2英文參考文獻肝血管原蟲
3概述肝血管肉瘤又稱肝臟惡性血管瘤、肝血管內皮肉瘤、庫普弗細胞肉瘤、血管內皮肉瘤或惡性血管內皮瘤，是西方發達國家最常見的肝臟原發性肉瘤，是肝竇細胞異常增殖形成的原發性惡性腫瘤。它是最常見的血管惡性腫瘤之壹，但與其他肝臟腫瘤相比，仍然很少見。其發病率在美國為每年10 ~ 20例，在英國為每年10 ~ 2例，我國已有個別病例報道。肝血管肉瘤多發生於男性，男女比例為3 ~ 5.51 ∶ 1。發病高峰年齡60 ~ 70？歲，少數發生在兒童(大多在3 ~ 5？壹個月大的嬰兒)。
肝血管肉瘤是壹種高度惡性的間質性腫瘤，大多數患者的病因不明。經熒光免疫測定證實，肝血管肉瘤起源於肝竇內皮細胞的不典型增生。
肝血管肉瘤的演變可能主要有以下五種途徑:①肝小葉竇內皮細胞由不典型增生變為間變性增生；②肝細胞初期增生，然後萎縮消失；③竇周間隙纖維組織增生；④進行性竇擴張至血腫形成；⑤竇壁細胞和匯管區毛細血管內皮細胞轉化為肉瘤細胞。
肝血管肉瘤開始時的主要癥狀是腹痛或不適。其他常見的主訴包括腹脹、迅速發展的肝衰竭、虛弱、食欲不振和體重減輕。
約25%的肝血管肉瘤合並肝硬化。腫瘤破裂會引起血腹。肝血管肉瘤易並發腹腔內出血和消化道出血，並可因腫瘤內分流而並發充血性心力衰竭。肝血管肉瘤患者常因腫瘤內血小板聚集而出現血小板減少和凝血異常。腫瘤內血小板大量消耗可引起彌散性血管內凝血伴繼發性纖溶，以及腫瘤血液循環中紅細胞破裂引起的微血管病性溶血性貧血。
臨床上肝血管肉瘤易與肝臟彌漫性毛細血管瘤相混淆，與肝母細胞瘤難以鑒別。在成人中，肝血管肉瘤必須與未分化的肝細胞癌相鑒別。前者像上面說的病理部分，後者嗜酸性，異質性明顯。許多樣本顯示癌細胞具有肝細胞特征，可用於鑒定。
對於沒有肝硬化的局限性結節患者，應尋求早期發現、早期手術切除和術後化療和/或放療。肝血管肉瘤的治療效果並不理想，因為患者就診時往往已是晚期，無法進行手術。治療可采用5Fu、長春新堿、環磷酰胺、甲氨蝶呤、阿黴素等化療和/或放療，可延長生存期。如遇腫瘤破裂出血，可考慮選擇性肝動脈栓塞或手術止血。當出現血小板減少時，可以輸註或冷沈澱血小板。如果條件允許，肝移植是可行的。
肝血管肉瘤生長迅速，惡性程度高，病程發展快，腫瘤切除機會少。50%的患者可有遠處轉移，預後差。大多數未經治療的患者在6 ~ 12個月內死亡。死亡原因通常是惡病質或肝功能衰竭，也可能死於腫瘤破裂。由於早期診斷困難，即使手術後，存活時間壹般也只有1 ~ 3年。
因為肝血管肉瘤的發生與接觸有害化學物質和放射性物質有關，應該避免。專業人員要做好自己的防護。
4病名肝血管肉瘤
5英文名angiosara of liver
6肝臟惡性血管內皮瘤；肝臟枯否細胞肉瘤；肝網狀內皮瘤；肝血管內皮細胞肉瘤；肝血管原蟲；庫普弗細胞肉瘤；肝臟惡性血管瘤；肝臟血管內皮肉瘤；肝臟惡性血管瘤；肝血管肉瘤；庫弗細胞肉瘤
7分類-腫瘤科>:腹部腫瘤>肝腫瘤>肝臟惡性腫瘤>:罕見的肝臟惡性腫瘤
7.1 ICD號碼C22.7
8分類2肝膽外科>肝臟罕見惡性腫瘤
8.1 ICD號碼C22.3
流行病學肝臟血管肉瘤是最常見的血管惡性腫瘤之壹，但與其他肝臟腫瘤相比仍屬罕見。肝血管肉瘤是國外最常見的原發性肝肉瘤。日本有報道，原發性肝臟惡性腫瘤17417例屍檢中，肝血管肉瘤40例。美國每年大約發生25例。世界上每年報告約200例肝血管肉瘤。國內報道多為個案。王(1985)和蘇慧思(1987)各報告1例，常(2000)報告2例。王婉中(1996)報告原發性肝血管肉瘤3例，其中男性2例，女性1例，平均年齡32.7歲，占同期肝臟惡性腫瘤檢出率的0.69%(3/436)。
肝血管肉瘤多發生於男性，男女比例為3 ~ 5.5: 1。發病高峰年齡為60 ~ 70歲，平均年齡52歲，少數病例發生於兒童(多為3 ~ 5月齡嬰兒)。常伴有肝硬化，易發生肝外轉移(肺、脾、骨髓、腎上腺、淋巴、小腸)。
10病因肝血管肉瘤是壹種高度惡性的間質性腫瘤。大多數患者的病因不明。Folk等人調查了168例，其中75%的病例情況不明。近年來，國外報道了壹些化學相關的肝血管肉瘤，引起了人們的關註。據信它們與接觸氯乙烯有關。美國某氯乙烯廠1183名工人中，有7人患肝血管肉瘤，平均潛伏期為17。少數也可在服用合成類固醇、雌激素和避孕藥後發生，潛伏期超過10年。
氯乙烯是聚乙烯生產過程中產生的氣體。氯乙烯被內質網酶轉化為致突變和致癌的代謝產物，然後與DNA * * * *結合。實驗表明，大鼠或人長期接觸氯乙烯可誘發肝血管肉瘤。飲用水含有無機砷，葡萄園使用無機砷、硫酸銅等農藥。長期接觸可發生肝血管肉瘤。在20世紀30年代和50年代，20%的二氧化釷被用作X射線造影劑。釷造影劑可在肝、脾淋巴結、骨髓內長期殘留，其α射線照射12 ~ 40年後會產生肝血管肉瘤或膽管癌。廣島原子彈爆炸36年和乳腺癌鐳錠外照射3年後分別有1例血管肉瘤。這種疾病也見於長期接受亞砷酸鉀治療的患者。其他導致肝血管肉瘤的物質有鐳、無機銅和單胺氧化酶抑制劑。在特發性血色病中也有血管肉瘤的報道。人肝血管肉瘤的相關因素(表1)。
11發病機制肝血管肉瘤的演變過程可能有以下五條主要路徑:①肝小葉竇內皮細胞由不典型增生變為間變性增生；②肝細胞初期增生，然後萎縮消失；③竇周間隙纖維組織增生；④進行性竇擴張至血腫形成；⑤竇壁細胞和匯管區毛細血管內皮細胞轉化為肉瘤細胞。
11.1大體檢查顯示血管肉瘤常多中心發生，累及兩個以上肝葉。其宏觀特征為許多充滿血液的囊，其直徑可達1 ~ 15cm，5cm較為常見。腫瘤多為單個圓形病竈，實體瘤生長大小不壹，表面多結節狀，邊界清楚，有纖維包膜。較大的腫塊呈海綿狀，最大的重3kg，可伴有血栓形成和繼發性壞死。橫斷面為灰色或褐色果凍狀有光澤組織，與出血壞死竈交錯，腫瘤內可見充滿不凝性血液的大空洞。網狀纖維化和脾腫大常見於暴露於膠體二氧化釷或氯乙烯的病例，但肝硬化很少見。
11.2組織病理學檢查顯示腫瘤由梭形或不規則的惡性內皮細胞組成，邊界不清。細胞質嗜酸性，細胞核深染，形狀狹長或不規則，細胞核的核仁可大可小，也是嗜酸性。染色體顆粒細，細胞核小，雙染。還可見大而異常的細胞核和多核細胞，有絲分裂也很常見。瘤內散在薄壁靜脈，約半數病例有造血細胞。這種疾病最早的顯微鏡改變是竇狀上皮細胞增大，核染色質增加。隨著病變的發展，核嗜多染紅程度增加，肝竇擴張，肝竇內腫瘤細胞的增殖可導致肝細胞萎縮，肝板破裂，血管腔擴大，形成大小不等的腔。起初，惡性細胞由單層網狀蛋白纖維支撐。隨著腫瘤結節的生長，膠原蛋白不斷沈積，最後完全取代萎縮的肝細胞。隨著血管腔的擴張，腫瘤逐漸呈海綿狀，血管腔內的細胞可以是單層的，但更常見的是多層的或從血管腔內突出。腔壁粗糙不平，內壁襯有腫瘤組織細胞，有時呈息肉狀或* * *狀突起，腔內充滿血塊和腫瘤薄片。腫瘤侵犯肝端小靜脈和門靜脈分支可導致這些血管的堵塞，這可能解釋了為什麽腫瘤往往容易出血、梗死和壞死。有時腫瘤細胞密集成小的結節狀實性腫塊，類似於纖維肉瘤，但在其他區域可見裂隙樣空洞，內襯輕度非典型內皮細胞。釷引起的血管肉瘤可見造血現象。
免疫組織化學技術可用於發現腫瘤細胞對因子ⅷ相關抗原呈陽性。
多數情況下，腫瘤可侵犯門靜脈或中央靜脈，多發生於腫瘤結節，也可發生於遠處肝小葉，髓外造血常見。鐵沈積可繼發於微血管溶血性貧血。在膠體二氧化釷誘發的肝血管肉瘤中，容易看到膠體二氧化釷沈積在網狀內皮細胞中或遊離於門靜脈、Glisson鞘或肝端靜脈壁中。沈積物無色且有折射性，he染色的沈積物通常呈粉紅色和棕黃色。放射自顯影可顯示二氧化釷發出的α射線，顯示短點軌跡。釷也可以通過能量分散X射線微量分析來測量。二氧化釷、砷或氯乙烯引起的血管肉瘤，非腫瘤組織常出現肝硬化和纖維化。約1/3患者有特發性肝硬化，明確致病因素引起的腫瘤與特發性腫瘤無形態學差異。
肝血管肉瘤的臨床表現12肝血管肉瘤開始時的主要癥狀是腹痛或不適。其他常見的主訴包括腹脹、迅速發展的肝衰竭、虛弱、食欲不振和體重減輕。有幾種發病方式:
1.其中壹半以上是原因不明的肝腫大，伴有壹些消化道癥狀，以肝腫大、腹痛、腹部不適、乏力、惡心、食欲不振、體重減輕、偶有嘔吐、發熱為主要癥狀。病程進展較快，晚期可有黃疸和腹水，腹水為淡血。
2.腫瘤破裂引起血腹引起急腹癥的癥狀和體征。
3.少數肝血管肉瘤患者可伴有或不伴有全血細胞減少的脾腫大。
4.肝血管肉瘤常有肝外轉移，多經血液播散，可有向肺、胰腺、脾、腎、腎上腺或骨轉移的癥狀和體征，以肺轉移最常見。癥狀持續1周到6個月，有的持續2年。
肝臟腫大，表面有結節。部分患者肝臟表面可觸及腫塊，多數有壓痛。有時可以在肝臟表面聽到動脈雜音。脾臟可以腫大。腹水很少見，但也可能是血性的。肝血管肉瘤患者常伴有黃疸。
13肝血管肉瘤的並發癥約25%的肝血管肉瘤並發肝硬化。腫瘤破裂會引起血腹。肝血管肉瘤易並發腹腔內出血和消化道出血，並可因腫瘤內分流而並發充血性心力衰竭。肝血管肉瘤患者常因腫瘤內血小板聚集而出現血小板減少和凝血異常。腫瘤內血小板大量消耗可引起彌散性血管內凝血伴繼發性纖溶，以及腫瘤血液循環中紅細胞破裂引起的微血管病性溶血性貧血。
14實驗室檢查1。血象檢查:貧血、微血管病性溶血性貧血、白細胞增多(65%)或白細胞減少(25%)、血小板減少(62%)。
2.肝功能檢查:約2/3的肝血管肉瘤患者肝功能異常:壹組中65438±000%磺溴酞鈉瀦留試驗陽性，85% ALP升高，60%高膽紅素血癥，部分患者ALT升高。約50%的肝血管肉瘤患者伴有輕度至中度轉氨酶升高。
3.彌漫性血管內凝血是肝臟血管肉瘤的罕見並發癥。72%的患者凝血酶原時間延長。
4.p53基因:Smith報道在225例長期接觸氯乙烯所致肝血管肉瘤患者血清中可檢測到p53抑癌基因產物的突變，因此建議p53基因可作為肝血管肉瘤高危人群的監測指標之壹。
15輔助考試1。X線檢查:部分肝血管肉瘤患者的胸部X線可顯示膈擡高或其他少見征象，如右側胸腔積液、肺不張或胸膜腫塊。與膠體二氧化釷有關的血管肉瘤，在腹部平片上可發現肝、脾和腹部淋巴結的不透明陰影。
2.CT掃描:肝血管肉瘤多數病例CT掃描有異常表現，可發現不均勻的低密度占位性病變和腫瘤破裂影像。增強掃描可以清楚地看到鈣化。
3.肝血管造影:肝動脈造影可為肝血管肉瘤的診斷提供有價值的資料，異常的血管形態、腫瘤周圍連續染色和中央放射狀透光區均高度提示肝血管肉瘤。
4.70%的肝血管肉瘤患者可以通過放射性核素掃描看到缺損。
16診斷肝血管肉瘤的臨床癥狀和體征是非特異性的，有氯乙烯接觸史、頻繁的白細胞減少和血小板減少、凝血酶原時間延長、肝功能異常、ALP升高、高膽紅素血癥，肝臟X線、CT和放射性核素掃描發現肝臟占位和充盈缺損等變異。Burston提出三個診斷標準供參考:①病理形態類似庫普弗細胞；②傾向於形成血管；③有吞噬作用。肝活檢是最可靠的診斷。
17鑒別診斷臨床上，肝血管肉瘤容易與肝臟彌漫性毛細血管瘤相混淆，與肝母細胞瘤難以鑒別。在成人中，肝血管肉瘤必須與未分化的肝細胞癌相鑒別。前者胞漿嗜酸性，後者嗜堿性，異質性明顯。許多樣本顯示癌細胞具有肝細胞特征，可用於鑒定。
1.肝血管瘤:它是肝臟最常見的良性腫瘤，可發生在任何年齡，但它經常在成年人身上出現癥狀，尤其是女性。腫瘤可位於肝臟任何部位，常位於包膜下，多為單發(約10%為多發)，腫瘤直徑多小於5cm，但也可小至幾毫米，部分病例大至30cm，腫瘤直徑小於5cm。肝功能壹般正常，超聲檢查示典型的回聲增強區，邊緣清晰，內部可見管道。較大的肝血管瘤可見不均勻的網狀回聲，有時可見鈣化。增強或延遲CT掃描具有特征性，主要表現為腫瘤周邊過度強化，逐漸向中心等密度充盈。在SE序列T1的加權像上，MRI顯示腫瘤病竈為邊界清晰的圓形低信號區。在T2加權像上，腫瘤病竈信號明顯增強，均勻增強，而正常肝實質信號明顯減弱，腫瘤/肝臟信號強度比明顯增大。放射性核素肝血池掃描顯示明顯充盈現象。由於肝血管瘤屬於良性病變，患者臨床癥狀體征不明顯，預後良好。
2.原發性肝癌:是我國常見的惡性腫瘤之壹。這種疾病的大多數患者都有慢性肝炎和肝硬化的病史。臨床癥狀包括肝區疼痛、疲勞、厭食和消瘦。肝臟呈進行性增大，質地堅硬，表面和邊緣不規則，常呈結節狀。脾臟腫大，腹水呈黃色或血性，黃疸可為肝細胞性或阻塞性，肝區可聽到血管雜音。部分患者可出現相應的轉移征象，如發生胸膜轉移時鎖骨上淋巴結腫大、胸腔積液或血胸。骨轉移時可見骨面向外突出，有時可出現病理性骨折，脊髓受壓可出現截癱，顱內轉移可出現偏癱等病理性神經體征。實驗室檢查AFP升高是目前診斷肝細胞癌相對特異的標誌物，可與肝臟惡性血管瘤相鑒別，其他影像學檢查也可與肝臟惡性血管瘤相鑒別。
肝血管肉瘤的治療18對於有局限性結節而無肝硬化者，需要早期發現，早期手術切除，術後化療和/或放療。肝血管肉瘤的治療效果並不理想，因為患者就診時往往已是晚期，無法進行手術。治療可采用5Fu、長春新堿、環磷酰胺、甲氨蝶呤、阿黴素等化療和/或放療，可延長生存期。如遇腫瘤破裂出血，可考慮選擇性肝動脈栓塞或手術止血。當出現血小板減少時，可以輸註或冷沈澱血小板。
如果條件允許，肝移植是可行的。
19肝血管肉瘤的預後是生長迅速，惡性程度高，病程發展快，腫瘤切除機會少。50%的患者可有遠處轉移，預後差。大多數未經治療的患者在6 ~ 12個月內死亡。死亡原因通常是惡病質或肝功能衰竭，也可能死於腫瘤破裂。
由於早期診斷困難，即使手術後，存活時間壹般也只有1 ~ 3年。
肝血管肉瘤的預防由於肝血管肉瘤的發生與接觸有害化學物質和放射性物質有關，應避免接觸。專業人員要做好自己的防護。
21相關藥物:硫酸銅、氧氣、三氧化二砷、膠原蛋白、磺溴酞鈉、凝血酶、氟尿嘧啶、長春新堿、環磷酰胺、甲氨蝶呤、阿黴素、表阿黴素。
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