1995年，英國約有15000頭牛被發現並確診患有瘋牛病。英國科學家認為，牛吃了含有死牛屍體的飼料。在同壹時期，“瘋牛病”已經蔓延到10個國家和地區，如法國、荷蘭、瑞士、葡萄牙和愛爾蘭。這些國家認為可能是病牛吃了從英國進口的牛飼料所致。法國、丹麥、蘇丹、意大利等國只在從英國進口的牛肉中發現了這種疾病的病原體。
1998期間，瘋牛病在歐洲蔓延，出現了25例罕見病例。他們視力模糊，精神混亂，四肢活動受限。1990期間，Kritz Kaelte和Jacob醫生在對患者進行檢查時發現腦電圖異常。更重要的發現是，患者的腦電圖波形與患瘋牛病的牛完全壹致，這些患者都有吃牛肉的病史。患者死後屍檢也顯示腦組織呈海綿狀病變，因此將這種罕見的疾病命名為克雅氏病。近年來，由於禁止英國牛肉出口和海關檢疫，牛的瘋牛病發病率明顯下降。對於瘋牛病和克雅氏病的病因，世界各國學者都認為可能與蛋白質中變性後形成的臟病毒(有學者認為是病毒)有關。中國也建立了專業的研究機構。但需要註意的是，65438-0999國內已發現壹位59歲的家庭主婦，已確診患有此病，應引起高度重視。
瘋牛病的源頭是壹種傳染性蛋白，即Pri-on(簡稱PrP)，中文翻譯為PRI-ON或傳染性蛋白。它是存在於人腦或動物腦中的正常蛋白質。它不是細菌，不含核酸，所以不會像細菌和病毒壹樣自我增殖。當單個細菌存在時，它既不是入侵性的，也不是致病性的。但在發生遺傳變異的情況下，三種蛋白的結合可以成為入侵蛋白，縮寫為PrpSC，中文翻譯為朊病毒。目前已經證實由朊病毒引起的疾病:
(1)克雅氏病(CJD)。發病率大約是百萬分之壹。其中85% ~ 95%為散發病例，其余為家族性。平均發病年齡為59 ~ 62歲，無性別差異。該病可通過角膜或硬腦膜移植，或使用生長激素等生物制品傳播。1996年，美國發現10例克雅氏病新增病例。發病年齡較年輕，臨床表現和病理改變與原發性克雅氏病不同。然而，研究數據仍然表明，V-CJD的發病率仍然與牛海綿狀腦病有關。
(2)庫魯病。這是首次對人類朊病毒疾病進行研究。這種疾病是巴布亞新幾內亞的地方病。其傳播方式與當地居民，尤其是婦女，在祭奠儀式中烹煮死者骨髓、內臟和大腦的習俗有關。病變限於中樞神經系統，是廣泛的神經細胞病變。
(3)秋思-斯(GSS)綜合征。是壹種罕見的朊病毒病，年發病率為1 ~ 10/10人。多數為家族性，常染色體顯性遺傳。到目前為止，已經確認了24個家庭。以脊髓小腦共濟失調為特征，伴有癡呆和腦內澱粉樣蛋白沈積。如果GSS患者的腦組織與動物接觸，也會導致海綿狀腦病。
(4)致死性家族性失眠。1992診斷出朊病毒引起的神經傳播性退行性疾病。發病年齡35 ~ 61歲，病程7 ~ 25個月。瘋牛病的傳播途徑如下:
(1)胃腸道傳播:是本病的主要傳播途徑。食用患病動物的肉、奶及其制品和內臟，如肝、心、腦、血(俗稱紅豆腐)。
(2)接觸傳播:朊病毒在自然界生存能力很強，能抵抗高溫和化學消毒劑。用常用的消毒方法和消毒劑很難完全殺滅它們。因此，病豬牛羊的副產品，如豬棕、毛毯、羊毛、皮革制品等，也可通過接觸傳播。患病動物糞便和尿液中的朊病毒可在土壤中存活數年，人接觸被患病動物汙染的牧場時可能被感染。
(3)醫源性傳播。組織器官移植，如角膜移植、眼科手術(國內確診的1患者在1990做過白內障手術，故考慮為醫源性海綿狀腦病)、硬腦膜移植、顱腦手術、腦電圖電極植入。從患病動物內臟制備的藥物，如生長激素、促性腺激素等，通過肌肉註射或靜脈給藥可傳播疾病。
克雅氏病的潛伏期為3 ~ 22年。以智力喪失為主要表現的快速發展。因為病變可以發生在大腦的不同部位，所以臨床表現也是多樣的。三分之二的患者有運動功能下降和肢體肌強直，半數有明顯的視力損害，包括視力下降、視力減退和視力喪失，10% ~ 20%的病例有驚厥。小腦的癥狀包括行走不穩和肌肉震顫，從發病到死亡的平均病程為7-9月。
庫魯病的潛伏期可長達2年，常見於兒童和成年女性。典型的臨床表現為行走不穩、平衡不平衡和不自主運動，如手足蠕動、肌肉陣攣性收縮和自發性肌肉收縮。後期發展為進行性癡呆，多死於支氣管肺炎和感染。壹般病程不超過2年。
Chowdhury-Stokes綜合征的發病年齡多在24 ~ 66歲之間，平均43 ~ 48歲。有些家族以意識障礙和進行性癡呆為主，但該病以小腦病變為特征，如步態不穩、失衡、手足蠕動等。平均病程為5年。
致死性家族性失眠表現為進行性失眠和神經功能異常，伴有心動過速、高熱、多汗、高血壓等癥狀。可能出現運動障礙、行走不穩和肌肉高度緊張，精神障礙包括幻聽、幻覺、精神錯亂和記憶力減退。發病至死亡時間為7 ~ 25個月，平均65438±03個月。
目前，瘋牛病沒有特效療法。在已確診的該病患者中，除1例克雅氏病患者痊愈外，其他病例均已死亡。為了搶救這些患者，也用過幹擾素、阿昔洛韋、兩性黴素B，但都無法挽救患者的生命。隨著對該病研究的深入，有望在發病機制、朊病毒轉化位點等方面的研究，以及探索治療方法方面取得進展。