蠶豆病與花生過敏和花粉過敏的癥狀相似,但該病並非過敏反應,而是壹種酶缺乏癥。
蠶豆病常見於 10 歲以下的兒童,有遺傳性,男孩更常見。它最大的特點就是不能吃蠶豆,壹旦吃了就會出現急性血管內溶血,病人會感到渾身不舒服、臉色蒼白、惡心、嘔吐和黃疸等,嚴重時可能出現昏迷、休克甚至危及生命。
蠶豆病重在預防,有蠶豆病史或家族史的患者,應禁止食用蠶豆及蠶豆相關制品,並避免接觸蠶豆花粉,哺乳期婦女食用蠶豆制品也會通過乳汁使嬰兒患病。
家長需要特別註意的是,有些藥物也可能誘發蠶豆病患兒血管內溶血,如:
阿卡波糖、阿莫西林等:
乙酰苯胺、美法侖、硝基咪唑、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹、磺胺、磺胺多辛嘧啶、SMZ、TNT、撲熱息痛、阿司匹林、氨基比林、金剛烷胺、維生素C、維生素K、氯黴素、鏈黴素、異煙肼、苯妥英鈉等。患有血清素疾病的兒童接觸含有萘的樟腦丸也極為有害。
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壹、蠶豆病
蠶豆病是壹種遺傳性疾病,即患者體內6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏,食用新鮮蠶豆會突然發生急性血管內凝血。
蠶豆病的早期癥狀有厭食、乏力、低熱、惡心、不明原因的腹痛等,隨後因溶血而出現眼角黃染和全身黃疸,尿液呈醬油色,並伴有貧血癥狀,嚴重者可出現排尿不暢、休克、心腎功能衰竭等,如搶救不及時,可在1-2天內死亡。
目前預防血清素病的手段是檢測葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)。
蠶豆病患者應禁食蠶豆及其制品,同時避免服用磺胺類、呋喃類、非那雄胺、羥基膽紅素等具有氧化作用的藥物和珍珠粉、紫菜、川芎等中藥。避免去種植蠶豆的地方或接觸蠶豆花粉,同時不要接觸樟腦丸、薄荷及其制品。
二、蠶豆病的病因
目前,蠶豆病的致病機理還不十分清楚。據了解,基因缺陷敏感的紅細胞,由於G-6-PD缺陷不能提供足夠的NADPH來維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原(抗氧化作用),在遇到蠶豆和某種因子時更會誘發紅細胞膜氧化,從而產生溶血反應。
G-6-PD具有保護正常紅細胞免受氧化損傷的作用,鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時就是破壞紅細胞而致病。
另壹種是伴性隱性遺傳,也有人認為是伴性不完全顯性遺傳,突變基因位於x染色體上。蠶豆中可提出多種活性物質,如蠶豆嘧啶核苷、蠶豆嘧啶、多巴、多巴苷和異魯比星等,認為這些物質可能與蠶豆病的發病機制有關。
蠶豆病是能夠遺傳的,所以3歲以下的孩子第壹次吃蠶豆要慎重,壹旦發現孩子吃蠶豆後出現低燒、腹痛、皮膚發黃、小便顏色加深等癥狀,壹定要立即送到正規醫院就診。
如果家裏有蠶豆病史的孩子,不僅要禁食蠶豆,還要避免接觸蠶豆花粉、樟腦丸、龍膽紫(紫藥水)以及磺胺類藥物,因為這些東西都含有氧化劑。
三、檢查發現蠶豆病
(1)婚檢,可以檢查未婚夫妻雙方是否患有此病。
(2)本病為隱性遺傳,需做孕檢。
(3)如果父母任何壹方有G6PD缺乏癥,新生兒需要驗血。
(4)家長可以帶孩子到正規醫院接受專業檢查,主要包括血液檢查、骨髓檢查、尿液檢查等項目。
(5)寶寶第壹次吃蠶豆要慎重,家長要仔細觀察孩子有無異常。
四、蠶豆病的治療
(1)輸血
本病為急性溶血,貧血嚴重時,輸血或輸濃縮紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但應對血源進行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩查,避免來自葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者的血源,以免造成患者二次溶血。
(2)腎上腺皮質激素
主要起免疫抑制作用,應爭取早期、大量、短療程用藥。
(3)糾正酸中毒
漿液性疾病溶血期常有不同程度的酸中毒,嚴重者單純輸血無效,應積極糾正,這是搶救危重病人的關鍵措施。
(4)補液
應多飲水或輸入液體,以改善微循環,維持有效的血液循環,促進腎臟排酸和排泄血紅蛋白尿的功能,但應防止急性腎功能衰竭的發生。並發急性腎功能衰竭時,應註意維持水、電解質平衡
(5)對癥治療
血清素病如合並感染可加重溶血,高熱、缺氧、心率加快可發生心力衰竭等,故應積極處理並發癥,避免使用對腎臟有損害作用的藥物。
參考文獻: