需鑒別診斷的變應性肉芽腫性血管炎，臨床上多有哮喘，累及上下呼吸道。主要侵犯小動脈，細小動脈和靜脈，可見壞死性肉芽腫，各種細胞浸潤，尤以嗜酸性粒細胞為主等特點。過敏性血管炎患者，常有藥物過敏史，疫苗接種史，主要累及皮膚，可合並心肌炎、間質性腎炎，主要侵犯細小動靜脈。病理可見白細胞裂解或淋巴細胞浸潤，偶爾亦有肉芽腫形成。結節性多動脈炎伴發熱，體重減輕時應與感染性疾病鑒別。有心臟雜音時需與亞急性細菌性心內膜炎鑒別。許多疾病如系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節為等可合並多動脈炎、需註意鑒別。