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臨床內科慢性淋巴細胞白血病

慢性淋巴細胞白血病

慢性淋巴細胞白血病(Chronic lymphoblastic leukemia,CLL)是壹種由單克隆小淋巴細胞浸潤骨髓、血液、淋巴結等器官而擴增、積聚,最終導致正常造血功能衰竭的惡性疾病。慢性淋巴細胞白血病以B細胞居多,T細胞較少,多見於歐美。

1.臨床表現多為老年人,男性略多於女性。早期癥狀可能包括疲勞,後期癥狀如食欲不振、消瘦、低燒、盜汗和貧血。淋巴結腫大,主要在頸部、腋窩和腹股溝。腫大的淋巴結是堅實的,可移動的,沒有壓痛。腸系膜和腹膜後淋巴結也可增大。50% ~ 70%的患者有輕至中度的脾腫大。晚期患者可出現貧血、血小板減少和皮膚粘液性紫癜。t細胞慢性淋巴細胞白血病可出現皮膚增厚、結節甚至全身性紅皮病。t細胞慢性淋巴瘤是最常見的疾病。由於免疫功能下降,往往容易感染。約8%的患者可並發自身免疫性溶血性貧血。

2.實驗室檢查

(1)血象顯示持續的淋巴細胞增多。白細胞> 15×109/L ~ 100×109/L淋巴細胞占50%以上。絕對值≥ 5× 109/L(持續4周以上),以小淋巴細胞增多為主。可見少量年輕淋巴細胞或異型淋巴細胞,易見破碎細胞。中性粒細胞比率降低。隨著病情的發展,血小板減少和貧血逐漸明顯。自身免疫性溶血性貧血,紅細胞數量進壹步減少,抗人球蛋白試驗多為陽性。

(2)骨髓有核細胞增殖活躍,淋巴細胞> 40%,以成熟淋巴細胞為主。紅系、粒系和巨核細胞均減少,溶血時紅細胞可代償性增殖。

(3)免疫型淋巴細胞是單克隆的。以B細胞為例,輕鏈僅為K或λ鏈之壹,小鼠玫瑰花環試驗陽性,SIg弱陽性,CD5、CD19、CD20陽性。CD10和CD22均為陰性。t細胞羊花環試驗陽性,CD2、CD3、CD8(或CD4)陽性,CD5陰性。

(4)約50%的患者有染色體異常。染色體12和14是最常見的異常,t(11,14)是B細胞慢性淋巴細胞白血病最常見的類型,14是T細胞慢性淋巴細胞白血病最常見的類型。

3.結合臨床表現,外周血持久性單克隆淋巴細胞數大於5×109/L/L,骨髓小淋巴細胞數大於40%。根據免疫表面標記物,可以進行診斷和分類。

4.臨床分期:慢性淋巴細胞白血病臨床分期的候選人應熟悉:

請客

(1)化療誘導的慢性淋巴細胞白血病細胞大部分處於Go期,最好使用細胞周期非特異性藥物。壹般I期患者不需要治療,可以定期復查。ⅱ期和ⅲ期患者應接受化療。①苯丁酸氮芥是最常用的藥物。每周檢查血象,調整藥物劑量,防止骨髓被過度抑制。壹般2 ~ 3周後藥物起效,2 ~ 3個月後效果更明顯。半年後可停藥,復發後可再次用藥。潑尼松聯合苯丁酸氮芥單用對C期(3期)患者療效較好。②口服環磷酰胺與苯丁酸氮芥療效相似。③氟達拉濱能抑制腺苷脫氨酶,完全緩解率為50% ~ 90%。

(2)放療僅用於淋巴結腫大引起的壓迫癥狀或化療後對淋巴結、脾臟、扁桃體縮小不滿意的患者。無全身或縱隔放射,多局部註射。

(3)並發癥的處理①積極使用抗生素控制感染。反復感染可以用靜脈註射丙種球蛋白治療。②合並自身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫癜的患者可使用糖皮質激素,療效仍較好。如果還是無效,脾腫大明顯,可以考慮脾切除術,術後紅細胞和血小板可能升高。

6.預後病程不同,可長達10年,平均3 ~ 4年。主要死因是骨髓衰竭導致的嚴重貧血、出血或感染。

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