1型的臨床表現。ⅰ型硬脊膜動靜脈畸形男性多於女性。男女比例為4∶1。患者平均年齡40 ~ 50歲，病變多在胸腰椎段。沒有明顯的家族發病傾向。人口學資料顯示，硬脊膜動靜脈畸形可能是壹種獲得性疾病，這些病變可能與創傷因素有關。
疼痛是脊髓動靜脈畸形患者最常見的癥狀。胸腰段背部或臀部疼痛可能是主要癥狀，有時患者可出現神經根疼痛。Aminoff和Logue報道，42%的患者主訴以A痛為主要癥狀，33%的患者有感覺障礙而非疼痛，部分患者常感到鄰近針刺感覺減退區的皮膚關節分布區過敏，失去輕觸覺和位置感。
1/3硬脊膜動靜脈畸形患者存在運動功能障礙。這些患者通常有與腰骶髓相關的上運動神經元和下運動神經元混合功能障礙的體征。臀肌和腓腸肌萎縮常伴有下肢反射亢進。體力勞動、長時間站立以及彎腰、彎腰、拉伸或屈曲等各種姿勢加重靜脈淤血，可加重癥狀。
蛛網膜下腔出血在硬脊膜動靜脈畸形患者中很少見。當急性壞死性脊髓病可能導致突然癱瘓(Foix-alajouine綜合征)時，可能是反流靜脈突然血栓形成所致。
硬脊膜動靜脈畸形患者的典型病史之壹是中老年男性進行性上運動神經元和下運動神經元混合麻痹，伴有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和括約肌功能障礙。雖然動靜脈瘺可能位於腰骶水平以上或以下，但癥狀通常與腰骶脊髓有關。80%的患者可緩慢發展脊髓病，不到65，438+00% ~ 65，438+05%的患者有嚴重的脊髓功能障礙，導致急性起病。硬脊膜動靜脈畸形的診斷常常被延誤。僅有1/3的患者在1年內確診，約2/3的患者直到癥狀出現後3年才確診。
2.發生在硬腦膜中的II型和III型脊髓血管畸形的臨床表現包括II型、III型和IV型。其中ⅱ型(球形血管畸形)和ⅲ型(不成熟或廣泛的血管畸形)位於脊髓。
髓內病變占全部脊髓血管畸形的10% ~ 15%。與硬脊膜動靜脈畸形相比，髓內疾病的性別分布相似。髓內病變也可能發生在年輕患者中。國外研究報道，75%的髓內疾病患者年齡在40歲以下。46%的病變發生在頸髓，44%發生在胸腰段脊髓。
髓內動靜脈畸形患者的臨床表現明顯不同於硬腦膜動靜脈畸形患者。髓內動靜脈畸形患者常有髓內和蛛網膜下腔出血。可能伴有或不伴有急性神經功能障礙。76%的患者在某段時間有出血，24%的患者因出血而出現神經功能障礙。髓內出血似乎更常見於頸椎動靜脈畸形。壹些患者表現為進行性虛弱、感覺障礙、括約肌功能異常和陽痿，常伴有髓內出血。大約20%的髓內動靜脈畸形患者可發展為髓內動脈瘤。這些脊髓動脈瘤通常位於供應髓內動靜脈畸形的主要營養血管中。胸中段病變患者預後比其他部位病變患者差，可能與該區域缺乏側支血管有關。宮頸病變患者預後較好。
3.ⅳ型病變的臨床表現少見。根據Barrow和他的同事的研究，在該醫學中心治療的脊髓血管畸形中，ⅳ型病變占17%。
ⅳ型病變患者通常比ⅰ型病變患者年輕。癥狀往往出現在40歲之前。在Barrow小組的研究報告中，壹半的動靜脈畸形是ⅳ a病變。然而，Mourier和他的同事註意到，63%的患者患有ⅳc型畸形。大多數患者表現為進行性脊髓病，伴有疼痛、虛弱、感覺和括約肌功能障礙或蛛網膜下腔出血。它在男女之間的分布沒有區別。
這些患者的脊髓功能障礙類似於ⅰ型病變。血管充血是由於硬膜外靜脈壓升高引起的，ⅳ C型病變的壓迫顯著影響脊髓和神經根的功能。巴羅推測，壹些患者的這些病變可能是後天獲得的。幾個病例報告說，他們在癥狀出現之前經歷了椎管內手術和/或顱脊外傷，這表明在壹些患者中，發病是獲得性的，而另壹些是先天性病變。
4.海綿狀血管畸形的臨床表現這些病變估計占全部脊髓血管畸形的5% ~ 12%，它們可能是家族性的，也可能是多發性的。中樞神經系統海綿狀血管畸形的發生率為0.2% ~ 0.4%，估計椎管內海綿狀血管畸形發生率為3% ~ 5%。
脊髓海綿狀血管畸形患者的平均年齡為35歲。患者可表現出急性神經功能障礙，這通常與出血有關。由於血管急劇擴張，出血往往很復雜。其他患者可表現為進行性和進行性神經功能障礙，更嚴重的功能障礙發作後有改善神經功能的傾向。也可出現反復出血，出血後神經功能惡化可持續數小時或數天。
脊髓血管畸形的診斷除病史和體征外，主要依據影像學。
鍵入1。ⅰ級診斷可在MRI上看到異常血管，但異常T2加權信號往往是腰骶髓唯壹的異常表現。在CTM，硬脊膜動靜脈畸形的診斷通常更敏感和特異。與增強CT相比，脊髓背外側可見較大且卷曲的血管。在造影期間，病人應取仰臥位，以檢查硬腦膜中的靜脈回流。在硬腦膜動靜脈畸形中，增強CT顯示完全閉塞是非常罕見的。在MRI上可以與髓內腫瘤相鑒別。MRI可顯示空血流現象，與脊髓周圍靜脈迂曲擴張壹致。硬脊膜動靜脈畸形患者的MRI通常是正常的。如果患者MRI結果正常，高度懷疑其患有硬脊膜動靜脈畸形，則應進行脊髓造影。如果血管造影正常，通常不需要進行脊髓動脈造影。
當增強CT或MRI提示診斷時，選擇性脊髓動脈造影是確定診斷的方法。血管造影時可識別脊髓前動脈，也可確定與硬腦膜動靜脈畸形有關的血供。明確病變的所有滋養動脈，防止動靜脈內瘺交通支術後復發。有時，顱骨附近的硬腦膜動靜脈瘺可能有脊髓靜脈交通，它可引起脊髓靜脈高壓和脊髓病。在這些患者中，為了診斷這種不常見的疾病，需要選擇性地將造影劑註射到頸外動脈和頸內動脈中進行頸動脈血管造影。
2.T1加權像上的液體空洞征可明確診斷髓內動靜脈畸形的ⅱ型和ⅲ型病竈。在T2加權像上，脊髓內常出現異常信號，脊髓周圍的液體征象提示脊髓周圍的部位有病變。脊髓動脈造影對確定髓內病變是必要的，但它並不總是有助於區分ⅱ型和ⅲ型病變。選擇性主動脈插管和椎動脈、頸動脈和髂腰肌血管造影是必要的，以確定髓內病變的營養動脈。背根和腹根血管通過脊髓前動脈和脊髓後動脈的分支供應動靜脈畸形。脊髓前動脈可能終止於髓內動靜脈畸形或仍可用作血管，可識別脊髓動脈瘤和靜脈曲張。
3.ⅳ型診斷磁共振成像(MRI)有時顯示脊髓周圍有較大的液體空洞征象，主要表現為明顯擴張的硬膜外靜脈回流。這些畸形常出現在胸腰段、錐體附近和馬尾附近。選擇性血管造影可顯示脊髓前動脈至動靜脈瘺和回流靜脈的分布。
4.海綿狀血管畸形的影像學特征。在T1加權、T2加權和質子密度成像上可以看到混合信號強度的中心。在T1的重量上，我們可以看到這個中心被壹個低密度的含鐵血黃素環所包圍。這些病變通常不會明顯強化。連續磁振動掃描可能會改變癥狀波動患者的病變體積。脊髓造影和血管造影的異常很少，通常無法診斷海綿狀血管畸形。有時需要進行脊髓血管造影，以區別海綿狀血管畸形和其他類型的血管畸形。