G6PD缺乏癥(蠶豆病)患者應註意以下幾個方面:
1.禁食蠶豆或生蠶豆和加工蠶豆,避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆田。
2.禁止使用含萘的臭丸,放在衣櫃裏驅蟲。
3.違禁藥物
乙酰苯胺、亞甲藍、硝基咪唑、呋喃西林、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹、瘧原蟲、五氨基喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑啉酮、甲苯胺藍、SMZ、TNT等。
4.慎用藥物
撲熱息痛、非那西丁、阿司匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素C、維生素K、氯黴素、鏈黴素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因胺、乙胺嘧啶、奎尼丁。
5.傳染原因
病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等。
6.感染後或接觸/服用上述食物或藥物數小時或數天內出現發熱、腹痛、嘔吐、面色發黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等任何癥狀,均為急性溶血反應,應立即到醫院急診科就診!!
G6PD缺陷癥是壹種遺傳性代謝缺陷,是壹種X性不完全顯性遺傳,男性多於女性。由於G6PD缺乏癥的變異體很多,臨床表現差異很大,輕則無癥狀,重者可表現為先天性非球形紅細胞溶血性貧血,通常表現為服用某些藥物和蠶豆或感染後誘發急性溶血,可危及生命。建議做好孕前檢查,必要時去婦科遺傳病科就診。
還原型谷胱甘肽(GSH)是體內重要的抗氧化劑,可以保護含有-SH基團的蛋白質或酶免受氧化劑特別是過氧化物的損傷。在紅細胞中,還原型谷胱甘肽在保護紅細胞膜蛋白的完整性方面起著更重要的作用。G6PD的缺乏使機體無法通過戊糖磷酸途徑獲得足夠的NADPH,因此難以將谷胱甘肽保持在還原狀態。此時,紅細胞尤其是老紅細胞容易破裂,引起溶血性貧血。