熊去氧膽酸可在3個月內改善膽汁淤積的血清標誌物，降低血清膽紅素、血清堿性磷酸酶、轉氨酶、膽固醇和IgM。
2.D-青黴胺
可降低肝臟銅水平，抑制炎癥反應，減輕纖維化，延長患者生存時間。嚴重的不良反應包括皮疹、蛋白尿、血小板減少或粒細胞減少。每周檢查尿蛋白，4周後每月1次，觀察白細胞計數變化，必要時停藥。
3.免疫抑制劑
①環孢素A作用明顯，但有肝腎毒性，不宜長期使用。治療8周後，血清堿性磷酸酶明顯下降。②早期小劑量甲氨蝶呤可改善組織學變化。③硫唑嘌呤可改善膽管排泄，對皮膚瘙癢似乎有效，但副作用大，不能防止肝細胞衰竭。
4.對癥治療
(1)抗組胺藥可用於瘙癢，如酚胺、撲爾敏、苯海拉明等。消膽胺，從小劑量開始，可以控制瘙癢。氫氧化鋁能與膽汁酸結合，對肝癢有效。
(2)肌肉註射維生素D可用於骨質疏松和骨化。將葡萄糖酸鈣稀釋成葡萄糖溶液用於靜脈滴註。
(3)維生素a治療夜盲癥。如果血清鋅低於正常，可口服硫酸鋅4周，直至暗適應恢復正常。
(4)維生素K1可用於凝血障礙患者。
(5)肝移植後原發性膽汁性肝硬化終末期患者為肝移植對象。
(6)低脂飲食(每天50g以下)，高糖高蛋白飲食，多吃蔬菜。