線粒體有各種形狀，壹般為線狀、粒狀或短線狀。線粒體直徑壹般為0.5 ~ 1.0微米，長度變化較大，壹般為1.5 ~ 3微米，長度可達10μm，而人成纖維細胞的線粒體更長，可達40 μ m，不同組織在不同條件下有時會出現異常增大的線粒體，稱為巨線粒體。
在大多數細胞中，線粒體均勻分布在整個細胞質中，但在某些細胞中，線粒體分布不均勻，有時線粒體聚集在細胞質邊緣。在細胞質中，線粒體往往集中在代謝活躍的區域，因為這些區域需要更多的ATP，比如肌細胞的肌纖維中就有很多線粒體。此外，精細胞、鞭毛、纖毛和腎小管細胞基部有許多線粒體。線粒體不僅分布在需要ATP的區域，也集中在氧化反應底物多的區域，如脂肪滴，因為脂肪滴中有很多脂肪要被氧化。
壹般來說，細胞必須有能量供應才能活躍。線粒體是細胞內產生能量的器官，科學界也給線粒體起了個別名叫“動力室”，即細胞的動力工廠。壹個細胞中線粒體的數量從十幾個到幾百個不等。細胞越活躍，含有的線粒體就越多。例如，壹直跳動的心臟細胞和經常思考問題的腦細胞含有的線粒體數量最多，而皮膚細胞含有的線粒體較少。科學家發現，由於常年在戶外工作，農民皮膚細胞的線粒體受到的損傷比其他室內專業人員要大得多。當線粒體受損時，細胞會因缺乏能量而死亡。我們的臉常年暴露在外，時刻受到風吹雨打和各種汙染顆粒的侵襲，所以面部細胞往往會因為過度的痛苦而早逝。
形態和分布
線粒體壹般呈顆粒狀或桿狀，但根據生物物種和生理狀態，也可以呈環狀、啞鈴狀、線形、分支狀或其他形狀。主要化學成分為蛋白質和脂類，其中蛋白質占線粒體幹重的65-70%，脂類占25-30%。壹般直徑為0.5~1μm，長度為1.5~3.0μm，在胰腺外分泌細胞中可長達10~20μm，稱為巨型線粒體。數量通常是幾百到幾千，植物中線粒體的數量比較少是因為葉綠體；肝細胞中約有1300個線粒體，占細胞體積的20%。單細胞鞭毛蟲只有1個，酵母細胞有壹個大的線粒體分支，巨大變形達到50萬個；許多哺乳動物的成熟紅細胞中沒有線粒體。通常與血管結合，分布在細胞功能旺盛的區域。如在肝細胞中均勻分布，在腎細胞中呈平行或網格狀，在腸表皮細胞中呈雙極分布，集中在頂部和底部，在精子中分布於鞭毛中部。線粒體可以遷移到細胞質中的功能區，微管是它的導軌，由馬達蛋白提供動力。
超微結構
線粒體被內外膜包圍，包括外膜、內膜、膜間隙和基質。肝細胞線粒體中蛋白質含量如下:基質67%，內膜21%，外膜8%，膜間隙4%。
1，外膜含有40%的脂質和60%的蛋白質，有壹個由孔蛋白組成的親水通道，允許分子量在5KD以下的分子通過，分子量在1KD以下的分子可以自由通過。標記酶是單胺氧化酶。它是由線粒體包圍的單位膜結構。厚6nm，平整光滑，上面有大孔蛋白，可以讓相對分子量約5kDa的分子通過。外膜上還有壹些合成脂質的酶和將脂質轉化為可在基質中進壹步代謝的酶。
2.內膜含有100多種多肽，蛋白質與脂質的比例高於3:1。心磷脂含量高(高達20%)，缺乏膽固醇，與細菌相似。滲透性很低，只允許不帶電的小分子通過。大分子和離子通過內膜時需要壹個特殊的轉運系統。例如，丙酮酸和焦磷酸通過H+梯度運輸。線粒體氧化磷酸化的電子傳遞鏈位於內膜，因此內膜在能量轉換中起主要作用。內膜的標誌酶是細胞色素c氧化酶。它是位於外膜內層的單元膜結構，厚度約6nm。內膜對物質的通透性很低，只有不帶電的小分子物質才能通過。內膜向內折疊形成許多脊，大大增加了內膜的表面積。內膜含有三種功能蛋白:①在呼吸鏈中進行氧化反應的酶；②ATP合成酶復合體；③壹些特殊的轉運蛋白調節基質中代謝產物的輸出和輸入。
3.膜空間是內膜和外膜之間的空腔，延伸至脊的軸心，空腔的寬度約為6-8nm。由於外膜有大量與細胞質相通的親水孔，膜間隙的pH值與細胞質相近。標記酶是腺苷酸激酶。它是由內膜和脊包圍的線粒體內部空間，含有大量的蛋白質和脂質。在三羧酸循環中催化脂肪酸和丙酮酸氧化的酶也存在於基質中。此外，還含有線粒體DNA、線粒體核糖體、tRNAs、rRNAs以及線粒體基因表達的各種酶。基質中的標記酶是蘋果酸脫氫酶。
4.基質是由內膜和脊包圍的空間。除了細胞質中的糖酵解，其他生物氧化過程都是在線粒體中進行的。催化三羧酸循環和脂肪酸、丙酮酸氧化的酶都位於基質中，它們的標誌酶是蘋果酸脫氫酶。Matrix有完整的轉錄和翻譯系統。包括線粒體DNA(mtDNA)、70S核糖體、tRNAs、rRNA、DNA聚合酶、氨基酸激活酶等。基質中還含有纖維和電子密度高的致密顆粒物質，並含有Ca2+、Mg2+和Zn2+等離子體。線粒體內膜向基質折疊形成的結構稱為脊，脊的形成大大增加了內膜的表面積。脊有兩種排列方式:壹種是片狀，另壹種是管狀。在高等動物細胞中，主要呈片狀排列，大部分垂直於線粒體的長軸。管狀排列在原生動物和植物中很常見。在不同種類的細胞中，線粒體脊的數量、形狀和排列差異很大。壹般來說，需要更多能量的細胞不僅線粒體多，而且線粒體脊也多。線粒體內膜脊上有許多規則排列的顆粒，稱為線粒體顆粒，每個顆粒之間的距離約為10 nm。基本顆粒又稱偶聯因子1(簡稱F1)，實際上是ATP合酶，又稱f0f 1 ATP酶復合體，是壹種多組分復合體。
線粒體半自主性
1963年m .和S. Nass發現線粒體DNA後，人們在線粒體中發現了DNA復制、轉錄和蛋白質翻譯的全套設備，如DNA(mtDNA聚合酶、RNA聚合酶、tRNA、核糖體和氨基酸激活酶，表明線粒體具有獨立的遺傳系統。
線粒體雖然也能合成蛋白質，但合成能力有限。線粒體1000多種蛋白質中，只有十幾種是自己合成的。線粒體核糖體蛋白、氨酰-tRNA合成酶和許多結構蛋白都是由核基因編碼，在細胞質中合成並定向轉運到線粒體，所以線粒體被稱為半自主細胞器。
用標記氨基酸培養細胞，氯黴素和放線菌酮分別抑制線粒體和細胞質中蛋白質的合成。發現人類線粒體DNA編碼的多肽為細胞色素c氧化酶的3個亞基、F0的2個亞基、NADH脫氫酶的7個亞基和細胞色素b等13個多肽，此外，線粒體DNA還能合成12S和16SrRNA以及22種tRNA。
MtDNA分子是環狀雙鏈DNA分子，外環是重鏈(H)，內環是輕鏈(L)。基因排列非常緊湊，除了與mtDNA復制和轉錄相關的壹小塊區域外，沒有內含子序列。每個線粒體含有幾個m tDNA，動物m tDNA約為16-20kb。大多數基因由H鏈轉錄，包括編碼多肽的2個rrna、14 tRNA和12 mRNA，而L鏈編碼另外8個tRNA和壹個多肽鏈。mtDNA上的基因相互連接或僅由少數核苷酸序列分隔，壹些多肽基因相互重疊，幾乎所有的閱讀框都缺乏非翻譯區。很多基因沒有完整的終止碼，只是以T或TA結尾，mRNA的終止信號是在轉錄後加工過程中加入的。
線粒體在形態、染色反應、化學組成、物理性質、活動狀態和遺傳系統等方面與細菌非常相似，因此人們推測線粒體起源於內生。根據這種觀點，好氧細菌可能是被原始真核細胞吞噬後，在長期互利的生活中進化成現在的線粒體。好氧菌在進化過程中逐漸失去獨立性，將大量遺傳信息傳遞給宿主細胞，形成了線粒體的半自主性。
線粒體遺傳系統確實有很多類似於細菌的特征，比如:①DNA是壹個環狀分子，沒有內含子；②核糖體為70S型；③RNA聚合酶被溴化乙錠抑制，但不被放線菌素D抑制；④tRNA和氨酰tRNA合成酶與細胞質中的不同；⑤蛋白質中合成的初始氨酰tRNA為N-甲酰基硫酰tRNA，對細菌蛋白質合成抑制劑氯黴素敏感，對胞質蛋白質合成抑制劑放線菌酮不敏感。
此外，哺乳動物mtDNA的遺傳密碼與通用遺傳密碼有如下不同:①UGA不是終止信號，而是色氨酸密碼；②多肽中的甲硫氨酸由AUG和AUA兩個密碼子編碼，起始甲硫氨酸由AUG、AUA、AUU和AUC四個密碼子編碼。③AGA和AGG不是精氨酸的密碼子，而是終止密碼子。線粒體密碼系統中有四個終止密碼子(UAA，UAG，AGA，AGG)。
MtDNA是母系遺傳。其突變率高於細胞核DNA，缺乏修復能力。壹些遺傳性疾病，如Leber遺傳性視神經病變、肌陣攣性癲癇等，都與線粒體基因突變有關。
線粒體增殖
線粒體增殖是通過現有線粒體的分裂，其有以下形式:
1，隔墻分離。分裂時內膜先向中心折疊，線粒體分為兩種，常見於小鼠肝臟和植物組織。
2.收縮後分離，見於蕨類植物和酵母的線粒體中。
3、出芽，見於酵母和苔蘚，線粒體出現小芽，脫落後長大發育成線粒體。
線粒體呈線形、長桿狀、卵圓形或圓形，被雙層界膜包圍。外膜光滑，內膜折成長短不壹的脊狀，附著基粒。內膜和外膜之間是線粒體的外室，與脊的內腔相連，內室(基質室)是內界膜。在合成類固醇激素的內分泌細胞中(如腎上腺皮質細胞、卵圓形濾泡細胞、睪丸間質細胞等。)，線粒體脊呈管狀。內膜和外膜的滲透性是不同的。外膜通透性高，可以讓很多物質通過，內膜則構成了明顯的通透屏障，使得蔗糖、NADH等部分物質完全無法通過，而Na+、Ca 2+等其他物質只能通過主動轉運才能通過。線粒體的基質中含有電子致密的非結構顆粒(基質顆粒)，與Ca2+、Mg2+等二價陽離子有很高的親和力。β氧化、氧化脫羧、檸檬酸循環和尿素循環在基質中進行。線粒體外膜含有單胺氧化酶和各種糖、脂代謝的轉移酶；在內界膜上，有呼吸鏈和氧化磷酸化酶。
線粒體是對各種損傷最敏感的細胞器之壹。細胞損傷過程中最常見的病理變化可以概括為線粒體數量、大小和結構的變化:
1.線粒體的平均壽命約為10天。衰變的線粒體可以通過保留的線粒體直接壹分為二來補充。在病理條件下，線粒體的增殖實際上是對慢性非特異性細胞損傷的適應性反應，或者是細胞功能增強的表現。比如心臟瓣膜病的心肌線粒體增生，外周血循環障礙伴間歇性跛行的骨骼肌線粒體增生。
在持續約65438±05分鐘的急性細胞損傷期間線粒體解體或自溶的情況下，可見線粒體數量的減少。由於慢性損傷時線粒體逐漸增生，線粒體壹般不會減少(甚至增加)。此外，線粒體的減少也是細胞不成熟和/或去分化的表現。
2.尺寸的變化細胞損傷中最常見的變化是線粒體增大。根據線粒體的受累部位，可分為基質腫脹和脊腫脹兩種，前者較為常見。基質腫脹時，線粒體變大變圓，基質變淺，脊變短變少甚至消失(圖1-9)。在極度腫脹的情況下，線粒體可以轉變成小的空泡狀結構。這種類型的腫脹是細胞水腫的部分變化。光學顯微鏡下看到的所謂渾濁腫脹細胞中的細小顆粒是腫脹的線粒體。脊腫脹是罕見的。此時腫脹局限在脊的內部空間，使扁平的脊變成燒瓶狀甚至空泡狀，而基質則更加致密。脊腫脹壹般是可逆的，但當膜損傷加重時，可通過混合型轉化為基質型。
線粒體對損傷極其敏感，其腫脹可由許多損傷因素引起，其中最常見的是缺氧。此外，微生物毒素、各種毒物、輻射和滲透壓變化也可引起。但輕度腫脹有時可能是功能增強的表現，而明顯腫脹總是細胞受損的表現。但只要傷勢不太重，損傷因素作用時間不太長，腫脹還是可以恢復的。
線粒體的增多有時是器官功能負荷增加引起的適應性肥大，而此時線粒體的數量往往增多，例如發生器官肥大時。另壹方面，當器官萎縮時，線粒體萎縮減少。
3.線粒體脊的結構變化是能量代謝的明顯指標，但脊的增加不壹定總是伴隨呼吸鏈酶的增加。脊內膜和酶的平行增加反映了細胞功能負荷的加重，是適應狀態的表現；另壹方面，如果脊內膜和酶的增加不是平行的，則是細胞質適應性功能障礙的表現，此時細胞功能沒有增加。
在急性細胞損傷時(多為中毒或缺氧)，線粒體的脊被破壞；當發生慢性亞致死細胞損傷或營養缺乏時，線粒體的蛋白質合成受到阻礙，使線粒體幾乎不能形成新的脊。
根據細胞損傷的類型和性質，可在線粒體基質或脊中形成病理性包涵體。這些包涵體有的呈晶體狀或亞顯微狀(可能由蛋白質組成)，見於線粒體肌病或進行性肌營養不良，有的為無定形的電子致密物質，是細胞趨向壞死時線粒體成分(脂質和蛋白質)解體的產物，被視為線粒體不可逆損傷的表現。線粒體損傷的另壹個常見變化是髓鞘樣層狀結構的形成，這是線粒體膜損傷的結果。
腐爛或受損的線粒體最終被細胞自噬處理，最後被溶酶體酶降解消化。
線粒體如何制造能量
我們無時無刻不在呼吸，目的是把氧氣吸入體內制造ATP，壹種可以被生物體利用的能量分子。氧被線粒體用來制造能量，就像電廠燒煤發電壹樣。線粒體中參與能量產生的主要成分有兩個，壹個叫呼吸鏈，壹個叫ATP酶。顧名思義，呼吸鏈是直接利用氧氣燃燒食物的部件。該食品含有通過光合作用固化的太陽能。燒食物就像電廠燃煤鍋爐的作用。目的是釋放固化的太陽能，促進發電機發電。ATP酶本質上是壹個可以發電的分子馬達。就像燒煤的鍋爐帶動發電機旋轉產生電流壹樣，固化的太陽能被釋放出來驅動分子馬達旋轉產生能量分子ATP。我們每個人每天消耗的能量分子ATP大約相當於我們的體重。所以線粒體需要不斷產生ATP分子來維持活力。
線粒體與衰老
線粒體是直接利用氧氣制造能量的部位，吸入體內的氧氣90%以上被線粒體消耗。然而，氧氣是壹把“雙刃劍”。壹方面，生物利用氧分子產生能量，另壹方面，氧分子在被利用的過程中會產生極其活躍的中間體(活性氧自由基)，對生物造成傷害，引起氧中毒。生物體為了生存和發展，不斷地與氧毒性作鬥爭，氧毒性的存在是生物體衰老的原始原因。線粒體在使用氧分子時不斷受到氧毒性的損害。當線粒體的損傷超過壹定限度，細胞就會衰老死亡。生物體總是有新的細胞來替代衰老的細胞，以維持生命的延續，這就是細胞的新陳代謝。
線粒體與美麗
保持線粒體的完整意味著保持細胞的活力，擁有健康的皮膚細胞意味著留住青春。只有細細品味，才能受益於這個道理。皮膚細胞的新陳代謝是皮膚更新的自然過程。新陳代謝旺盛的時候，細胞更新速度快，臉上總會有壹些新細胞出現，顯得美麗而年輕。