裝置。充氣裝置分為9 ~ 12片，每片可獨立充氣加壓，加壓從肢體遠端向近端逐漸進行，周期不超過25周。與其他簡易加壓裝置相比，種子淋巴的充氣時間大大縮短(簡易加壓裝置的循環周期約為100秒)，同時可產生高達15.6 ~ 20.8 kPa(120 ~ 160 mmHg)的更高壓力，比手術和簡易彈力襪更有效消腫。但其使用較為復雜，且不能減少間隙中的蛋白質成分。只適用於急性期、術前準備等短期治療。
3.限制鈉攝入和使用利尿劑急性期適當限制氯化鈉攝入，壹般1 ~ 2g/d，以減少組織鈉和水瀦留。同時使用適量利尿劑，加快水鈉排出。二氫氯噻嗪每次25mg，每日3次，適當補鉀。病情穩定後停止服用。
4.預防感染，選擇抗真菌軟膏和粉劑，保持腳趾幹燥，是防治真菌感染最有效的方法；趾甲床下的細菌感染也更常見。秦英剪腳趾甲是為了去除汙垢，減少細菌入侵的途徑。當鏈球菌感染出現全身癥狀時，應選擇青黴素等藥物，積極控制感染，臥床休息。晚期淋巴水腫並發皮膚皸裂可以用藥膏保護和潤滑。
此外，各種疫苗、牛奶和外源蛋白註射是長期存在的抗感染療法。人體的各種防禦機制得到了改善。國外學者證明，註射傷寒三聯疫苗時，出口淋巴管的淋巴細胞數量增多，血液中的丙種球蛋白也增多，可防止永久性淋巴阻塞的發生。壹些作者推測外源蛋白可能通過垂體和腎上腺發揮作用。
(2)慢性淋巴水腫包括非手術治療和各種手術治療。
1.烘烤拉伸療法是發掘祖國醫學遺產的壹種治療方法。其治療原理是利用持續的輻射熱使患肢皮膚內血管擴張，大量出汗，局部組織間隙內的液體回流血液，改善淋巴循環。對於沒有經歷過嚴重肢體皮膚增生的淋巴水腫患者，可以采用烘烤拉伸療法。有兩種方法:電輻射熱療和烤箱加熱。溫度控制在80 ~ 100℃，每天1次，每次1小時，20次為壹療程。每個療程的間隔為1 ~ 2周。每次治療後都要加彈力繃帶。據臨床觀察，1 ~ 2個療程後，可以看到患肢組織變軟，肢體逐漸萎縮，特別是丹毒樣發作次數大大減少或停止。
2.大多數淋巴水腫的手術治療不需要手術。約15%的原發性淋巴水腫最終需要下肢整形手術。現有手術方法除截肢外不能根治淋巴水腫，但能明顯改善癥狀。
手術適應證:①肢體功能損害:因肢體沈重、疲勞、關節活動受限所致。②過度腫脹伴疼痛。③復發性蜂窩織炎和淋巴管炎經內科治療無效。④淋巴管肉瘤:長期淋巴水腫惡性腫瘤的致死原因。⑤美容:原發性淋巴水腫多為年輕女性。對於腫脹明顯且有美容要求的，可以考慮手術，但應以功能改善為主，美容以國家為輔，否則療效可能不理想。
術前準備和術後治療:
⑵術前準備對手術效果起著重要作用。它們包括:①臥床休息擡高患肢:將肢體水腫減輕到最低限度。有下肢墊、下肢懸吊、骨牽引等方法，下肢擡高60？合適。②感染控制:對於復發性急性蜂窩織炎和急性淋巴管炎，術前和術中應靜脈或肌肉註射敏感藥物，減少術後皮瓣感染的機會。③清潔皮膚:達到潰瘍愈合或控制局部感染的目的。④保持術後引流通暢；分離的粗糙表面可能有連續的毛細滲出物。必須放置負壓引流，保持皮瓣下無積血和積液，減少影響皮瓣血供的因素，防止皮瓣壞死和感染，降低手術失敗率。⑤術後繼續擡高患肢，減輕患肢水腫，有利於靜脈和淋巴回流。
⑶手術分類:淋巴水腫手術可分為兩類:①廣泛切除病變組織。②淋巴回流重建。根據實驗和臨床證據，後者的部分或大部分良好結果實際上是在廣泛切除病變組織的基礎上獲得的。單純重建淋巴回流，手術很精細，但效果很小。由於繼發性淋巴水腫淋巴阻塞點附近和遠處的淋巴系統功能完好，手術重建區域性淋巴回流應取得良好效果。相反，大多數原發性淋巴水腫的近端和遠端淋巴管都不發達，不可能指望重建淋巴回流手術能改善癥狀。
原因論
淋巴水腫的病因可分為兩類:原發性和繼發性。原發性淋巴水腫多由先天性發育不良引起，如淋巴擴張、瓣膜功能不全或缺失。根據淋巴管造影，原發性淋巴水腫可分為:①淋巴發育不全伴皮下淋巴細胞減少；②淋巴發育不良，淋巴結和淋巴管小；③淋巴增生，淋巴結和淋巴管大而多，有時扭曲、曲張。淋巴發育不全非常罕見，常見於先天性淋巴水腫。不發達是最常見的類型。單純性和反應性淋巴水腫都是先天性的。早發性淋巴水腫多見於青春期女性或年輕女性，經期癥狀加重，故推測病因可能與內分泌失調有關，占原發性淋巴水腫的85 ~ 90%。35歲以後稱為遲發性淋巴水腫。繼發性淋巴水腫多由淋巴阻塞引起。絲蟲病淋巴水腫和鏈球菌淋巴水腫在中國最常見。乳腺癌根治術後上肢淋巴水腫並不少見。
雖然Herophilos和Aristotle早在三、四世紀就對淋巴系統進行了觀察，並在近代做了大量的實驗研究，但淋巴水腫的確切發病機制尚不明確。
分類:
㈠原發性淋巴水腫
1.先天性:簡單
遺傳性(米爾羅伊病)
2.早發
㈡繼發性淋巴水腫
1.傳染性:寄生蟲、細菌、真菌等。
2.傷害:手術、放療、燒傷等。
3.惡性腫瘤:原發性腫瘤和繼發性腫瘤。
4.其他:全身性疾病、懷孕等。
病變
淋巴是細胞間隙中的組織液，通過淋巴回流流入靜脈。淋巴循環也是人體的壹種生理功能性物理循環。當淋巴系統先天發育不良或由於某種原因被堵塞或破壞時，遠端淋巴的回流就會受到阻礙，間質內的淋巴就會異常增多。如果發生在肢體，患肢的均勻度變粗。剛開始皮膚還很光滑柔軟，擡高就能明顯消退患肢水腫。因為積聚的淋巴液含有豐富的蛋白質，可高達5.8g/dl，【正常0.72 g/dl】長期刺激引起結締組織異常增生，脂肪組織被大量纖維組織取代。皮膚及皮下組織極度增厚，皮膚表面角質化、粗糙，手指按壓後無壓痕，出現疣狀生長物，形成典型的“象皮腫”。感染增加炎癥滲出液，刺激大量結締組織增生，破壞更多淋巴管，加重淋巴瀦留，增加繼發感染的機會，形成惡性循環，導致淋巴水腫壹天天加重。
臨床表現
根據上述病因分類，其各自的臨床特征描述如下:
(壹)先天性淋巴水腫分為兩類:
1.單純發病沒有家族或遺傳因素。原發性淋巴水腫的發生率為65438±02%。出生後有壹側肢體局限性或彌漫性腫脹，無痛、無潰瘍，很少並發感染。壹般情況良好，多見於下肢。
2.遺傳性米爾羅伊病很罕見。同壹個家庭很多人生病，就是出生後就生病，大部分累及壹個下肢。
(2)早發性淋巴水腫多見於女性，男女比例為65，438+0 ∶ 3，發病年齡為9 ~ 35歲，70%為單側。壹般踝部有輕微腫脹，無明顯誘因，站立、活動、月經來潮時加重，氣候溫暖時患肢水腫可暫時緩解。病變逐漸加重並蔓延至小腿，但壹般不超過膝關節。後期可以是典型的“象皮腿”，但很少並發潰瘍和繼發感染。
(3)感染性淋巴水腫包括細菌、真菌、絲蟲病等感染。腳趾皮膚出現裂紋或水皰是致病菌入侵的最常見途徑，其次是下肢靜脈曲張並發潰瘍繼發感染等局部損傷或感染。此外，也有報道女性盆腔炎引起的盆腔淋巴結炎可阻礙下肢淋巴回流，導致患肢淋巴不腫大。鏈球菌是繼發感染最常見的病原體。臨床上表現為反復發作的急性蜂窩組織炎和急性淋巴管炎，全身癥狀嚴重，包括寒戰、高熱伴惡心嘔吐、局部溝淋巴結腫大伴壓痛。抗炎對癥治療後，全身癥狀消退快，但局部病變緩解慢，易反復。每次發作後下肢腫脹加重，最後皮膚粗糙有疣，少數可繼發慢性潰瘍。
足癬本身或繼發感染也會引起淋巴水腫，壹般局限於足部和足背。嚴重的真菌感染通常是急性蜂窩組織炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是預防淋巴水腫的有效措施之壹。
絲蟲病是中國東南沿海地區下肢淋巴水腫的常見原因。發病率為4 ~ 7%，多見於男性。絲蟲病感染初期，有不同程度的發熱和局部腫痛。絲蟲病反復感染使下肢局部淋巴管變窄、阻塞、破壞，遠端皮膚和皮下組織的淋巴回流受阻，導致淋巴水腫。足癬等局部病變或繼發性丹毒反復發作，使淋巴引流受阻和感染互為因果，形成惡性循環，最終成為典型的“象皮腿”。閃光和陰囊淋巴水腫並不少見，晚期可引起陰囊極度腫大。這也是絲蟲感染性淋巴水腫的壹大特征。
(4)創傷性淋巴水腫主要包括分手後淋巴水腫和放療後淋巴水腫。
1.術後淋巴水腫常發生在淋巴結清掃術後，尤其是乳腺癌根治術後。廣泛淋巴結清掃後，遠端淋巴受阻，淋巴刺激組織纖維化，使腫脹加重。術後出現淋巴水腫的時間差異很大。壹般在術後肢體開始活動時，近端肢體有輕微腫脹，但也可在術後數周甚至數月出現。
2.放療後淋巴水腫的深X線和鐳錠治療引起局部組織纖維化，淋巴閉塞引起淋巴水腫。
(5)惡性腫瘤淋巴水腫淋巴系統原發性和繼發性惡性腫瘤均可阻塞淋巴管，產生淋巴水腫。前者見於霍奇金病、淋巴肉瘤、卡波西多發性出血性肉瘤和淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤很少見，但卻是淋巴水腫長期惡變的結果。多發生於乳腺癌根治術後肢體淋巴水腫患者。壹般發生於術後10年，皮膚出現紅色或紫色斑點，呈多發，後合並為潰瘍性腫塊。發病後肢體淋巴水腫更嚴重。活檢要及時做。確診後需要截肢。
繼發性淋巴系統疾病是乳腺、子宮頸、陰唇、前列腺、膀胱、睪丸、皮膚、內部骨骼和其他癌癥的轉移病例。有時原發竈較小，不易發現，臨床表現為慢性復發性、無痛性、進行性淋巴水腫。所以對於不明原因的淋巴水腫，要警惕腫瘤的可能，必要時通過淋巴結活檢明確診斷。
此外，妊娠和許多全身性疾病，如肺炎、流行性感冒和傷寒，也會導致復發性蜂窩織炎和淋巴管炎，同時靜脈血栓和淋巴阻塞會引起淋巴水腫。
輔助檢查
(1)診斷性穿刺組織液分析皮下水腫組織液的分析有助於疑難病例的鑒別診斷。淋巴水腫液的蛋白質含量通常很高，壹般為1.0 ~ 5.5g/dl，而單純靜脈淤滯、心力衰竭或低蛋白血癥的水腫組織液的蛋白質含量為0.1 ~ 0.9g/dl。檢查通常用於慢性粗大腫脹的肢體，只能用註射器和細針操作。該方法簡單方便。但我們無法了解淋巴管的病變部位和功能。這是壹種粗略的診斷方法。
(2)淋巴管造影淋巴管穿刺註射造影劑，顯示淋巴系統形態的壹種檢查方法，是淋巴水腫的特異性輔助檢查。
1.指示
⑴區分淋巴水腫和靜脈水腫。
⑵區分原發性淋巴水腫和繼發性淋巴水腫。
(3)打算進行淋巴-靜脈吻合術者。
2.目前淋巴管造影的方法大多是直接淋巴管穿刺註射造影。首先在足背跖骨1 ~ 4水平皮下註射伊文思藍。3 ~ 5分鐘後，可見藍色細條狀淺淋巴管。在局部麻醉下，切開皮膚分離淺表淋巴管，在近端和遠端分別纏繞細絲線，使近端暫時封閉，從而保留淋巴。用27 ~ 30號針刺破淋巴管，然後註射壹點1%普魯卡因，確認在腔內，不漏。針頭固定，通過塑料管與註射器連接，以0.1 ~ 0.2 ml/min的勻速註射。註射2ml後，在踝關節和盆腔拍照，鑒別造影劑是否外滲，排除意外註入靜脈。註射後拔針，結紮淋巴管防止淋巴漏，縫合皮膚。對比照片包括:小腿前後位、大腿前後位、腹股溝至第壹腰椎前後位、斜位或側位。
3.淋巴管造影的異常表現
(1)原發性淋巴水腫:淋巴瓣缺失或功能不全，淋巴管擴張、迂曲。
⑵繼發性淋巴水腫:中、遠端淋巴管擴張、迂曲，數量增多，不規則。轉移性淋巴結可見充盈缺損和蟲樣邊緣。
4.並發癥
(1)切口感染，漏馬。
⑵全身反應:對造影劑過敏，部分病例可出現發熱、惡心嘔吐、外周循環衰竭。
⑶局部淋巴反應性炎癥加重淋巴水腫。
⑷肺栓塞:造影劑壓力可能升高，通過吻合口側支進入靜脈，引起肺栓塞，發生率為2 ~ 10%，文獻中有因肺栓塞死亡的報道。
(3)同位素淋巴管造影由於淋巴管造影不能提供淋巴系統功能的定量動態數據，也不能提供不同肢體部位淋巴引流的簡單信息，目前進行有價值的靜態淋巴造影(放射性核素顯像)，將0.25ml(75MBq)的99m硫化物凝膠註入雙足第二蹼趾皮下組織。分別在1/2、1、2、3小時用R相機掃描患者下腹部和腹股溝區，然後分別計算髂腹股溝淋巴結的同位素攝取量。利用同位素顯像研究慢性淋巴水腫的淋巴功能，提示患肢淋巴回流的減少與淋巴水腫的嚴重程度有關。在嚴重的淋巴水腫中，同位素攝取率幾乎為零，而在靜脈水腫中，淋巴回流的吸收百分比顯著增加。因此可用於區分淋巴水腫和靜脈水腫，其診斷淋巴水腫的敏感性和特異性分別為97%和100%。與淋巴管造影相比，放射性核素顯像簡單，診斷明確。但是它不能在解剖學上定位淋巴管和淋巴結。如果考慮淋巴手術，淋巴管造影還是最好的。
此外，新開發的血管無創檢測技術也有助於區分靜脈性水腫和淋巴性水腫。作為門診篩查方式，簡單方便。
鑒別診斷
在早期，皮膚和皮下組織有輕微的變化，因此應與其他疾病相鑒別:
1.靜脈性水腫多見於下肢深靜脈血栓形成，表現為單側肢體突然腫脹，腓腸肌和股三角區壓痛明顯，淺靜脈顯露，而足背水腫不明顯。淋巴水腫的發病緩慢，足背和腳踝的腫脹更常見。
2.血管神經性水腫是在外界過敏因素的刺激下發生的，表現為快速起病和快速消退，間歇性起病。淋巴水腫越來越嚴重了。
3.低蛋白血癥、心力衰竭、腎病、肝硬化、粘液性水腫等全身性疾病均可產生下肢水腫。壹般雙側對稱，伴有自身原發病的臨床表現。通常可以通過詳細的病史詢問、仔細的體格檢查和必要的實驗室檢查來鑒別。
4.先天性動靜脈瘺先天性動靜脈瘺可表現為肢體水腫，但壹般患肢長度和周長大於健側，皮膚溫度增高，淺靜脈曲張，部分區域可聽到血管雜音，外周靜脈血氧含量接近動脈血氧含量。以上都是它獨有的特點。
5.脂肪瘤少量脂肪瘤或脂肪組織增生，病變範圍廣泛，可與淋巴水腫相混淆。然而，大多數脂肪瘤表現為局部生長，病程緩慢，皮下組織柔軟，無水腫。必要時，軟組織鉬靶攝影有助於診斷。