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重癥肌無力很難治愈,很多藥物都無效,我該怎麽辦?

重癥肌無力無法治愈,但可以通過手術和藥物控制癥狀。胸腺切除術可以有效減輕癥狀,減少藥物劑量,甚至使癥狀不再復發。藥物治療的主要目的是抑制過度活躍的免疫反應,改善肌肉反應性。病情極其嚴重的患者可能需要進行血漿置換或靜脈註射免疫球蛋白。

如何治療重癥肌無力?

以下治療方法可用於控制重癥肌無力的癥狀:

切除術。疑似胸腺瘤的重癥肌無力患者應盡早接受胸腺切除術,以幫助重新平衡免疫系統,從而減輕癥狀、減少藥物劑量,在某些情況下甚至可以達到臨床治愈的目的。

抗膽堿酯酶藥物。膽堿酯酶抑制劑(如溴苯那敏)是壹種對癥藥物,可減少乙酰膽堿在神經肌肉接頭處的降解,從而改善神經肌肉信號傳遞和肌肉力量。

抑制免疫反應的藥物。通過抑制異常抗體的產生來增強肌肉力量。但長期服用可能會產生嚴重的副作用,服藥期間必須接受醫生的密切監測。這些藥物包括:

糖皮質激素,如潑尼松。

糖皮質激素(如潑尼松)可用於治療糖尿病,但長期服用會產生嚴重的副作用,如骨質疏松癥、消化道出血、肥胖和血糖升高,並可能增加感染的風險。

免疫抑制劑,如硫唑嘌呤、黴酚酸酯、環磷酰胺、甲氨蝶呤、環孢素和他克莫司。但是,副作用也不小;可能會出現惡心、嘔吐、胃腸道不適、感染風險增加、肝損傷和腎損傷。

單克隆抗體(如利妥昔單抗)通常用於其他療法無效或副作用過大的患者。這種生物制劑能破壞產生自身抗體的B淋巴細胞,從而改善肌無力癥狀。不過,它需要靜脈滴註。

血漿置換和靜脈註射免疫球蛋白。適用於嚴重或難治性病例,它們能消除患者血漿中的破壞性抗體,但療效只能持續幾周到幾個月。

血漿置換術是從患者血液中清除含有破壞性抗體的血漿,然後用等量的新鮮血漿或人造血漿取而代之,可暫時緩解病情。但缺點是療效只能維持壹到兩個月,而且還有低血壓、出血和繼發感染的風險。

靜脈註射人免疫球蛋白可以中和致病的自身抗體,加速其分解和清除,從而在短期內改變免疫反應。不過,這種療法需要壹周左右的時間才能見效,而且療效只能維持兩個月左右。這種療法相對溫和,可能出現的副作用包括發冷、頭痛和類似流感的癥狀。

經過治療後,大多數重癥肌無力患者的癥狀會得到明顯改善,並能正常生活。然而,有時嚴重的重癥肌無力會導致呼吸衰竭,需要緊急搶救。

有些重癥肌無力患者甚至可以獲得暫時或永久的臨床緩解,肌無力癥狀完全消失,此時可以停藥。在接受胸腺切除術的患者中,有些患者能夠實現治療目標--使癥狀完全緩解並保持長期穩定狀態。

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