(1)口腔:病變出現較早。經常口幹、咽幹或吞咽時有刺痛感，1-2或廣泛出現大小不壹的水皰，水皰壁薄而透明，水皰易破，呈不規則爛面；留下殘留的水泡壁，向四周撤退；苦澀撕裂皰壁，常無痛撕脫鄰近外觀正常的黏膜，留下鮮紅的傷口；這種現象稱為陽性剝離試驗。苦味將探頭輕輕插入腐面邊緣時，可以看到探頭無痛進入粘膜下部，這是棘層松解的現象，具有診斷意義。病變可出現在軟腭、硬腭、咽旁等容易摩擦的部位，可先於或同時與皮膚發生水皰。繼發感染會加重病情和疼痛。患者咀嚼、吞咽甚至說話都有困難，有非特異性口臭，淋巴結腫大，唾液增多，有血漬。
(2)皮膚:病變多發生在胸部、軀幹、頭皮、頸部、腋窩、腹股溝等容易發生摩擦的地方。早期胸部或軀幹只有1-2個水皰，常被忽視。正常皮膚上經常會突然出現大小不壹的水泡。水泡不融合，水泡壁薄，疏松，易破。破開後，顯露出紅色濕潤的膿腫面。感染後可化膿，形成膿痂，有臭味，後期愈合，留下較深的色素。用手指輕推外觀正常的皮膚或粘膜，可迅速形成水皰或使原有水皰在皮膚上移動。在口腔中，使用舌頭和粘膜可使外表正常的粘膜表層脫落或撕裂。這些現象被稱為尼科爾斯基征，具有診斷價值。皮膚受損的自覺癥狀是輕度瘙癢，被侵蝕時有痛感。病程中可出現發熱、乏力、食欲不振等全身癥狀。隨著病情的發展，體溫升高，可不斷出現新的水皰。由於大量失水和電解質紊亂，患者出現惡病質，可能死於感染。
(3)鼻腔、眼睛、外生殖器、肛門等處可出現與口腔黏膜相同的病變，往往難以恢復正常。