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運動神經元病到底是什麽病?“漸凍人”的早期四大癥狀又是什麽?

漸凍人,即肌萎縮側索硬化(ALS),也叫運動神經元病(MND),它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。ALS的發病和早期進展通常都不明顯,可能從手指無法握筷,走路不穩開始,很容易被忽視,其癥狀可能直到12個月還未被識別和診斷。而出現明顯的臨床癥狀時,可能已有80%的運動神經元已經損傷。

漸凍癥,也稱運動神經元病,是壹種慢性疾病。 這種病的臨床特點是: 1、隱匿起病,進行性加重,主要表現為四肢遠端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痹、構音障礙,進食嗆咳、呼吸和吞咽障礙、反射亢進及病理特征陽性等不同組合。壹般無感覺障礙。 2、本病以中年人受累最多,大多在40-50歲之間,但也可以兒童期和70歲以後發病。男性多於女性2-3倍,有部分患者有陽性家族史,通常為常染色體顯性遺傳。 運動神經元病最早表現的癥狀多為: 1、肢體的非對稱性無力,或構音不清,上肢發病者多從肩部無力開始,有時在輕微的局部損傷後發現遠端無力常較明顯,表現為持物無力,大約 35%的患者首先在上肢,大約40%的患者從脊髓腰段開始,這些病人由於單側足下垂跛行或由於無力難以站立。 2、早期肌肉痛性痙攣是常見的,而且多在受累及的下肢近遠端肌肉。肌肉跳動可能引起患者重視,而且有時肌肉跳動早於無力和肌萎縮幾個月之久。

3、隨著病程的發展,幾乎所有四肢起病的患者都出現球部癥狀,無力會進壹步加重,而肌肉跳動會變得不明顯。相反的,以球部癥狀發病者最後也出現四肢癥狀。

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