概念及流行病學
大動脈炎是指主動脈及其主要分支的慢性進行性非特異性炎變可引起不同部位的狹窄或閉塞少數患者因炎癥破壞動脈壁的中層而致動脈擴張或動脈瘤。當大動脈炎累及胸腹主動脈和腎動脈時可導致難治性高血壓。
大動脈炎在亞洲地區報道較多其次為南美洲西歐罕見男女發病率比例為1：2.890％在30歲以內發病。在局部癥狀或體征出現前數周少數患者可出現全身不適、易疲勞、發熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經不調等癥狀。?
分型和診斷標準
1977年Lupi-Herrea等提出的分型簡單實用符合中國國情目前仍廣泛使用。根據病變部位分為：Ⅰ型(頭臂動脈型)Ⅱ型(胸、腹主動脈型)Ⅲ型(混合型)Ⅳ型(兼有肺動脈型)。
阜外醫院鄭德裕教授等對700例大動脈炎的臨床表現及血管造影檢查進行對比分析後提出了我國大動脈炎的診斷標準：(1)發病年齡≤40歲;(2)鎖骨下動脈狹窄或閉塞脈搏弱或無脈雙側上肢收縮壓差>10mmHg鎖骨上聞及雜音;(3)頸動脈狹窄或閉塞頸動脈搏動減弱或消失頸部聞及血管雜音或有大動脈炎眼底改變;(4)胸、腹主動脈狹窄上腹或背部聞及血管雜音下肢收縮壓較上肢增高40mm/h強的松每日頓服30~60mg或1mg/kg維持4~6周後逐漸減量以血沈不增快為減量指標劑量減至每日5~10mg時可維持3~6個月。如用強的松無效可改用地塞米松。
免疫抑制劑對激素反應不佳者可聯合使用硫唑嘌呤、環磷酰胺或6-硫基嘌呤等藥物。穩定期的患者應給予擴管、改善微循環及抗凝藥物：包括川芎嗪、阿司匹林和潘生丁等。
抗高血壓藥物壹般降壓藥物效果差。單側腎動脈狹窄者無手術或擴張術指征時可應用ACEI但應密切觀察腎功能變化。
介入治療對於動脈發生局限性嚴重狹窄並導致心、腦、腎及肢體相應部位缺血的患者若有介入治療指征應首選介入治療。