結締組織疾病的原因
結締組織病的病因仍然沒有定論。可能是自身抗體在遺傳免疫調節功能障礙的基礎上出現於自身組織的受損、變性、突變成分，從而引起免疫病理過程。
結締組織病的病因仍然沒有定論。由於結締組織病具有系統性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統性硬化癥的混合表現，因此它是壹種獨立的疾病還是同壹疾病的不同亞型仍有爭議。但總的來說是自身免疫理論所認可的，即在遺傳免疫調節功能障礙的基礎上，自身抗體對自身組織的損傷、降解、突變成分出現，從而引起免疫病理過程。
具體原因是:
1，T淋巴細胞功能低下。
遺傳家系分析表明，所有人類白細胞抗原-B8(HLA-B8)的人都易患混合性膠原病，其抑制性T淋巴細胞(T8細胞)功能低下。有人認為B8可能是免疫反應紊亂的標誌。抑制性T淋巴細胞與免疫反應基因的控制有關。當T淋巴細胞功能低下時，免疫反應基因失控，導致體內免疫紊亂(體液免疫和細胞免疫紊亂)。當抑制性T淋巴細胞功能低下時，可引起體液免疫功能亢進和細胞免疫功能低下。T8細胞還能抑制自身免疫的反應性，壹旦其功能有缺陷，可與自身抗體反應，形成免疫復合物。過量抗原形成的可溶性免疫復合物可以隨著血液循環到達身體的其他器官，在那裏沈澱並引起組織損傷。
2.病毒感染
病毒感染引起自身免疫功能障礙的機制可能如下:
(1)感染病毒的T細胞的細胞毒作用增強，導致組織和細胞的破壞。
(2)被病毒感染的T細胞功能受到抑制，導致增強的B細胞產生抗體。
結締組織疾病的癥狀
結締組織病患者的皮膚可被捏幾厘米，但放開後會恢復正常。5%的患者有駝背，20%的患者有胸部畸形。
結締組織病的癥狀和體征變化很大，取決於突變基因的特異性和核型的表現。
1.皮膚可被捏幾厘米，但放開後又恢復正常。寬大的紙痕往往會覆蓋骨骼突出的部分，尤其是肘部、膝蓋和脛骨。關節過度活動的程度不壹，但相當明顯。只有少數病人有出血傾向。肉食性疣(軟疣假瘤)常形成於瘢痕的頂部和受壓部位。皮下的鈣化結節可以通過輻射來檢測或診斷。
2.輕微的傷口會造成大面積裂開的傷口，但出血較少。因為縫合時容易撕裂脆弱的組織，傷口很難愈合。
3.25%患者有後凸畸形，20%有胸部畸形，5%有馬蹄內翻足，1%有先天性髖關節脫位。90%的成年患者有扁平足。胃腸疝和憩室是常見的。自發性出血和胃腸道部分穿孔很少見，主動脈瘤破裂和主動脈自發性破裂也很少見。少數有髓質海綿腎。
4.結締組織病的並發癥非常嚴重。可引起心、肝、脾、腎、肺等多器官損傷，可引起呼吸困難、心力衰竭、腎衰竭等危及生命的疾病。
結締組織病的診斷
當出現嚴重的肌炎、肺部受累、腫脹和手或手指硬化時，要考慮是否有結締組織病。檢查項目主要是血清學抗體檢測。常用的臨床診斷標準:
1，主要標準①重度肌炎；②肺部受累(二氧化碳彌散功能低於70%，肺動脈高壓，肺活檢顯示增生性血管損傷)；③雷諾現象/食管蠕動減弱；(4)手腫脹或手指硬化；
2.次要標準:①脫發；②白細胞減少；③貧血；④胸膜炎；⑤心包炎；6關節炎；⑦三叉神經病變；8臉頰紅斑；⑨血小板減少癥；主治輕度肌炎。
診斷:①四個主要標準；②血清學抗RNP(+)，效價大於1 ∶ 4000，Sm抗體陽性除外。
可能的診斷:①臨床上3個主要標準或2個主要標準和2個次要標準；②血清學抗RNP抗體陽性，效價大於1: 1000。
描述:
幾乎所有這種疾病的患者都有很高的滴度(通常>；1:1000)熒光抗核抗體，是點狀的。可提取核抗原(ENA)的抗體滴度可通過血凝試驗檢測(>:1:100000)。
75%的患者有彌漫性高丙種球蛋白血癥，達2~5g/dl。只有約25%的患者血清補體有輕度至中度降低。活動性肌炎患者血清肌酸激酶和醛縮酶通常升高。30%~40%的患者有中度貧血和白細胞減少。臨床上有意義的Coombs試驗陽性的溶血性貧血和血小板減少癥並不常見。有腎小球腎炎時，尿常規可見血尿、管型和蛋白。
結締組織疾病的治療
結締組織病可以用中藥治療，只能用抗生素和激素暫時緩解。激素不能長期使用，會傷肝腎，造成肥胖。
1，中醫治療
(1)濕熱蘊結:
主要癥狀:四肢關節腫痛、皮疹、肌肉酸痛、乏力，可伴有發熱、心煩、胸悶、口舌生瘡、小便黃赤、舌紅、舌苔黃膩、脈數。
黃芩12g、黃連9g、梔子12g、連翹12g、石膏30-60g、知母12g、生地12g、玄參12g、牡丹皮15g、赤芍15g。
加減:黃柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等。可加用於關節腫痛；發熱嚴重者，可加入金銀花、蒲公英、板藍根、青蒿、柴胡、芒硝。有明顯斑疹者，可選用紫草、小薊、側柏葉、三七、蒲黃、茜草等。可以添加；白術、黃芪、山藥、黨參、陳皮等。
(2)痰瘀互結:
主要癥狀:手指腫脹，皮膚堅硬或有瘀斑，關節疼痛或腫脹，皮下結節，咽部阻塞，吞咽困難，脅肋膿腫，心悸，頭痛，舌暗，舌苔白膩，脈滑。
當歸18g、丹參15g、乳香12g、沒藥12g、法半夏12g、膽南星9g、枳實12g、陳皮15g、茯苓15g。
加減:瘀斑明顯者，可加三七、蒲黃、茜草、紫草、白芨；防己、萆薢、秦艽、威靈仙、羌活、薏苡仁、澤瀉、蒼術等。可添加用於腫脹的指關節；赤芍、川芎、紅花、沈香、柏子仁、酸棗仁、遠誌等。心悸患者可添加；桃仁、紅花、木香、厚樸、水蛭、螫蟲、虻蟲等。脅肋明顯者可加用；川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、槁本、僵蠶等。頭痛明顯者可加用。
2.西醫治療
皮質類固醇對手部腫脹、漿膜炎、肌炎、無菌性腦膜炎、早期間質性肺炎等有效。劑量為每天20-60毫克。心肌炎和嚴重腎血管疾病患者需要硫唑嘌呤等免疫抑制劑，也可使用雷公藤制劑。
結締組織病吃什麽好？
結締組織病患者應多吃富含維生素E、C、A、B的蔬菜和水果，如蘿蔔、豆芽、紫菜、洋蔥、海帶等。
結締組織病要註意增加蛋白質的含量，少吃海鮮和動物內臟。選擇富含維生素E、C、A、B的蔬菜和水果，如蘿蔔、豆芽、洋蔥、木耳、幹果(栗子、核桃、杏仁、葵花籽)以及草莓、烏梅、香蕉等。
結締組織疾病的食療；
洋蔥拌木耳:
1.洋蔥洗凈切絲，青椒和紅辣椒洗凈切絲。
2.將鍋裏的水燒開，焯壹下木耳。
3.將洋蔥焯壹下，冷卻後備用。
4.將所有材料放入碗中，加入少許鹽和糖腌制片刻。
5.加入兩勺辣椒醬。
6.加入2湯匙米醋。
7.加入適量的香油。
8.加壹點雞精。
9.將所有材料混合均勻，或者放入冰箱冷藏壹段時間後再食用。
豆芽炒肉:
1.瘦肉洗凈，切成細絲。綠豆芽去根洗凈。
2.將肉絲放入碗中，加入醬油、鹽和水澱粉拌勻。
3.將肉絲放入熱油鍋中翻炒幾下，將洗凈的綠豆芽翻炒，再將所有調料翻炒片刻。
預防結締組織疾病
結締組織病與自身免疫功能紊亂有關，需要加強體育鍛煉，有合理的生活規律，保持愉快的心情，提高機體的免疫功能。
具體預防措施:
1，註意保暖:首先，不能讓孩子生活在寒冷潮濕的環境中，房子的溫度和濕度要適宜。被褥衣物要幹爽保暖，以免受寒侵襲。
2，然後加強孩子的營養供給，不要太累。治療小兒的總原則是急性期臥床休息，增加營養，采取有利於關節功能的體位。
3、加強營養:加強體育鍛煉，有合理的生活規律，保持愉快的心情來提高機體的免疫功能。
4.早期診斷:目前結締組織疾病沒有早期診斷標準，主要依靠綜合診斷。臨床上遇到多關節炎或關節痛、雷諾氏現象、無固定部位的肌肉疼痛、手指腫脹不明顯、貧血及不同程度的血沈加快、不明原因的肺彌散功能下降或同時出現系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎、系統性硬化癥等不典型臨床表現時，應考慮到本病的可能。
5、腎上腺皮質激素、水楊酸制劑等藥物，對治療兒童類風濕病有壹定療效。
6、藥物治療必須在醫生的指導和監督下進行。只要我們的父母好好照顧他們的孩子，許多孩子將免受這種疾病的折磨。
7、生活要有規律，適量作息，癥狀顯著時，可以適當休息。